Перекрестный синдром: ювенильный дерматополимиозит и ювенильный идиопатический артрит, полиартикулярный вариант у ребенка 2 лет

Резюме
Введение. Перекрестные синдромы в детской ревматологии представляют собой редкие и диагностически сложные состояния, при которых у одного пациента одновременно или последовательно формируются клинические признаки двух и более аутоиммунных ревматических заболеваний. Особую проблему создают случаи сочетания ювенильного дерматомиозита и ювенильного идиопатического артрита, поскольку клиническая картина заболевания может быть неполной, а лабораторные признаки мышечного поражения — маловыраженными или атипичными. Ювенильный дерматомиозит обычно проявляется характерными кожными изменениями и симметричной проксимальной мышечной слабостью, однако у детей раннего возраста заболевание может иметь своеобразное начало, имитировать инфекционный, неврологический, онкологический или метаболический процесс. Дополнительные трудности возникают при присоединении артрита, дактилита, лимфаденопатии и неспецифических изменений биохимических показателей.
Результаты. В данной статье представлен клинический случай перекрестного синдрома: дебюта ювенильного дерматомиозита и ювенильного идиопатического артрита у девочки 2 лет с нетипичными клиническими проявлениями на начальных стадиях развития заболевания. При первичном обследовании выявлены лиловая эритема лица и век, гелиотропная сыпь, симптом Готтрона с поражением разгибательных поверхностей межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кистей, коленных и локтевых суставов, а также выраженная мышечная слабость. В период наблюдения у пациентки манифестировал дактилит пальцев обеих кистей, появились болезненность и ограничение движений в лучезапястных суставах. На основании совокупности клинических данных установлен диагноз перекрестного синдрома: ювенильный дерматополимиозит в сочетании с полиартикулярным вариантом ювенильного идиопатического артрита. После курса внутривенного иммуноглобулина отмечена положительная динамика кожных проявлений и общего состояния. В связи с сохранением суставного и умеренного миопатического синдромов инициирована терапия тофацитинибом. Представленный случай демонстрирует возможность раннего дебюта перекрестного синдрома у ребенка младшего возраста с сочетанием характерных кожных проявлений ювенильного дерматомиозита, миопатического синдрома и воспалительного поражения суставов. Раннее мультидисциплинарное обследование позволяет своевременно верифицировать диагноз и выбрать рациональную терапию. Выявленный вариант в гене IFIH1 требует дальнейшей клинико-генетической интерпретации и наблюдения.
Конфликт интересов. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

Проблема сочетанных (перекрестных) синдромов, при которых наблюдаются черты нескольких нозологических форм, неоднократно привлекала внимание ревматологов.

Хорошо известны перекрестные синдромы при системных заболеваниях соединительной ткани: сочетание признаков системной красной волчанки (СКВ) и системной склеродермии (ССД), дерматомиозита и СКВ, ревматоидного артрита (РА) и СКВ.

Ювенильные идиопатические воспалительные миопатии (ЮИВМ) – системные аутоиммунные заболевания, характеризующиеся слабостью скелетных мышц, характерной сыпью и другими системными признаками. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) является наиболее распространенной формой ЮИВМ [1].

Частота ЮДМ/полимиозита составляет примерно 2,5 случая на 100 000 детского населения [2].

Заболевание начинается в большинстве случаев в возрасте 5-12 лет, хотя может дебютировать как в более раннем, так и более старшем возрасте [3].

Самой распространенной формой является ЮДМ. Кроме того, существуют такие клинические подтипы, как ювенильный полимиозит (ЮПМ), ювенильный миозит в сочетании с другими системными заболеваниями соединительной ткани, известный как оverlap-миозит (ОМ), а также амиопатический дерматомиозит [5, 6].

