Лечение пациентов с буллезной эмфиземой на фоне дисплазии соединительной ткани в первичном звене здравоохранения

Спонтанный пневмоторакс (СП) — состояние, возникающее в результате скопления воздуха в плевральной полости вследствие возникновения патологического сообщения плевральной полости с воздухоносными путями, не связанное с травмами или лечебными воздействиями [1]. По мнению большинства авторов, непосредственной причиной СП является буллезная эмфизема с прогрессирующим истончением стенок и разрывом субплеврально расположенных эмфизематозных булл и субплевральных пузырей [3, 6, 9].

В современной литературе исследователи рассматривают буллезную эмфизему легких и СП как одно из многочисленных проявлений прогредиентного системного процесса, обусловленного наследственным поражением соединительной ткани. Не вызывает сомнения и отражена в соответствующих диагностических алгоритмах высокая вероятность развития буллезной эмфиземы и спонтанного пневмоторакса при относительно редко встречающихся генетических синдромах, например, синдроме Марфана и Элерса–Данло [10]. Однако гораздо большее практическое значение имеет высокий риск возникновения СП при недифференцированных формах дисплазии соединительной ткани (ДСТ), признаки которой широко распространены в популяции и являются предметом изучения специалистов самого разного профиля.

В работах, посвященных ДСТ, есть сообщения о высокой частоте встречаемости случаев спонтанного пневмоторакса у лиц молодого возраста. Так, в наблюдениях Г. И. Нечаевой у пациентов в возрасте 18–35 лет с признаками ДСТ распространенность спонтанного пневмоторакса составила около 10% [7], С. М. Гавалов и В. В. Зеленская, наблюдая детей с бронхиальной астмой на фоне ДСТ, зарегистрировали развитие СП у 5% пациентов, причем в половине случаев осложнение не было связано с тяжелым приступом удушья [4]. Г. П. Василенко и Г. Н. Верещагина использовали термин «диспластическое легкое», основным проявлением которого считали спонтанный пневмоторакс, причем отмечали склонность к рецидивирующему течению и большой вероятности послеоперационных осложнений [2]. Имеются данные, подтверждающие значение генетически обусловленной «слабости» соединительной ткани в развитии буллезной эмфиземы. Так, В. И. Нечаев указывает, что генетические маркеры ДСТ среди больных с буллезной эмфиземой встречаются в 8,9 раз чаще, чем среди практически здоровых лиц [5]. По нашим данным среди пациентов с первичным СП признаки ДСТ диагностируются в 75% случаев. Доминирующими являются признаки, связанные с нарушениями формообразования костного скелета, которые характеризуются как костно-суставной синдром. Почти 70% пациентов имеют астенический тип консти��уции, более чем в половине случаев диагностируются нарушения осанки за счет деформации позвоночника, у трети пациентов наблюдаются различные варианты деформации грудной клетки, а также гипотония и гипотрофия мышц [8].

Задачи по восстановительному лечению пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП и профилактике прогрессирования буллезных изменений в легких не могут быть решены в полной мере, если во внимание не будет принято наличие других проявлений системного диспластического процесса, требующих индивидуального дифференцированного подхода.

Пациентам с ДСТ после перенесенного эпизода первичного СП проводится программа реабилитации, рассчитанная на два 12?недельных курса при посещении занятий 3 раза в неделю. Комплексное восстановительное лечение включает образовательные программы, дозированные физические нагрузки, респираторную гимнастику, рациональную психотерапию. Для коррекции вегетативной дисфункции, стабилизации синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, стимуляции метаболических и коррекции биоэнергетических процессов пациентам с ДСТ проводится метаболическая терапия по следующим направлениям: стимуляция коллагенообразования (аскорбиновая кислота, витамины группы В, препараты меди, цинка, магния, кальция, антигипоксанты); коррекция нарушений синтеза и катаболизма гликозаминогликанов (хондроитинсульфат (Хондроксид), глюкозамина сульфат (ДОНА)), стабилизация минерального обмена (витамин D₂ и его активные формы, препараты кальция); коррекция уровня свободных аминокислот крови (метионин, глутаминовая кислота, глицина); улучшение биоэнергетического состояния организма (Рибоксин, Милдронат и Мексидол).

