Сочетание нефробластомы и двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса у девочки семи лет (описание клинического случая)

Резюме
Введение. Представляем не описанный ранее клинический случай сочетания нефробластомы и двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса у девочки семи лет. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс является одной из наиболее распространенных врожденных уропатий у детей. Его высокие степени и часто рецидивирующие инфекции мочевой системы приводят к прогрессирующему поражению почек с развитием рефлюкс-нефропатии. Нефробластома, или опухоль Вильмса, – высокозлокачественная эмбриональная опухоль почки у детей. Несмотря на низкую частоту встречаемости, она является самым распространенным среди всех злокачественных новообразований почки. Клиническая картина разнообразна и может складываться из неспецифических общих и местных симптомов, выраженность которых зависит от локализации, размера, метастазирования нефробластомы. В связи с этническими особенностями девочка впервые проходила медицинское обследование в возрасте семи лет.

Результаты. По результатам обследования мочевой системы выявлено комбинированное билатеральное поражение почек и верхних мочевых путей, опухоль Вильмса правой почки, двусторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс IV степени справа, V степени слева во вторично сморщенной почке, вторичная гипохромная анемия легкой степени. Педиатрами коллегиально с урологами, нефрологами, онкологами, трансплантологами разработана тактика лечения пациентки.
Конфликт интересов. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) является одной из наиболее распространенных врожденных уропатий у детей [1, 2]. Ретроградный заброс мочи в мочеточник, а далее в почку при микции повышает уровень давления в почечной лоханке и обусловливает гидравлический удар по уротелию, что приводит к хроническому интерстициальному воспалению c вовлечением клубочкового аппарата и нефросклерозу [3]. По данным различных авторов, у детей ПМР, протекающий с рецидивами инфекции мочевой системы (ИМС), приводит к рефлюкс-нефропатии (РН) в 25-60% случаев [4-6]. Многие дети не имеют симптомов, поэтому точная частота встречаемости РН среди детского населения неизвестна. Однако, по данным Международного комитета по изучению ПМР (International Reflux Study Committee – IRSC), частота регистрации соответствует 48% у европейцев, 54% у латиноамериканцев и почти 60% в России [7, 8]. В половине всех случаев выявляется двустороннее поражение. Основными критериями прогрессирования РН являются снижение функции почек с развитием хронической почечной недостаточности, протеинурия, артериальная гипертензия, ведущие к необходимости диализа и трансплантации почки [9]. Важнейшие причины прогрессирования тубулоинтерстициального поражения почек у детей с РН — высокие степени ПМР и часто рецидивирующие ИМС. При ПМР I степени РН выявляется в 68,4%, при II – 87,5%, при III – 93,4%, при IV – у всех детей [10].

Нефробластома (НБ), или опухоль Вильмса, – высокозлокачественная эмбриональная опухоль почки у детей, развивающаяся из плюрипотентных клеток-предшественников нефрогенной ткани [11, 12]. Частота регистрации колеблется от 0,4 до 1 на 100 000 детей и составляет 95% от всех злокачественных новообразований (ЗНО) почек. В среднем в 80% случаев диагностируется у детей до 5 лет.

Клиническая картина разнообразна, может складываться из неспецифических общих (интоксикация, анемия, абдоминальный болевой синдром) и местных (макро-/микрогематурия, артериальная гипертензия) симптомов. Выраженность клинических проявлений зависит от локализации, размера, метастазирования НБ. При небольших размерах опухоли без вовлечения чашечно-лоханочной системы (ЧЛС) НБ может стать случайной находкой.

Высокоинформативным скрининговым методом диагностики заболеваний органов мочевой системы является ультразвуковое исследование (УЗИ). После него выполняется золотой стандарт диагностики ПМР – микционная цистоуретрография [7]. Для уточнения анатомо-функционального состояния верхних и нижних мочевых путей применяются дополнительные методы визуализации с высокой разрешающей способностью, такие как компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ), а также радиоизотопное исследование (динамическая сцинтиграфия с микционной пробой).