ЮДМ определяется наличием папул Готтрона, приподнятых красных пятен, покрывающих межфаланговые суставы или другие поверхности разгибателей суставов, или гелиотропной сыпи, красного или пурпурного изменения цвета век. Относительно мало публикаций об отличительных особенностях других основных клинических подгрупп. Это отчасти обусловлено недостаточным количеством пациентов с данной патологией, в том числе и пациентов с ЮПМ, который характеризуется слабостью и воспалением мышц в отсутствие характерных для ЮДМ высыпаний, и пациентов с перекрывающимся миозитом, при котором пациенты соответствуют критериям либо ЮДМ, либо ЮПМ [1].

Часто заболевание начинается общими симптомами: слабостью, быстрой утомляемостью, недомоганием, снижением аппетита. В большинстве случаев при ЮДМ поражение кожи предшествует поражению мышц [7, 8].

Патогномоничными для ЮДМ/дерматомиозита считают папулы Готтрона и признак Готтрона [9].

Критерии А. Бохана и Б. Питера включают в себя следующие признаки: классическая сыпь (гелиотропная сыпь, папула Готтрона), проксимальная мышечная слабость, повышение уровня в сыворотке одного из мышечных ферментов, признаки денервации и миопатии по данным электромиографии (ЭМГ) и данные биопсии мышц, свидетельствующие о воспалительном миозите. Диагноз считается определенным, если у пациента помимо классической сыпи присутствуют три критерия, или вероятным, если у пациента присутствуют два критерия и сыпь. Эти критерии неоднократно модифицировались и представлены в таблице [10].

Наблюдаются периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок (симптом «очков»). На волосистой части головы шелушение может сопровождаться нерубцовой алопецией. Сопутствующие кожные изменения при дерматомиозите проявляются пойкилодермией, в том числе в виде признака «кобуры» (на латеральной поверхности бедер и над тазобедренными суставами ниже большого вертела наблюдается линейная макулярная лиловая эритема). «Рука механика» (шелушение, трещины и признаки капиллярита на подушечках пальцев и ладонях) относится к редким проявлениям дерматомиозита [11-16].

Ювенильный идиопатический артрит (ЮИА) – стойкий артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте до 16 лет, при исключении другой патологии суставов (по классификации International League of Associations for Rheumatology, ILAR) [17].

Согласно литературным данным, распространенность ЮИА колеблется от 7 до 150 на 100 000 населения, заболеваемость – от 1 до 22 на 100 000 детского населения [18].

Полиартикулярный ЮИА – артрит с поражением > 5 суставов в течение первых 6 мес болезни. На долю полиартикулярного ЮИА РФ-негативного приходится менее 20-30% всех случаев ЮИА. Развивается у детей в возрасте от 1 года до 15 лет. Чаще болеют девочки (90%) [17].

Помимо этого, в ревматологии наб-людается перекрестный синдром – сочетание у пациента двух и более cистемных аутоиммунных ревматических заболевании (САРЗ), каждое из которых соответствует своим критериям. При этом проявления САРЗ могут развиваться как одновременно, так и последовательно. Наиболее частыми являются сочетания ССД и полимиозита, ССД и РА [19].

В качестве иллюстрации клинического проявления перекрестного синдрома представляем настоящее наблюдение у ребенка, законный представитель которого дал необходимое информированное согласие на публикацию данных истории болезни, медицинской документации и фотографий.

КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ

Девочка Б., 2 года 4 месяца, поступила в кардиологическое отделение на ревматологические койки ГАУЗ «ОДКБ» г. Оренбурга в январе 2024 г. При поступлении родители предъявляли жалобы на «слабость» в ногах, вялость, снижение двигательной активности, повышение температуры до субфебрильных цифр по вечерам, без катаральных явлений, после перенесенной вирусной инфекции без повышения температуры, c приступообразным кашлем (в конце декабря 2023 года родители и младшая сестра перенесли респираторную инфекцию с повышением температуры до высоких фебрильных цифр, катаральными явлениями, у младшей сестры по экспресс-тесту положительный результат на COVID-19).

29.01.2024 г. в биохимическом анализе крови – увеличение аспартатаминотрансферазы (АСТ) до 117,7 Ед/л, креатинфосфокиназа (КФК) – до 266,0 Ед/л.