Назначение препаратов магния у пациентов с буллезной эмфиземой легких на фоне признаков ДСТ имеет важное значение для достижения сбалансированной активности коллагеназ и эластаз, а также биосинтетических ферментов глюкозаминогликанов с целью уменьшения прогрессирования буллезных изменений в легких.

Магнерот^® — препарат магния. Действующее вещество магния оротат. В состав препарата входит оротовая кислота, которая способствует росту клеток, участвует в процессе обмена веществ. Оротовая кислота (которую называют также витамином В₁₃), помимо участия в обмене магния, обладает собственной метаболической активностью: соединение является одним из метаболических предшественников пиримидиновых нуклеотидов, что необходимо для нормального хода анаболических процессов. Магнерот® назначается пациентам по 2 таблетки 3 раза/сутки в течение 7 дней, затем — по 1 таблетке 2–3 раза/сутки ежедневно. Продолжительность курса лечения — не менее 4–6 недель.

Для оценки эффективности восстановительного лечения с использованием препарата Магнерот^® проведено проспективное сравнительное исследование, в которое включено 45 пациентов с ДСТ после перенесенного эпизода первичного СП (39 мужчин и 6 женщин, средний возраст 22 (19–26) года). В качестве группы сравнения были привлечены результаты обследования 34 пациентов с буллезной эмфиземой и ДСТ после эпизода СП, по каким-либо причинам отказавшихся от реабилитационных мероприятий. Основная группа и группа сравнения были сопоставимы по полу, возрасту и характеру хирургического пособия.

У пациентов с ДСТ после перенесенного первичного СП, которые прошли комплексную программу реабилитации, реже наблюдались жалобы на ограничение физической активности и значительно уменьшилась одышка по шкале MRS (табл. 1).

Как следует из табл. 2, у пациентов основной группы после восстановительного лечения значительно увеличились скоростные и объемные показатели функции внешнего дыхания (жизненная емкость легких (ЖЕЛ), объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ₁), отношение ОФВ₁ к форсированной ЖЕЛ (ОФВ₁/ФЖЕЛ), мгновенная объемная скорость после выдоха 50% ФЖЕЛ (МОС_50%) и средняя объемная скорость середины выдоха (СОС_25–75%)) и статистически значимо превышали аналогичные показатели контрольной группы.

У пациентов после прохождения восстановительного лечения статистически значимо увеличились показатели силы дыхательных мышц по сравнению с группой сравнения (табл. 3).

Как видно из рис. 1, после курса реабилитации улучшились показатели гемодинамики малого круга кровообращения: уменьшилось систолическое давление в легочной артерии (СДЛА) в основной группе (Z = 5,54; р < 0,05). У пациентов, которые не участвовали в программе реабилитации, СДЛА достоверно не изменилось (Z = 1,153; р = 0,249). При сравнении СДЛА в основной группе после лечения и в группе сравнения разница статистически достоверная (U = 380; р < 0,05).

У пациентов, которые прошли комплексную программу реабилитации, не произошло прогрессирование буллезных изменений в легких по данным компьютерной томографии (КТ) органов грудной клетки. В группе сравнения увеличилось количество пациентов с двусторонней локализацией буллезной эмфиземы легких с 55,9% до 73,5%, также увеличились размеры булл. В основной группе снизилось число пациентов с участками фиброза по данным КТ органов грудной клетки, в группе сравнения количество таких пациентов увеличилось с 41,2% до 50%.

Как следует из рис. 2, у пациентов после перенесенного спонтанного пневмоторакса снижен уровень качества жизни по всем показателям опросника SF-36. После прохождения программы реабилитации степень выраженности жалоб у пациентов меньше выражена по сравнению с теми, кто отказался от участия в программе.