В литературе встречаются единичные работы, представляющие описание случаев сочетания неонкологических заболеваний почек (мочекаменная болезнь, жидкостные образования почек, стеноз почечной артерии, гидронефроз) с опухолью почки у взрослых пациентов [11, 12]. У детей описаны случаи поражения злокачественной опухолью единственной подковообразной почки [14-16]. Литературных данных, представляющих сочетание НБ с двусторонним высоким ПМР у детей, нам не встретилось.

Представляем клинический случай, описывающий особенности клинического течения сочетания нефробластомы и двустороннего ПМР у девочки семи лет.

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Девочка А., 7 лет, впервые поступила в педиатрическое отделение ГБУЗ МО МОНИКИ им. М. Ф. Владимирского для обследования по поводу лейкоцитурии, бактериурии и анемии. Сбор анамнеза не представлялся возможным ввиду этнических особенностей родителей и языкового барьера.

Состояние при поступлении средней тяжести при относительно удовлетворительном самочувствии. При осмотре девочка была активная, однако быстро истощалась. Отмечалась вялость, слабость после небольшой физической нагрузки. Не лихорадила. Правильного телосложения, пониженного питания. Физическое развитие низкое. Кожа смуглая, теплая, чистая. Видимые слизистые бледные, чистые. Тургор кожи не снижен. Отеков нет. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная, гемодинамика стабильная. Живот не вздут, мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не увеличены. Стул ежедневный, оформленный. Область почек не изменена. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное. Моча светло-желтая, прозрачная. По результатам проведенного лабораторного исследования выявлена легкая гипохромная анемия (гемоглобин – 102 г/л, эритроциты – 3,66 × 10¹²/л, цветовой показатель – 0,84 при норме 0,85-1,05), уремия (креатинин – 83 мкмоль/л при норме 27-62, мочевина – 9,6 ммоль/л при норме 1,8-6,4), снижение скорости клубочковой фильтрации по Шварцу до 70,2 мл/мин/1,73 м

². В общем анализе мочи, в анализе на суточную протеинурию, в пробах по Зимницкому, посеве мочи на флору патологические изменения не определялись.

По результатам УЗИ мочевой системы выявлено увеличение размеров правой почки (70 × 32 мм), уменьшение размеров левой почки (48 × 22 мм) с признаками ее вторичного сморщивания. Определялись выраженная каликопиелоэктазия с двух сторон, больше слева (справа – 7 мм, слева – 8 мм), а также верхняя и нижняя треть расширенных мочеточников. Паренхима почек истончена, повышенной плотности, кортико-медуллярная дифференцировка снижена с обеих сторон. В центральном сегменте правой почки, под капсулой, визуализировалось однородное образование овальной формы средней эхогенности (по структуре идентичное паренхиме почки) без четких границ в паренхиме почки, размерами 6,0 × 4,0 × 4,0 см, оттесняющее лоханку. Мочевой пузырь – без особенностей (рис. 1).

По данным микционной цистоуретрографии определялся двусторонний пассивный и активный ПМР, слева V степени во вторично сморщенную почку (ширина левого мочеточника – до 18 мм), справа IV степени, ампутация средней группы чашечек и раздвинутость контуров верхней и нижней группы чашечек – картина объемного образования (рис. 2).

При экскреторной урографии справа также визуализировалась ампутация средней группы чашечек и раздвинутость контуров верхней и нижней группы чашечек, паренхимограмма опухоли. Слева – ЧЛС уменьшена в размере, ПМР (рис. 3).

Проведена МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием. Паренхима левой почки представлялась неравномерно истонченной, с визуализацией жидкостных структур, в том числе доходящих до контура почки расширенных чашечек. Правая почка с визуализацией в ней единичных жидкостных структур шириной до 5,5 мм в нижних отделах, без реакции на внутривенное контрастное усиление. Паренхима правой почки в верхнемедиальных отделах неравномерной толщины, с истончениями, в больших по размерам нижнелатеральных отделах с формированием картины двух-(трех)-узлового образования размерами около 6 × 4 × 4 см. Лоханки почек асимметричны: ширина по аксиальным срезам справа – до 6 мм, слева –9,5 мм. Левый мочеточник диаметром до 2,7 мм, правый – до 3,6 мм. Таким образом, полученная МРТ-картина, с учетом анамнеза и клиники, данных предыдущих исследований, соответствовала рефлюксной нефропатии со сморщиванием левой почки, сморщиванием (?) и опухолью правой почки, также имели место каликоэктазия слева и асимметрия лоханок и мочеточников (рис. 4).