30.01.2024 г. по поводу мышечной слабости осмотрена неврологом – направлена на госпитализацию в ОДКБ.

Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей без особенностей. Роды первые, в срок, самостоятельные. Вес при рождении 2870 г, длина 48 см, оценка по Апгар 8/9 баллов. Наследственность отягощена по отцовской линии – у отца хроническая болезнь почек 5С, IgA-нефропатия (мезангиопролиферативный гломерулонефрит), трансплантация кадаверной почки в 2021 году. Аллергоанамнез не отягощен. Гепатит, ВИЧ, сифилис, туберкулез, гемотрансфузии отрицают. Оперативных вмешательств – не было. Детские инфекции отрицают. Вакцинирована согласно национальному календарю.

Объективно при поступлении. Вес 12 кг, рост 87 см. (Оценка ФР: рост 3 ц.к. SDS роста – 1,78, масса 4 ц.к. SDS индекса массы тела +0,48. Заключение: рост ниже среднего при нормальной массе.) Температура 37,5 °С. Общее состояние средней степени тяжести за счет кожного, миопатического синдромов. Сознание ясное. Телосложение пропорциональное, астеническое. Кожный покров – лицо гиперемировано, эритематозная сыпь на щеках, веки отечны, гиперемированы (гелиотропная сыпь, хейлит), лимфатические узлы не увеличены, симптом Готтрона – эритематозные высыпания с шелушением над разгибательной поверхностью межфаланговых и пястно-фаланговых суставов кистей, над коленными суставами; над локтевыми суставами, в области голеностопных суставов гиперпигментированные высыпания (остаточные явления после эритематозных бляшек), кожа сухая с шелушением. Суставы визуально не изменены, не увеличены в размерах, пассивные движения в полном объеме. На ноги из положения лежа встает с трудом с поддержкой из-за мышечной слабости. Паренхиматозные органы не увеличены (рис. 1).

За период стационарного лечения проведено обследование: в общем анализе крови отмечается анемия легкой степени тяжести – 106 г/л, умеренный тромбоцитоз – 460 × 10⁹/л, нейтрофилез (сегментоядерные нейтрофилы – 68%, палочкоядерные нейтрофилы – 0%), ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) до 13 мм/ч.

В биохимическом анализе – гипопротеинемия 56,9 г/л со снижением в динамике до 55,3, креатинин – 18 мкмоль/л, высокий уровень ферментов цитолиза лактатдегидрогеназ (ЛДГ) 1392 МЕ/л с нарастанием до 1887, изолированные увеличение АСТ до 110,4 МЕ/л, КФК от нормального уровня 209,5 МЕ/л до повышения 305,0 МЕ/л.

Фракции системы комплемента без изменений. Коагулограмма – показате-ли в пределах нормы. Иммуноглобули-ны крови – повышение уровней IgЕ в крови до 117 МЕ/мл (0,0-100,0), IgA ↑ 1,28 г/л (0,07-0,94). Антитела к нативной ДНК (IgG) в норме – 1,9 Ед/мл (0,0-20,0). Антиген HLA-B27 не обнаружен. Иммуноблот антинуклеарных антител – не обнаружены. Антинуклеарный фактор (АНФ) на клеточной линии HEp-2 класса IgG в титре 1:640. Обнаружены иммуноглобулины класса IgG SARS-CoV-2 – 1913,00 BAU/мл.

Ребенок обследован на инфекции и паразитарные инвазии (токсокары, аскариды, эхинококк, микоплазму, хламидии, боррелии), вирусы герпетической группы – результат отрицательный.

Со стороны сердца (по данным электрокардиографии – ЭКГ, эхокардиографии) патологии не выявлено.

Ультразвуковое исследование внутренних органов – увеличение правой доли печени. Определяются множественные до 5-7 мм внутрибрюшные лимфоузлы.

Электронейромиография (ЭНМГ) –амплитудные и скоростные показатели по исследованным моторным и сенсорным волокнам верхних конечностей в пределах возрастной нормы, без значимой асимметрии.

