Некоторые неотложные состояния в нейропедиатрии

Когда речь заходит о неврологии, на первый взгляд может показаться, что в аспекте неотложных состояний речь должна идти преимущественно об инсультах. Однако среди детей подобная патология является сравнительно редкой, и акцентировать нужно и несколько другие острые клинические ситуации, с которыми приходится иметь дело практическим неврологам [1–5].

Ниже рассмотрены основные патологические состояния, с которыми приходится сталкиваться при оказании скорой и неотложной помощи детским неврологам и представителям некоторых смежных (по этим состояниям) специальностей.

Прежде всего перечислим эти патологические состояния (помимо инсультов):

• черепно-мозговая травма (ЧМТ);
• инфекционные заболевания центральной нервной системы (ЦНС) (нейроинфекции);
• острая атаксия;
• судорожный синдром и другие пароксизмальные состояния;
• повышение внутричерепного давления;
• отравления и интоксикации;
• нейроофтальмологические нарушения;
• остро возникшие цефалгические синдромы;
• острая мышечная слабость и др. [1–5].

Сотрясение (и ушиб) головного мозга, как и ряд других акцидентальных клинических ситуаций, находится лишь в относительной компетенции неврологов, но преимущественно заниматься им приходится нейрохирургам и травматологам.

Инсульты

Острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) преимущественно относится к головному мозгу, ОНМК спинного мозга встречается значительно реже.

Инсульты бывают ишемическими (тромботический, эмболический) и геморрагическими.

Основные симптомы инсульта:

• гемиплегия (возникающая внезапно);
• судороги;
• потеря сознания.

Причины инсультов: аневризмы, артериовенозные мальформации, болезнь моя-моя, лейкозы, тромбоз венозных сосудов, мигрень, ЧМТ.

Предрасполагающие (к инсультам) факторы:

• пороки сердца (синего типа);
• инфекции;
• гематологические заболевания;
• системные заболевания;
• метаболические нарушения, интоксикации;
• травмы;
• опухоли.

Лечебные мероприятия при инсульте направлены на: 1) снижение отека мозга; 2) контроль артериального давления (АД); 3) эффективное оперативное вмешательство (при необходимости) [1–6].

Черепно-мозговая травма

Может включать травматическое повреждение головного мозга, его оболочек, сосудов, костей черепа и наружных покровов головы, сотрясение и ушиб головного мозга. Специалисты по ЧМТ указывают, что в остром периоде сложно дифференцировать два эти состояния, так как детский организм склонен к генерализованным реакциям. Это означает, что выраженность общемозговой симптоматики превалирует над очаговой, которая в ряде случаев имеет не контузионный, а гемоликвородинамический генез.

Общемозговая симптоматика:

• нарушения сознания (от оглушенности до комы);
• головная боль;
• головокружение;
• рвота;
• судороги (клонико-тонические);
• приступы психомоторного возбуждения;
• светобоязнь;
• ригидность затылочных мышц;
• симптомы Кернига, Брудзинского и др.

Очаговая симптоматика (зависит от локализации повреждения):

• выпадение функций черепных нервов;
• парезы конечностей (верхних и нижних) и т. д.

Диагностика: эхоэнцефалография, электроэнцефалография, церебральная ангиография, компьютерная и/или магнитно-резонансная томография, офтальмоскопия, определение состава спинномозговой жидкости.

Терапевтические мероприятия: обеспечение адекватного дыхания гемодинамики (устранение механических препятствий в верхних дыхательных путях, оксигенотерапия — 60% кислород, при необходимости — искусственная вентиляция легких). По показаниям — прием ацетазоламида и препаратов калия (в возрастной дозировке), препараты сосудистого и ноотропного действия.

Оперативное лечение показано при открытых проникающих ранениях черепа, вдавленных переломах, острых объемных образованиях и подозрении на них наличие. Объем вмешательства устанавливается специалистами. При явлениях шока — ведение больного по схеме неотложного лечения шока (в зависимости от степени шока) [1–5].

Инфекционные заболевания ЦНС

Среди них важнейшими и наиболее серьезными следует считать следующие:

• менингит;
• менингоэнцефалит;
• энцефалит;
• синдром Гийена–Барре;
• cиндром Рея [1–5].

Менингит, энцефалит и менингоэнцефалит характеризуются сходными симптомами, а принципы их диагностики и лечения в настоящее время являются общеизвестными. Относительно других состояний все не столь однозначно.