По результатам обследования установлен клинический диагноз: «Комбинированное билатеральное поражение почек и верхних мочевых путей. Опухоль Вильмса правой почки. Двусторонний ПМР IV степени справа, V степени слева во вторично сморщенную почку. Хронический пиелонефрит, латентное течение. Хроническая болезнь почек. Вторичная гипохромная анемия легкой степени».

Педиатрами совместно с урологами, нефрологами, детскими онкологами и трансплантологами разработана тактика лечения. Девочке было показано хирургическое вмешательство, требовался перевод в ренопривное состояние путем выполнения двусторонней нефруретерэктомии лапароскопическим методом с последующим наложением и проведением перитонеального диализа и выполнением позитронно-эмиссионной компьютерной томографии. Однако от дальнейшей медицинской помощи родители отказались по религиозным соображениям и уехали с ребенком на этническую родину.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Поздняя диагностика патологии почек у данной пациентки обусловлена несколькими факторами – как низким уровнем медицинской помощи на этнической родине, в горном регионе проживания, так и низким уровнем образования и социальной ответственности, а также особенностями мировоззрения родителей. Несмотря на отставание ребенка в физическом развитии, низкую толерантность к физической нагрузке, бледность кожи и слизистых оболочек, родители поздно обратились за медицинской помощью, впервые девочка была обследована только в возрасте семи лет. Комплексное нефро-урологическое обследование позволило установить сочетанную патологию обеих почек, в том числе выявить ЗНО. Несмотря на возможности радикальной терапии данной патологии, родители от оперативного лечения отказались и уехали обратно на этническую родину.

Представленный клинический случай свидетельствует о необходимости повышения осведомленности и настороженности педиатрического сообщества в отношении своевременной диагностики ЗНО почек у детей, возможности сочетанного течения различных патологических состояний мочевой системы в детском возрасте. Кроме того, большое значение имеет просветительская работа с родителями, от позиции которых во многом также зависят жизнь и здоровье ребенка.

Вклад авторов:
Концепция статьи — Карташова Д. А.
Написание текста — Карташова Д. А.

Сбор и обработка материала — Карташова Д. А., Петренец Т. Н.
Обзор литературы — Карташова Д. А., Петренец Т. Н., Соболевский А. Б.
Анализ материала — Бокова Т. А.
Редактирование — Бокова Т. А., Соболевский А. Б.
Утверждение окончательного варианта ста-тьи — Бокова Т. А.

Contribution of authors:
Concept of the article — Kartashova D. A.
Text development — Kartashova D. A
Collection and processing of material — Kartashova D. A., Petrenets T. N.
Literature review — Kartashova D. A., Sobo-levskiy A. B.
Material analysis — Bokova T. A.
Editing — Bokova T. A., Sobolevskiy A. B.
Approval of the final version of the article — Bokova T. A.

