Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей

В структуре младенческой смертности аномалии развития занимают третье место, и половину случаев летальности определяют врожденные пороки сердца (ВПС). Среди детей, умерших от ВПС и пороков развития крупных сосудов, 91% пациентов — это младенцы первого года жизни, из них 35% летальных исходов приходятся на ранний неонатальный период (до 6 дней). Около 70% детей умирают в течение первого месяца жизни [3, 4].

Масштаб проблемы подчеркивает высокая частота ВПС: в разных странах этот показатель варьирует от 0,6% до 2,4% в год у детей, родившихся живыми, с учетом внутриутробной гибели плода и ранних выкидышей общая частота ВПС составляет 7,3% [1, 3].

Пренатальная диагностика. С целью снижения младенческой смертности используется пренатальный ультразвуковой скрининг, позволяющий выявить большинство ВПС до 24-й недели гестации. При подозрении на порок проводится прицельное УЗИ плода на аппарате экспертного класса. Основная задача — предотвратить рождение детей с неоперабельными пороками — синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС), гипертрофической кардиомиопатией с признаками органического поражения миокарда, множественными пороками развития плода. Пренатальный консилиум должен предложить прерывание беременности только при условии точной диагностики некурабельного порока [2, 4].

Классификация. В периоде новорожденности (иногда в первые дни, часы или минуты после рождения) манифестируют пороки, называемые критическими, так как они в 95–100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. К группе критических пороков относят транспозицию магистральных сосудов (ТМС), СГЛС, атрезию трикуспидального клапана или легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (МЖП), предуктальную коарктацию аорты, общий артериальный ствол, единственный желудочек, двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка и другие [1, 5].

Учитывая высокую летальность новорожденных детей и младенцев от ВПС, для данной возрастной группы пациентов создана классификация, основанная на определении ведущего клинического синдрома, эффективности терапевтической тактики и определяющая сроки хирургического вмешательства [3, 4].

Синдромальная классификация ВПС у новорожденных и детей первого года жизни (Шарыкин А. С., 2005)

1. ВПС, проявляющиеся артериальной гипоксемией (хроническая гипоксемия, гипоксемический статус) — «дуктус-зависимые» пороки.
2. ВПС, преимущественно проявляющиеся сердечной недостаточностью (острая сердечная недостаточность, застойная сердечная недостаточность, кардиогенный шок).
3. ВПС, проявляющиеся нарушениями ритма сердца (полная атриовентрикулярная блокада, пароксизмальная тахикардия).

Данные состояния могут сочетаться, усугубляя тяжесть состояния детей, 50% этих детей требуют хирургического или терапевтического вмешательства на первом году жизни.

Гемодинамика. Критические пороки характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. Дуктус-зависимое легочное кровообращение при ТМС, атрезии (или критическом стенозе легочной артерии) с интактной МЖП обеспечивает кровоток через проток в малый круг кровообращения, и при его ограничении или прекращении развивается тяжелая артериальная гипоксемия, острая гипоксия органов и тканей.

Клиника ВПС с легочным дуктус-зависимым кровообращением

Анатомия одного из самых частых критических пороков — транспозиции магистральных сосудов — заключается в неправильном отхождении аорты — из правого и легочной артерии — из левого желудочка, что способствует разобщению кругов кровообращения: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга — венозная.

Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций — артериального протока, межпредсердного дефекта. Данное сообщение между кругами кровообращения не обеспечивает компенсации гипоксемии. С целью компенсации дефицита периферического кровообращения увеличивается минутный объем кровотока, возникает перегрузка малого круга (это происходит быстрее при наличии дефекта МЖП), быстро развивается легочная гипертензия. Именно поэтому в ходе ведения больного необходим постоянный контроль симптомов артериальной гипоксемии и мониторинг клинических признаков сердечной недостаточности (СН) — табл. 1.

Естественное течение порока очень тяжелое. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела, но в первые часы после рождения появляется диффузный цианоз кожи, особенно выраженный на периферии — цианоз лица, кистей, стоп. Состояние крайней степени тяжести обусловлено тяжелой артериальной гипоксемией. Одышка, тахикардия появляются через 1–2 часа после пережатия пуповины. Отмечается прогрессирующее ухудшение состояния. Ребенок вялый, заторможенный, легко охлаждается.