Синдром Гийена–Барре

Синдром Гийена–Барре (идиопатическая полинейропатия, первичный острый полирадикулоневрит, СГБ). Это сравнительно редкое демиелинизирующее заболевание: с частотой 1–2 случая на 100 тысяч человек, является примером острого поражения периферической нервной системы. Этиология неизвестна, хотя предполагается роль вирусов, а механизмы заболевания считаются иммунологически опосредованными. Основные проявления: парестезия конечностей, слабость мышц и/или вялые параличи.

Синдромы Ландри и Миллера–Фишера являются разновидностями болезни, которые принято рассматривать в структуре синдрома Гийена–Барре [7].

Диагностика СГБ: исследование спинномозговой жидкости (повышенное содержание белка, повышение фракции альбумина, отсутствие сопутствующего нарастания цитоза).

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• острый полиомиелит;
• острый миелит;
• полинейропатия при дифтерии;
• ботулизм;
• миастения;
• острая полинейропатия.

Лечение: интубация и искусственная вентиляция легких — при появлении первых признаков дыхательной недостаточности. Глюкокортикоиды при острых формах СГБ неэффективны (их назначают только при хронических и рецидивирующих формах заболевания).

Введение внутривенных человеческих иммуноглобулинов и/или заменные переливания крови в течение первых 2 недель. Альтернативным методом лечения является плазмаферез. Механизм лечебного действия внутривенных человеческих иммуноглобулинов при синдроме Гийена–Барре неизвестен. В настоящее время считается, что при их введении происходит обеспечение антиидиотипическими антителами с селективным подавлением антимиелиновых антител [1–3, 7].

Синдром Рея

Всем известно, что это состояние заключается в развитии острой энцефалопатии и жировой дегенерации печени. Ему предшествует фебрильное состояние (в 90% случаев это острое респираторное заболевание), за которым следует период мнимого улучшения. Затем наступает острый период (судороги, рвота, делирий, возбуждение или ступор); очаговая симптоматика при этом отсутствует. Известно, что в подавляющем большинстве случаев синдром Рея развивается после приема детьми ацетилсалициловой кислоты. Вообще это состояние относят к числу так называемых «митохондриальных гепатопатий». Судороги часто трансформируются в кому, а летальный исход отмечается примерно в 40% случаев.

Диагностика: выраженное повышение уровней активности печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), креатинкиназы, лактатдегидрогеназы, а также глутамилтрансферазы в биохимическом анализе крови. Может отмечаться гипераммониемия и гипопротромбинемия.

Лечение: внутривенное введение глюкозы (10–15% раствор). При отеке мозга — ограничение жидкости (до 1500 мл на 1 м² тела). Снижение температуры тела (избегать гипертермии!). Борьба с коагулопатией (Викасол, свежезамороженная плазма, тромбомасса и т. д.). В серьезных случаях требуется эндотрахеальная интубация и искусственная вентиляция легких. В некоторых странах используется пентобарбитал, который оказывает протективное действие на ЦНС [1–5, 7].

Острая атаксия

Этот феномен отмечается при следующих состояниях:

• отравления и интоксикации;
• острая полинейропатия;
• нейробластома;
• менингоэнцефалит;
• абсцесс мозга (в области задней черепной ямки);
• острый лабиринтит;
• вестибулит (ему сопутствует головокружение);
• опухоли головного мозга;
• мигрень;
• васкулит;
• базилярная мигрень;
• метаболические расстройства.

Установление причины острой атаксии позволяет назначать дифференцированное лечение пациентам [1–5, 7].

Судорожный синдром и другие пароксизмальные состояния

Этиология судорог чрезвычайно мультифакториальна, они могут быть следствием множества различных причин. В неотложной детской неврологии имеет смысл различать следующие основные разновидности судорог:

• метаболические (гипогликемия, гипо­паратиреоз, фенилкетонурия и т. д.);
• вызванные заболеваниями сосудов (инсульт головного мозга, сосудистые мальформации, васкулит, внутричерепные кровоизлияния);
• вызванные объемными процессами в ЦНС (новообразования, внутричерепные кровоизлияния, гематомы);
• вызванные врожденными аномалиями и дефектами мозга (структурно-морфологическими);
• вызванные травмами головного мозга (различной выраженности и локализации);
• вызванные инфекциями ЦНС (менин­гит, энцефалит, абсцесс головного мозга, СПИД, столбняк, малярия, токсоплазмоз, нейросифилис и другие состояния);
• вызванные лекарственными средствами и токсическими агентами (алкоголь, наркотические вещества, свинец, камфора, таллий, стрихнин и др.);
• судороги вследствие отека головного мозга (гипертензивная или гипертензионная энцефалопатия);
• вызванные гиперпирексией (острые бактериальные и вирусные инфекции, тепловой удар, ожоги и т. д.);
• вследствие абстинентного синдрома (после резкого прекращения терапии антиконвульсантами, транквилизаторами, запойного приема алкоголя, употребления наркотиков) [1–5, 8].