Литература/References

1. Alberici I., Manna L., Pennesi A., Starc M., et. al. First urinary tract infections in children: the role of the risk factors proposed by the Italian recommendations. Acta Pediatric. 2019; 108 (3): 544-550.
2. Морозова О. Л., Лакомова Д. Ю., Захарова Н. Б., Мальцева Л. Д. и др. Рефлюксная нефропатия у детей: патогенез и прогноз. Урология. 2021; 4: 145-151. DOI: https://dx.doi.org/10.18565/urology.2021.4.145-151. / Morozova O. L., Lakomova D. Yu., Zakharova N. B., Maltseva L. D., et al. Reflux nephropathy in children: pathogenesis and prognosis. Urologiya. 2021; 4: 145-151. (In Russ.)
3. Костадинова Е. С., Митева Л. Д., Станилова С. А. Возможная роль цитокинов при врожденных пороках развития почек и мочевыводящих путей. Педиатрия. 2018; 8 (2): 25-29. / Kostadinova E. S., Miteva L. D., Stanilova S. A. Possible role of cytokines in congenital malformations of the kidneys and urinary tract. Pediatriya. 2018; 8 (2): 25-29. (In Russ.)
4. Hidas G., Billimek J., Nam A., Soltani T., et. al. Prediction the risk of breakthrough urinary tract infections: primary vesicoureteral reflux. J. Urol. 2015; 194 (5): 1396-1401.
5. Capozza N., Gulia C., Bateni Z. H., Zangari A., et. al. Vesicoureteral reflux in infants: what do we know about the lender prevalence by age? Eur. Rev. Med. Pharmacol. Sci. 2017; 21 (23): 5321-5329.
6. Морозова О. Л., Литвицкий П. Ф., Морозов Д. А. Механизмы развития нефросклероза у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Вопросы современной педиатрии. 2018; 17 (3): 186-193. / Morozova O. L., Litvitsky P. F., Morozov D. A. Mechanisms of nephrosclerosis development in children with vesicoureteral reflux. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2018; 17 (3): 186-193. (In Russ.)
7. Меновщикова Л. Б., Рудин Ю. Э., Гарманова Т. Н., Шадеркина В. А. Клинические рекомендации по детской урологии-андрологии. М.: Издательство «Перо», 2015. / Menovshchikova L. B., Rudin Yu. E., Garmanova T. N., Shaderkina V. A. Clinical guidelines for pediatric urology-andrology. Moscow: Pero Publishing House, 2015. (In Russ.)
8. Лавренчук О. В., Багдасарова И. В. Хроническая болезнь почек: рефлюкс-нефропатия у детей. Международный журнал педиатрии, акушерства и гинекологии. 2016; 9 (3): 13-16. / Lavrenchuk O. V., Bagdasarova I. V. Chronic kidney disease: reflux nephropathy in children. Mezhdunarodnyi zhurnal pediatrii, akusherstva i ginekologii. 2016; 9 (3): 13-16. (In Russ.)
9. Mills K. T., Xu Y., Zhang W., Bundy J. D., et. al. A systematic analysis of world-wide population-based date on the global burden of chronic kidney disease in 2010. Kidney Int. 2015; 88: 950-957.
10. Calderon-Margalit R., Golan E., Twig G., Leiba A., et. al. History of childhood kidney disease and risk of adult end-stage renal disease. New England Journal of Medicine. 2018; 378 (5): 428-438.
11. Зайкова Н. М., Длин В. В. Диагностика рефрюкс-нефропатии у детей раннего возраста. Практика педиатра. 2021; 2: 54-59. / Zaykova N. M., Dlin V. V. Diagnostics of reflux nephropathy in young children. Praktika pediatra. 2021; 2: 54-59. (In Russ.)
12. Клинические рекомендации МЗМО «Злокачественные новообразования почек, почечных лоханок, мочеточника, других и неуточненных мочевых органов» от 10.04.2020 № 17/2-3-4, возрастная группа: дети. / Clinical guidelines of the Ministry of Health of the Russian Federation «Malignant neoplasms of the kidneys, renal pelvis, ureter, other and unspecified urinary organs» dated 10.04.2020 No. 17/2-3-4, age group: children. (In Russ.)
13. Аляев Ю. Г., Григорян З. Г., Левко А. А. Двусторонний асинхронный рак почек. Онкоурология. 2010; 2: 14-21. / Alyaev Yu. G., Grigoryan Z. G., Levko A. A. Bilateral asynchronous renal cancer. Onkourologiya. 2010; 2: 14-21. (In Russ.)
14. Галеев Р. Х., Хамитов Д. Д. Двусторонние опухоли и опухоли единственной функционирующей почки при поражении другой неонкологическим заболеванием. Онкоурология. 2011; 3: 42-47. / Galeev R. Kh., Khamitov D. D. Bilateral tumors and tumors of the only functioning kidney with damage to the other by a non-oncological disease. Onkourologiya. 2011; 3: 42-47. (In Russ.)
15. Шароев Т. А., Казанцев А. П., Швецова М. В. Нефробластома подковообразной почти у ребенка 3 лет. Онкоурология. 2007; 3: 73-76. / Sharoev T. A., Kazantsev A. P., Shvetsova M. V. Horseshoe nephroblastoma in a child of almost 3 years. Onkourologiya. 2007; 3: 73-76. (In Russ.)
16. Zhao Yu., Cheng H., Song H., Zhang R., et. al. Duplex kidney complicated with preoperative inferior nephroblastoma rupture in children: a case report and literature review. BMC Pediatr. 2021; 21 (1): 441. DOI: 10.1186/s12887-021-02919-2.