При закрытии фетальных коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. При выживании ребенка в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность. Быстро развивается тяжелая гипотрофия. Необходимо отметить, что в случае адекватной тактики наблюдения и лечения, а также своевременной — до месяца — хирургической коррекции порока у ребенка (так как только в этот период возможна радикальная коррекция методом артериального переключения магистральных сосудов) полностью восстанавливается физиологическая гемодинамика, темпы роста и развития, физическая и в последующем социальная адаптация. Если коррекция порока проводится позже — исходы менее благоприятны.

Диагностические критерии ТМС включают:

• Электрокардиографические признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка — высокий зубец Р в «правых» отведениях — III, V1–3, глубокие зубцы S в «левых» — I, V5–6 и высокие зубцы R в отведениях III, V1–3.
• Рентенологически определяется кардиомегалия и «овоидная» форма сердца с узким сосудистым пучком в результате совмещения контуров крупных сосудов (фото).
• По данным эхокардиографии — параллельный ход выводных отделов желудочков — легочной артерии и аорты.
• Гипероксидный тест отрицательный — при попытке подачи 100% кислорода через маску у больных с «синими» пороками через 10–15 минут рО2 возрастает не более чем на 10–15 мм рт. ст. (тогда как при болезнях легких рост рО2 составляет до 100–150 мм рт. ст.).

• осмотр больного (с оценкой симптомов гипоксемии и/или сердечной недостаточности);
• оценка пульсации на всех конечностях;
• аускультация сердца и легких (динамический контроль частоты сердечных сокращений, дыхания);
• измерение артериального давления (АД) на всех конечностях (в дальнейшем динамический контроль).

Кроме того, наблюдение ребенка предполагает мониторинг газов крови (рО2, рСО2), сатурации кислорода (SatO2) с помощью пульсоксиметрии и метаболических показателей — рН, ВЕ. Газообмен в легких не нарушен, если РаО2 находится в пределах 60–80 мм рт. ст., SаО2 — 96–98%. Артериальная гипоксемия развивается при РаО2 менее 60 мм рт. ст. и уровне насыщения гемоглобина 85–75%.

Задачи педиатра (неонатолога):

• обеспечить снижение потребностей организма в кислороде с помощью создания температурного и физического комфорта — условия кювеза, с возвышенным положением верхней части туловища;
• пеленание со свободными грудной клеткой и руками;
• ограничение энергетических затрат на физиологическую нагрузку (кормление через зонд);
• поддержка кровотока через артериальный проток (инфузия жидкостей, простагландина Е);
• коррекция метаболических сдвигов, при необходимости — искусственная вентиляция легких (ИВЛ) без добавления кислорода во вдыхаемую смесь, в режиме, исключающем гипервентиляцию и при одновременной инфузии препарата простагландина Е (расчет дозы препарата описан ниже). Принимая решение о назначении ИВЛ, необходимо учитывать, что кислород оказывает вазоконстрикторное влияние на артериальный проток, что делает кислородотерапию опасной в данной группе пациентов;
• при угрозе закрытия дуктус-зависимых пороков объем инфузий и кормления увеличивают до 110–120% от нормальных потребностей на фоне постоянной оценки диуреза. Установлено, что прирост массы тела у новорожденного на 5% за 1–2 суток стабилизирует функцию артериального протока.

Транспортировка в кардиохирургический центр оптимальна в течение первых недель, первого месяца жизни. Предварительно необходимо сообщить в кардиохирургический стационар о больном с врожденным пороком сердца с дуктус-зависимым кровообращением. Период наблюдения до момента перевода и транспортировка в центр проводится на фоне инфузии препарата простагландина Е (Алпростан, Вазапростан).