На первый взгляд, несколько непривычно рассматривать подобные вещи применительно к практике детского невролога, но так называемый «детский» возраст уже лет 20 как «расширился» до 18 лет (со всеми вытекающими отсюда последствиями — в частности, типичного для молодежи экспериментирования с алкоголем и наркотическими веществами).

В зависимости от этиологического фактора судороги требуют специфического лечения. Тем не менее в качестве базисного антиконвульсанта используется бензодиазепиновый препарат диазепам, а также подобные ему средства [8].

Отдельного внимания заслуживает эпилептический статус (ЭС).

Эпилептический статус

У детей и подростков принято различать следующие его разновидности: ЭС судорожных припадков, ЭС абсансов, ЭС сложных парциальных припадков, ЭС миоклонических припадков. Непосредственную угрозу жизни представляет ЭС генерализованных судорожных припадков. В ходе проведения неотложного лечения при ЭС препараты вводят внутривенно, ректально, а при необходимости энтерально (через зонд).

Диазепам. Является средством первого выбора. Детям вводится внутривенно, со скоростью 2,4 мг/мин, из расчета 0,2–0,3 мг/кг. При необходимости может вводиться повторно, через 10–20 мин. Возможен также внутривенный капельный способ введения диазепама: 100 мг с 500 мл 5% раствора глюкозы со средней скоростью 40 мл/час (а также ректальное введение 5–10 мл раствора). Недостатки диазепама: короткая длительность действия, риск снижения АД, угнетение дыхания, а также сердечной деятельности.

Фенитоин. В мировой практике — препарат второго выбора, применяемый при отсутствии купирования ЭС в течение 30 мин. При внутривенном введении дозируется из расчета 20 мг/кг (скорость введения не более 2,5 мг/мин). В России представлен препаратом дифенин (может назначаться через назогастральный зонд после истолчения таблеток) в дозе 20–25 мг/кг. Повторное введение — не ранее чем через 24 часа (с мониторированием содержания препарата в крови — до 20 мкг/мл). Недостатки дифенина: отсроченное начало действия, нелинейная фармакокинетика, риск развития аритмии, имеет ряд противопоказаний.

Тиопентал натрия. Препарат третьего выбора. Вводится в виде длительных внутривенных инфузий (3–10 мг/кг). Детям можно вводить ректально: до 3 лет — 40 мг на 1 год жизни, 3–7 лет — 50 мг на 1 год жизни. Недостатки тиопентала натрия: тенденция к кумуляции, снижение мозгового кровотока, возможно развитие толерантности, противопоказан при порфирии.

Мидазолам. Может применяться при лечении всех форм ЭС. Детям вводится внутримышечно (в отличие от диазепама, фенитоина и тиопентала натрия) или ректально — по 0,15–0,3 мг/кг/сут.

Вальпроат натрия. Его внутривенное введение предусмотрено при всех формах ЭС. Дозу устанавливают в соответствии с возрастом и массой тела (около 25 мг/кг/сут), обычно 150–200 мг в течение 3–5 мин, с последующим наблюдением и повторным введением препарата в количестве 1500–2000 мг/сут. Поддерживающую дозу вводят медленно (4 раза в сутки) или в виде постоянной инфузии (0,5–1 мг/кг/сут). После купирования ЭС ребенка можно переводить на пероральную форму препарата. Внутривенная доза вальпроата натрия эквивалентна пероральной.

Тактика, аналогичная приведенной выше, применяется и при купировании ЭС сложных парциальных припадков. В повседневной практике ЭС абсансов успешно купируется введением диазепама. При ЭС миоклонических припадков назначение диазепама зачастую не позволяет достичь стойкого эффекта. В таких случаях используют вальпроаты (при отсутствии соответствующих парентеральных форм их вводят через назогастральный зонд в сочетании с большими дозами пирацетама, который назначают внутривенно — до 100 мг/сут). Не менее эффективна комбинация клоназепама с вальпроатом натрия [1–5, 8].