---

Д. А. Карташова¹
Т. А. Бокова²
А. Б. Соболевский³
Т. Н. Петренец⁴

¹ Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М. Ф. Владимирского, Москва, Россия, snowwhiteforest@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0002-0005-7352
² Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М. Ф. Владимирского, Москва, Россия, bta2304@mail.ru, https://orcid.org/0000-0001-6428-7424
³ Детский медицинский центр «Парацельс», Истра, Россия, sobolevskiy1956@mail.ru, https://orcid.org/0009-0000-3883-5562
⁴ Детский медицинский центр «Парацельс», Истра, Россия, petrenets@gmail.com, https://orcid.org/0000-0003-1913-3412

Сведения об авторах:

Карташова Дарья Александровна, младший научный сотрудник отделения педиатрии, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М. Ф. Владимирского; Россия, 129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2; snowwhiteforest@yandex.ru

Бокова Татьяна Алексеевна, д.м.н., доцент, руководитель отделения педиатрии, заведующая кафедрой детских болезней, Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Московской области Московский областной научно-исследовательский клинический институт имени М. Ф. Владимирского; Россия, 129110, Москва, ул. Щепкина, 61/2; bta2304@mail.ru

Соболевский Александр Борисович, к.м.н., детский уролог, Общество с ограниченной ответственностью «Детский медицинский центр «Парацельс»; Россия, 143500, Истра, ул. Рябкина, 16; sobolevskiy1956@mail.ru

Петренец Татьяна Николаевна, врач ультразвуковой диагностики, Общество с ограниченной ответственностью «Детский медицинский центр «Парацельс»; Россия, 143500, Истра, ул. Рябкина, 16; petrenets@gmail.com

Information about the authors:

Darya A. Kartashova, Junior Researcher, Department of Pediatrics, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow Region Moscow Regional Research Clinical Institute named after M. F. Vladimirsky; 61/2 Schepkina str., Moscow, 129110, Russia; snowwhiteforest@yandex.ru

Tatyana A. Bokova, Dr. of Sci. (Med.), Associate Professor, Head of the Department of Pediatrics, Head of the Department of Children's Diseases, State Budgetary Healthcare Institution of the Moscow Region Moscow Regional Research Clinical Institute named after M. F. Vladimirsky; 61/2 Schepkina str., Moscow, 129110, Russia; bta2304@mail.ru

Alexander B. Sobolevskiy, Cand. of Sci. (Med.), pediatric urologist, Paracelsus Children's Medical Center Limited Liability Company; Russia, 143500, Istra, Ryabkina str., 16; sobolevskiy1956@mail.ru

Tatyana N. Petrenets, ultrasound diagnostics doctor, Paracelsus Children's Medical Center Limited Liability Company; Russia, 143500, Istra, Ryabkina str., 16; petrenets@gmail.com

Сочетание нефробластомы и двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса у девочки семи лет (описание клинического случая)/ Д. А. Карташова, Т. А. Бокова, А. Б. Соболевский, Т. Н. Петренец
Для цитирования: Карташова Д. А., Бокова Т. А., Соболевский А. Б., Петренец Т. Н. Сочетание нефробластомы и двустороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса у девочки семи лет (описание клинического случая). Лечащий Врач. 2026; 1 (29): 16-20. https://doi.org/10.51793/OS.2026.29.1.002
Теги: врожденная уропатия, почка, билатеральное поражение, злокачественное новообразование