10-12 февраля 2022 г. в Москве состоялась очередная Междисциплинарная конференция «Вейновские Чтения». Мероприятие, посвященное наиболее актуальным вопросам неврологии, вот уже 18 лет объединяет профильных и смежных специалистов, становится площадкой, где эксперты делятся своим опытом, обсуждают результаты последних исследований и открытий. В рамках трехдневной конференции в 6 залах проходили тематические тренинги, симпозиумы, дискуссии и клинические разборы, которые в оффлайн и онлайн-форматах посетили более 4 тысяч врачей.
В этом году особое внимание организаторы и спикеры уделили темам превентивной персонализированной неврологии, ранней диагностики и профилактики нейродегенеративных заболеваний, отдельным вопросам нейропсихиатрии и фармакотерапии как наиболее распространенных, так и редких генетических заболеваний.
Так, на трудностях и важности ранней диагностики нейродегенеративных заболеваний подробно остановилась Васенина Елена Евгеньевна, д.м.н., доцент кафедры неврологии с курсом рефлексологии и мануальной терапии ФГБОУ ДПО РМАНПО, в своем выступлении «Трудный пациент с когнитивными нарушениями: нетипичные варианты дебюта», заслушанном в рамках совета экспертов «Поведенческая неврология».
Елена Евгеньевна отметила, что в некоторых случаях специалистам приходится испытывать большие затруднения при постановке диагноза первично-когнитивного расстройства, потому что дебют заболевания может сопровождаться неклассическими симптомами, за которыми первично-когнитивное расстройство остается нераспознанным.
Спикер напомнила, что к «типичным» вариантам дебюта относятся нарушения памяти, причиной которых чаще всего является болезнь Альцгеймера, и дизрегуляторные нарушения (трудности мышления, многозадачности, принятия решений), обычно сопровождающие дисциркуляторные энцефалопатии, депрессии или ЧМТ. Существуют, однако, и «нетипичные» варианты дебюта, которые не так уж редко встречаются в клинической практике. Среди них можно отметить поведенческие симптомы, аффективное расстройство, психотические, речевые или зрительные нарушения.
Атипичный дебют связан, как правило, с особенностями прогрессирования патологического процесса. Например, к дебюту в виде речевых нарушений располагает локальное и фокальное распространение дегенерации, когда в патологический процесс первично вовлекается только одно полушарие. Обычно все дегенеративные процессы диффузно поражают оба полушария, и именно симметричность процесса дает картину постепенно прогрессирующего когнитивного дефицита. Единственная когнитивная функция, которая имеет четко ассиметричную представленность – это речь. Таким образом, расстройства речи могут свидетельствовать о локальном патологическом процессе в левом полушарии. Появление других когнитивных симптомов будет связано с распространением дегенерации и в правое полушарие.
Чтобы поставить диагноз синдрома первичной прогрессирующей афазии необходимо выявить нарушения речи, прогрессирующие не менее 2х лет и затрудняющие бытовую адаптацию, установить изолированность речевых расстройств и исключить их другие причины. Асимметричность патологического процесса может помочь установить методы нейровизуализации. Для аграмматической афазии характерны МРТ-признаки атрофии лобной доли и островка левого полушария, для семантической афазии – атрофия передних отделов височных долей, для логопедической афазии – атрофия височно-теменного стыка. Примечательно, что логопедическая афазия в 85% свидетельствует о дебюте болезни Альцгеймера, тогда как причиной аграмматической или семантической афазии обычно является лобно-височная деменция.
Дебют когнитивного расстройства с поведенческих симптомов связан с преимущественным поражением лобной коры, а именно – орбитомедиальных отделов, отвечающих за контроль поведения, и передне-поясных отделов, регулирующих контроль эмоций. В таких случаях у пациентов еще до манифестации когнитивных нарушений отмечается расторможенность, нарушение импульсного контроля вплоть до совершения противоправных действий, расстройство эмоционального реагирования (эмпатии) или пищевого поведения, апатия или дизрегуляторный когнитивный дефицит. «Поведенческий» и «аффективный» дебют представляют большую сложность с точки зрения дифференциальной диагностики, так как первично-психиатрическая патология, в частности, депрессии или биполярные расстройства, могут сопровождаться сходными симптомами. Для того, чтобы понять, что у пациента наблюдается именно дебют нейродегенеративной деменции, необходимо подтвердить органическую природу процесса с помощью МРТ или исследований на предмет неврологической симптоматики (паркинсонизм, болезнь двигательных нейронов и др.). Изолированные нарушения поведения и/или аффективного статуса могут указывать на лобно-височную деменцию, тогда как сочетание таких симптомов с другими когнитивными расстройствами и более диффузной атрофией может являться признаком болезни Альцгеймера.
В ряде случаев нейродегенеративные заболевания дебютируют с психотических расстройств, развитие которых обусловлено дисбалансом воспринимающих и обрабатывающих систем. Самым частым вариантом психотического дебюта болезни Альцгеймера является бред ущерба, возникающий на почве нарушения памяти, а также конфабуляции или слуховые галлюцинации, нередко сопряженные с тревожностью. Зрительные галлюцинации или, реже, нарушение идентификации могут быть первым признаком деменции с тельцами Леви.
Пациенты с атипичным дебютом в виде нарушения зрения, к сожалению, редко появляются на приеме у невролога. Тем не менее, патологический процесс при болезни Альцгеймера может начинаться именно с затылочной коры. В таких случаях отмечается невозможность «распознавать» зрительные образы, увязывать их в одно действие, страдает способность к описанию и копированию, нарушается зрительный гнозис. «Зрительный» вариант дебюта лежит в основе такого состояния, как задняя корковая атрофия, и помнить об этом расстройстве необходимо и офтальмологам, к которым чаще всего и обращаются пациенты с подобными симптомами. Данный диагноз может быть подтвержден также особым паттерном атрофии по данным МРТ.
Грубые расстройства психотического, поведенческого или аффективного характера могут долгое время в значительной степени превалировать над когнитивными нарушениями, «растушевывать» их и тем самым затруднять диагностику. Тем не менее, ранняя диагностика атипичных форм дебюта крайне важна, так как позволит избежать ошибок в ведении пациента, в частности, некорректного назначения антипсихотиков, анксиолитиков и других средств холинолитического действия. Своевременная и точная постановка диагноза позволит вовремя назначить базисную антидементную терапию.
Елена Евгеньевна подчеркнула, что в большинстве случаев в основе развития атипичной картины лежит болезнь Альцгеймера, поэтому можно ожидать, что при любом неклассическом варианте дебюта будут эффективны базисные противодементные препараты. Ингибиторы холинэстеразы имеют прекрасную доказательную базу, и в отношении поведенческих расстройств, и в отношении психотических и аффективных симптомов, и потому могут свободно назначаться и при классическом, и при атипичном дебюте.
Большинство клинических испытаний было проведено с препаратом донепезил (Алзепил®), и результаты показывают, что средство можно использовать с хорошим эффектом при любом варианте атипичного начала. В частности, доказано, что донепезил прекрасно работает с нарушениями речи и достоверно уменьшает выраженность логопедической и деконструктивной дисфазии, а также способен купировать психотические симптомы. Согласно всем имеющимся данным, Алзепил® позволяет получить клинический эффект даже при нестандартном течении когнитивных расстройств.