Клиника ВПС с системным дуктус-зависимым кровообращением (группа пороков включает СГЛС, выраженную коарктацию аорты, перерыв дуги аорты). Наиболее позитивным примером пороков данной группы является выраженная предуктальная коарктация, занимающая от 1% до 10% среди критических ВПС. При данном пороке резко ограничен или полностью отсутствует кровоток из проксимальной ее части (ниже места отхождения артериального протока) к дистальной. Нарушение гемодинамики, соответственно, заключается в том, что в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке остро развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника: доношенный новорожденный с резким ухудшением в первые несколько дней жизни — адинамия, холодные конечности, симптом гипоперфузии периферических тканей («белого пятна»), пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое или не определяется на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит.

Рассмотрим диагностику и оптимальную терапевтическую тактику в отношении пациента с выраженной коарктацией аорты на конкретном клиническом примере.

Доношенный новорожденный А., доставлен в реанимационное отделение в тяжелом состоянии: вялый, грудь не сосет, кожные покровы бледные, тахипноэ 120 в минуту, дыхание симметрично проводится по всем полям, хрипов нет. Тоны сердца звучные, 167 в минуту, нежный систолический шум в третьем межреберье слева от грудины, гепатомегалия (печень +5 см из-под края ребра, плотная). Диурез снижен, периферических отеков нет. АД на руках — 127/75 мм рт. ст., пульсация на бедренной артерии не определяется. SatO2 — 98%.

Из анамнеза: состояние ухудшилось внезапно на 14-е сутки жизни, когда ребенок стал вялым, появилась выраженная одышка, госпитализирован машиной «скорой помощи». Мальчик от второй, нормально протекавшей беременности, срочных родов с массой 3220 г, оценкой по шкале Апгар 5 (9) баллов. Выписан из родильного дома в удовлетворительном состоянии, находился на естественном вскармливании. Периодически отмечались эпизоды беспокойства, метеоризм.

При поступлении ребенок интубирован, проводится ИВЛ с низким содержанием кислорода во вдыхаемой смеси. Обследование в стационаре выявило кардиомегалию (кардиоторакальный индекс — 80%), обеднение легочного рисунка, по данным электрокардиографии — сочетанную перегрузку обоих желудочков. Эхокардиография установила гипоплазию аорты ниже места отхождения левой подключичной артерии (и выше локализации артериального протока), в типичном для артериального протока месте — точечный кровоток (закрывающийся артериальный проток). Через 6 часов состояние ребенка ухудшилось: развилась олигурия, отмечен рост креатинина до 213 ммоль/л, трансаминаз в 4–5 раз от уровня лабораторной нормы. Гуморальная активность не установлена.

Обоснование диагноза и тактики: учитывая клинику выраженной дыхательной и в последующем — полиорганной недостаточности в сочетании с кардиомегалией, системной артериальной гипертензией, почечной и печеночной недостаточностью, по клиническим данным следовало заподозрить коарктацию аорты. Внезапное ухудшение состояния ребенка в отсутствие признаков инфекции позволяет думать о дуктус-зависимом системном кровообращении, с учетом данных визуализации сердца и сосудов имеет место диагноз: «ВПС, предуктальная коарктация аорты, артериальная гипертензия 2 ст., вторичная, полиорганная недостаточность».

С момента подтверждения диагноза по данным ЭхоКГ необходимо начать терапию Вазапростаном 0,02 (с увеличением дозы до 0,05 мкг/кг/мин) с целью восстановления кровотока через артериальный проток. При данном пороке шунт направлен из легочной артерии в нисходящую аорту, и только эта небольшая порция крови обеспечивает весь большой круг кровообращения.

Расчет дозы и методика введения. Вес ребенка при поступлении — 3220 г. В 1 ампуле содержится 20 мкг Вазапростана. В данном случае введение препарата начали с дозы 0,02 мкг/кг/мин, то есть потребовалось 0,02 ´ 3,2 = 0,064 мкг/кг/мин. За час доза препарата составила 0,064 ´ 60 = 3,8 мкг/час. Для введения препарата 1 ампулу (20 мкг Вазапростана) развели в 20 мл физиологического р-ра (в 1 мл — 1 мкг). При отсутствии эффекта в течение двух часов доза была увеличена до 0,04–0,05 мкг/кг/мин: соответственно скорость введения препарата увеличилась до 7,6–9,5 мл/час. В данном случае был очень показателен контроль терапии — через 6 часов инфузии отмечено улучшение состояния, усиление дующего систолического шума во втором межреберье слева, увеличение размеров потока через артериальный проток по данным ЭхоКГ. Переведен на поддерживающую дозу Вазапростана — 0,01 и затем 0,005 мкг/кг/мин, которая сохранялась в течение всего периода наблюдения в педиатрическом стационаре и в ходе транспортировки при переводе в кардиохирургический стационар. В данном клиническом случае полностью отойти от ИВЛ было невозможно (учитывая тяжесть дыхательной недостаточности), на 5-й день госпитализации (19-е сутки жизни) ребенок на фоне терапии переведен в клинику им. Мешалкина, где была успешно проведена коррекция порока — формирование аортолегочного шунта.