Основным показателем, позволяющим оценить эффективность программы реабилитации, являлся риск возникновения рецидивов в течение года наблюдения в сопоставимых по методам хирургического лечения группах больных (рис. 3).

В основной группе за год наблюдения произошло два рецидива первичного СП, в группе сравнения семь рецидивов, разница между основной группой и группой сравнения по общему числу рецидивов была статистически достоверной (р = 0,034).

У пациентов основной группы и группы сравнения не произошло ни одного рецидива пневмоторакса на стороне, где было проведено радикальное хирургическое лечение. Однако у пациентов, которые не участвовали в программе, было два эпизода спонтанного пневмоторакса на контрлатеральной стороне. У пациентов, которым не проводилось хирургическое лечение, в основной группе произошло два рецидива пневмоторакса на той же стороне, а в группе сравнения у четырех пациентов был рецидив спонтанного пневмоторакса на той же стороне и у одного пациента рецидив на противоположной стороне.

Таким образом, сочетание физической реабилитации, психокоррекционных методов восстановления, физиотерапии и метаболической терапии дает отчетливое улучшение клинического, вегетативного и психологического состояния. Повышение уровня толерантности к физическим нагрузкам при создании новых, экономически более выгодных условий деятельности сердца и системы дыхания у пациентов с ДСТ находит закономерное отражение в положительной динамике клинических показателей, уменьшении прогрессирования буллезных изменений в легких и снижении количества рецидивов у пациентов с первичным спонтанным пневмотораксом.

Литература

1. Авдеев С. Н. Пневмоторакс // Consillium medicum. 2005. № 10, том 7. С. 874–882.
2. Василенко Г. П., Верещагина Г. Н., Долганова Д. Н. Спонтанный пневмоторакс как проявление диспластического легкого // Сибирский консилиум. 2000. № 1 (11). С. 33–36.
3. Высоцкий А. Г. Буллезная эмфизема легких. Донецк: «Схiдний видавничий дiм, 2007. 277 с.
4. Гавалов С. М., Зеленская В. В. Особенности клинических проявлений и течения различных форм бронхолегочной патологии у детей с малыми формами дисплазии соединительной ткани // Педиатрия. 1999. № 1. С. 49–52.
5. Нечаев В. И., Хованов А. В., Крылов В. В. Современный взгляд на проблему спонтанного пневмоторакса // Проблемы туберкулеза. 2002. № 4. С. 50–53.
6. Филатова А. С., Гринберг Л. М. Эмфизема и воздушные кисты легких // Пульмонология. 2008. № 5. С. 80–86.
7. Яковлев В. М., Нечаева Г. И. Кардиореспираторные синдромы при дисплазии соединительной ткани. Омск, 1994. 215 с.
8. Vershinina M. V., Govorova S. E., Netchaeva G. I. Spontaneous pneumothorax and Marfanoid phenotype // Eur. Resp. J. European Respiratory Journal. Abstracts 21 st Annual Congress. Amsterdam, The Netherlands 24–28 September. 2011. P. 2431.
9. Kolekar S., Sandaram P. Bullous lungs: diverse aetiology // Postgrad Med J. 2002. Vol. 78. P. 689–692.
10. Rigante D., Segni G., Bush A. Persistent spontaneous pneumothorax in an adolescent with Marfan’s syndrome and pulmonary bullous dysplasia // Respiration. 2001. Vol. 68, № 6. P. 621–624.

М. В. Вершинина*, кандидат медицинских наук, доцент
С. Е. Говорова*, доктор медицинских наук, профессор
Г. И. Нечаева*, доктор медицинских наук, профессор
И. А. Ратынская**

*ОмГМА, **ФГУ «Западно-Сибирский медицинский центр ФМБА России», Омск

Контактная информация об авторах для переписки: Mver@yandex.ru