Альвеолярный микролитиаз с развитием легочного фиброза

07-02-2023
Редчайший случай из реальной клинической практики!

Врач: Поливанов Г.Э., к.м.н., врач-рентгенолог ГКБ им. Д.Д. Плетнёва

Пациент, 1972 г.р., поступил с жалобами на одышку при минимальной физической нагрузке и кашель. В течение нескольких месяцев отмечается постепенное ухудшение состояния в виде нарастания одышки и снижения сатурации на воздухе в покое

Анамнез
В возрасте 18 лет при плановом обследовании по данным рентгенографии заподозрено поражение легких (случайная находка). Выполнена торакоскопическая биопсия легкого, гистологически подтвержден диагноз. Состояние сохранялось стабильным, жалоб не отмечал.

Реклама

  • В 2006 году впервые отметил появление одышки при физической нагрузке
  • В 2019 году – усиление и прогрессирование одышки
  • С 2021 года – кислородотерапия через кислородный концентратор в домашних условиях в ночное время и периодически днем
  • В 2022 году выявлено снижение фракции выброса до 29%, структурных изменений сердца не выявлено, наиболее вероятной причиной ХСН определен перенесенный вирусный миокардит

На основе данных трансторакальной биопсии был установлен диагноз: Альвеолярный микролитиаз, с развитием легочного фиброза. ХДН, гипоксемическая. Хроническая сердечная недостаточность со сниженной ФВ ЛЖ (29%)

На рисунке: КТ легких при альвеолярном микролитиазе

  • Сливные двусторонние кальцинированные очаги
  • Картина «сумасшедшей исчерченности» – утолщение междольковых перегородок на фоне снижения пневматизации по типу «матового стекла»
  • «Воздушная бронхография», сохраненные просветы бронхов
  • Симптом «черной плевры»: просветления в субплевральных отделах, обусловленные кистами, выделяющиеся на фоне множественных мелких кальцинированных очагов

Альвеолярный микролитиаз с развитием легочного фиброза



Реклама