В случаях развития сердечной недостаточности у новорожденных при пороках, сопровождающихся массивным сбросом крови в малый круг кровообращения, применяется тот же принцип мониторинга основных показателей и симптоматическая терапия:

• ограничение введения жидкости по диурезу, в тяжелых случаях — до 1/3 возрастной нормы (но недопустимо ограничение жидкости до 50% от суточной физиологической потребности);
• наличие объемной перегрузки требует применения диуретиков (при отечном синдроме предпочтение отдается Фуросемиду/Лазиксу в дозе 1–2 мг/кг; возможна комбинация с Верошпироном (1–3 мг/кг/сутки внутрь в 2–3 приема);
• с целью купирования тахикардии (экономически невыгодный режим для миокарда и неэффективный объем для периферического кровообращения) используется Дигоксин (табл. 2).

При появлении симптомов перегрузки малого круга (аускультативно — усиление, расщепление 2-го тона на легочной артерии, на ЭхоКГ — увеличение давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. после шести суток жизни), а также признаков нарушения диастолической функции сердца рекомендуется применять препараты из группы ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ). Используется Капотен (каптоприл) в дозе 0,5–1 мг/кг при условии контроля системного АД. Терапевтическое действие иАПФ связано со снижением периферического сопротивления сосудов и частичным депонированием крови, в результате чего уменьшается объем крови, возвращаемой в правые отделы сердца. Соответственно уменьшается объем шунта и нагрузка на левые камеры и сосуды малого круга. Кроме того, известно, что иАПФ являются ингибитором апоптоза, стимулированного гипоксией, что объясняет ангио- и кардиопротективный эффект препаратов.

Таким образом, тактика педиатра, включающая раннюю диагностику критических ВПС и терапию, управляющую внутрисердечной, центральной и периферической гемодинамикой, а также по возможности ранняя координация действий с кардиохирургическим центром способны существенно улучшить прогноз больных и уменьшить показатели младенческой смертности.

Литература

1. Бураковский В. А., Бухарин В. А., Подзолков В. П. и др. Врожденные пороки сердца. В кн. Сердечно-сосудистая хирургия. Под ред. В. И. Бураковского, Л. А. Бокерия. М.: Медицина, 1989; 345–382.
2. Врожденные пороки сердца. Справочник для врачей. Под ред. Е. В. Кривошеева, И. А. Ковалева. Томск, 2009; 285.
3. Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2005; 384.
4. Шарыкин А. С. Перинатальная кардиология. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. М.: Изд-во «Теремок», 2007; 347.
5. Johnson Jr. W. H., Moller J. H. Pediatric cardiology. Core handbooks in pediatrics. LIPPUNCOTT WILLIAMS & WILKINS, 2001; 326.

Е. Ю. Емельянчик*, доктор медицинских наук, профессор
Д. Б. Дробот*, доктор медицинских наук, профессор
Е. П. Кириллова*, кандидат медицинских наук, доцент
В. А. Сакович*, доктор медицинских наук, профессор
Е. В. Басалова**
А. Ю. Черемисина*

*ГОУ ВПО Красноярский ГМУ им. профессора В. Ф. Войно-Ясенецкого,
**Краевая клиническая детская больница, Красноярск

Контактная информация об авторах для переписки: lenacor@mail.ru

Классификация СН у грудных детей с учетом проводимого лечения (А. С. Шарыкин, 2000)

Применение дигоксина у детей