Фебрильные судороги

Фебрильные судороги (ФС) — нередкое острое состояние у детей раннего и дошкольного возраста. Они обычно возникают при температуре тела выше 38 °С, чаще — у мальчиков. ФС бывают простыми (около 85% случаев) и сложными.

При этом прибегают к следующим мероприятиям:

• физическое охлаждение;
• придание положения на боку;
• оксигенотерапия;
• назначение парацетамола — 10–15 мг/кг;
• ибупрофена — 10 мг/кг;
• диазепама: до 3 лет — 5 мг, 3–5 лет — 7,5 мг (внутримышечно, внутривенно, ректально).

Риск повтора (рецидива) ФС составляет порядка 33%. В группе пациентов со сложными ФС возможность трансформации в эпилепсию составляет от 2% до 9%. Целесообразность последующего приема антиконвульсантов при ФС в настоящее время отрицается.

Дифференциальный диагноз судорог следует проводить между следующими основными состояниями:

• нарколепсия;
• обморок;
• псевдоприпадок;
• симуляция эпилепсии;
• преходящие нарушения мозгового кровообращения;
• мигренозная аура;
• шизофрения (при психозе);
• аффективно-респираторные пароксизмы [1–5, 8–10].

Внутричерепная гипертензия

Как известно, повышение внутричерепного давления приводит не только к повышению венозного давления, но и сопровождается признаками выраженной ишемии/гипоксии мозга. При острой внутричерепной гипертензии отмечается отек диска зрительного нерва.

Для коррекции этого состояния используется гиполикворный препарат ацетазоламид, а также диуретик фуросемид. Необходимым считается свое­временное и скорейшее назначение препаратов ноотропного действия (для коррекции ишемии и гипоксии). В более серьезных ситуациях требуется дренирование и оперативное вмешательство [1–5].

Нейроофтальмологические нарушения

Их целесообразно рассматривать в составе трех основных группы нарушений:

• острые нарушения зрения;
• глазодвигательные нарушения;
• зрачковые расстройства.

Острые нарушения зрения бывают обусловлены следующими патологическими состояниями:

• мигрень;
• оптический неврит;
• острая психогенная потеря зрения;
• болезнь Лебера;
• слепота после эпилептического статуса;
• слепота после ЧМТ;
• апоплексия гипофиза и др. [1–5].

Глазодвигательные нарушения могут отмечаться при следующих клинических ситуациях:

• миастении;
• ботулизме;
• опухолях мозга.

Основным проявлением зрачковых расстройств является мидриаз, который может иметь место при следующих патологических состояниях:

• травмах (например, при субдуральных гематомах);
• инфекционных поражениях ЦНС;
• опухолях;
• быть следствием судорог или результатом действия некоторых лекарственных средств.

Терапевтическая тактика зависит от причины и клинических проявлений имеющихся нарушений [1–5].

Острые цефалгические синдромы

Помимо цефалгических синдромов, сопровождающих в ряде случаев черепно-мозговые травмы и остро возникшую внутричерепную гипертензию, острая головная боль большой интенсивности сопровождает мигрень и кластерную (или пучковую) головную боль (болезнь Хортона, гистаминовая цефалгия).

Мигрень

Неотложные мероприятия при мигрени заключаются в создании охранительного режима (лежачее положение, затемненное помещение), назначении анальгетиков (парацетамол, ибупрофен, реже — напроксен, нимесулид и ацетилсалициловая кислота).

Дозирование основных анальгетиков в детском возрасте: парацетамол — 10–15 мг/кг/cут, ибупрофен — 20–40 мг/кг/сут (в 3–4 приема), напроксен — до 5 лет: 2,5–5 мг/кг/сут, после 5 лет: 10 мг/кг/сут (1–3 приема). Препараты нимесулида и ацетилсалициловой кислоты использовать небезопасно.

При тошноте и рвоте в качестве симптоматических средств могут использоваться: метоклопрамид (0,5 мг/кг) и хлорпромазин (при оральном приеме максимальная суточная доза для детей до 5 лет — 40 мг, старше 5 лет — 75 мг). Хлорпромазин может вводиться внутривенно и внутримышечно. Для достижения быстрого эффекта можно использовать до трех возрастных доз препарата, вводимых внутривенно (с интервалами по 15 мин) [1–5, 11].

Пучковая головная боль

При терапии острых приступов широко используется суматриптан. Вводится подкожно (с использованием аутоинъектора) и интраназально (подкожно — 6 мг, интраназально — 10–20 мг).

Менее эффективными считаются нестероидные противовоспалительные средства (ибупрофен, напроксен) и производные эрготамина (0,5–1 мг внутрь или ректально). Последний в нейропедиатрии в настоящее время используют крайне редко. Практикуется вдыхание 100% кислорода.

Преднизолон в первые дни лечения дается орально (из расчета 1–1,5 мг/кг/cут с постепенной отменой) [1–5].

Острая мышечная слабость (полинейропатия)

При этом состоянии необходимо оценивать следующие моменты:

• распространение слабости;
• поражение мышц, иннервирующих черепные нервы;
• расстройства чувствительности;
• функции вегетативной нервной системы.

Выделяют следующие болезни двигательных единиц, вызывающие острую мышечную слабость, поражающие перечисленные ниже структуры:

1) клетки переднего рога (полиомиелит, компрессионная миелопатия);
2) периферические нервы (острая полирадикулонейропатия, дифтерийная полинейропатия, токсическая нейропатия);
3) нервно-мышечное соединение (пресинаптическое: ботулизм, гипермагниемия и др., постсинаптическое: миастения, отравления фосфороорганическими соединениями);
4) мышечное волокно (периодический паралич — гиперкалиемический, миопатия, острый рабдомиолиз).

Лечение острой мышечной слабости проводится дифференцированно, в зависимости от выявленной причины данного патологического состояния [1–5].

Вполне естественно, что список неотложных неврологических состояний в детском возрасте может быть существенно дополнен (обмороки, коллапсы, отек мозга, кома различного происхождения и т. д.), но хотелось бы привлечь внимание детских неврологов и представителей смежных специальностей именно к вышеперечисленным состояниям, многие из которых существенно ухудшают состояние здоровья или даже непосредственно угрожают жизни. Поэтому принципиально важно в каждом случае неотложной ситуации добиваться максимально раннего оказания адекватной помощи детям.

Следует помнить, что основной девиз Международной службы скорой помощи Святого Иоанна гласит: «Первая помощь спасает жизни».

Литература

1. Nelson textbook of pediatrics / Kliegman R. M., Stanton B. F., St. Geme III J. W. et al, eds. 20 th ed. Philadelphia. Elsevier, 2016. 3474.
2. Menkes J. H., Sarnat H. B., Maria B. L. (eds.) Child neurology. 7 th ed. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia-Baltimore, 2006. 1286.
3. Федеральное руководство по детской неврологии / Под ред. Гузевой В. И. М.: ООО «МК». 2016. 656 с.
4. Диагностика и лечение заболеваний нервной системы у детей / Под ред. Зыкова В. П. Изд. 2-е, перераб. и дополн. М.: Триада-Х. 2013. 432 с.
5. Лечение заболеваний нервной системы у детей / Под ред. Зыкова В. П. Изд. 4-е, перераб., дополн. М.: Триада-Х. 2016. 424 с.
6. Студеникин В. М., Турсунхужаева С. Ш., Нечаева Н. Л., Кузенкова Л. М., Шелковский В. И., Пак Л. А. Инсульты у детей // СВОП. 2012; № 4: 43–52.
7. Студеникин В. М., Шелковский В. И. Современные представления о синдроме Гийена–Барре в детской неврологии // Лечащий Врач. 2009, № 6, с. 30–33.
8. Эпилепсия в нейропедиатрии / Под ред. Студеникина В. М. М.: Изд. дом «Династия». 2011. С. 373–389.
9. Студеникин В. М., Шелковский В. И., Балканская С. В. Фебрильные судороги // Практика педиатра. 2007; № 1: 8–10.
10. Студеникин В. М., Турсунхужаева С. Ш., Шелковский В. И., Пак Л. А. Фебрильные судороги у детей: теоретические и практические аспекты // Вопр. практ. педиатрии. 2010; 5 (2): 66–74.
11. Студеникин В. М., Пак Л. А., Турсунхужаева С. Ш., Боровик Т. Э., Шелковский В. И. Мигрень и современные подходы к ее лечению // Мед. cовет. 2010; № 9–10: 80–83.

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ

ООО НПСМЦ «Дрим Клиник», Москва

Контактная информация: vmstudenikin@mail.ru

Некоторые неотложные состояния в нейропедиатрии В. М. Студеникин
Для цитирования: Лечащий врач № 6/2018; Номера страниц в выпуске: 54-57
Теги: детская неврология, патологические состояния, клинические ситуации