Компьютерная томография (КТ) органов грудной полости – данных за инфильтративно-очаговую патологию не выявлено.

Мультиспиральная КТ брюшной полости и забрюшинного пространства с внутривенным контрастным усилением – печень обычной формы, размеры увеличены, краниокаудальный размер 151 мм, с четкими, ровными контурами. В остальном без особенностей.

По результатам обследования проведен консилиум с участием профессорско-преподавательского состава ФГБОУ ВО ОрГМУ Минздрава России. Отмечено, что с учетом жалоб, анамнеза, объективных данных, а также представленных результатов обследования необходимо провести дифференциальную диагностику между аллергическим, неврологическим заболеванием, дебютом ЮДМ и неопластического процесса, маской которого могут быть кожные проявления, и миопатическим синдромом. Целесообразно направление в федеральный центр. До верификации диагноза от применения глюкокортикостероидов (ГКС) было решено воздержаться.

Следует отметить, что за все время наблюдения оставались нормальными уровень КФК (118,3-209,5 МЕ/л), СРБ (0,5-6 мг/л) и СОЭ (10-13 мм/ч), при этом отмечался очень высокий уровень ЛДГ (до 1887 МЕ/л), изолированное повышение АСТ (99-117 ЕД/л), высокий титр АНФ 1:640.

Для уточнения тактики дальнейшего ведения медицинские документы пациентки были направлены консультацию в РДКБ – филиал филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России по профилю иммунологии и ревматологии. Пациентка 14.02.2024 г. была очно проконсультирована к.м.н., зав. отделением клинической иммунологии и ревматологии РДКБ С. С. Вахлярской и госпитализирована в отделение клинической иммунологии и ревматологии ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России.

При поступлении имел место кожный синдром (над пястно-фаланговыми, проксимальными и дистальными межфаланговыми суставами, межфаланговыми суставами стоп гипопигментированные пятна; над локтевыми суставами папулезные элементы; разлитая эритема лица, преимущественно периорбитально; на задней поверхности голеней мелкопластинчатое шелушение; гиперпигментированное пятно причудливой формы на передней поверхности грудной клетки; гипертрихоз) и миопатический синдром (из положения лежа встает только с посторонней помощью, спотыкается при ходьбе). Кожные и мышечные изменения были характерны для ЮДМ, однако отсутствие типичных лабораторных данных (нормальный уровень КФК, отсутствие типичных изменений на электромиограмме) потребовало проведения дифференциального диагноза ЮДМ с вторичным полимиозитом, развившимся на фоне онкологического заболевания, митохондриальной патологии.

При обследовании выявлено: ускорение СОЭ, полихроматофилия, ретикулоцитоз, отрицательная непрямая проба Кумбса, повышение ЛДГ до 1244-1126-1185 МЕ/л, ферритина до 269,2 нг/мл, изолированное повышение АСТ до 109 ЕД/л, незначительное повышение уровня КФК-МВ до 31 МЕ/л, NT-proBNP до 290,5 пг/мл, нормальный уровень СРБ, гипергаммаглобулинемия за счет всех классов Ig, повышение интерлейкина-6, отрицательные результаты панели Liver-9-line иммуноблот (антитела к антигенам печени). Данные исследования костномозгового пунктата: в исследованном материале скопления опухолевых клеток нет, пунктаты богаты миелокариоцитами, полиморфны по составу, содержат много жира. Встречаются обширные скопления стромальных клеток и «островки» гемопоэза, а также свободно лежащие макрофаги (в т. ч. макрофаги с остатками клеточных элементов). Бластные клетки составляют 4,8-6,4-3,4-5,4%, и по морфологическим особенностям они могут быть отнесены к различным гемопоэтическим линиям. Выражены явления дисмегакариоцитопоэза, отсутствие признаков лактатацидоза.

Уровень IgG к SARS-CoV-2 – со снижением в динамике – 5380 ЕД/мл.

Ультразвукове исследование органов брюшной полости, почек, периферических лимфоузлов – эхо-признаки диффузных изменений паренхимы печени и поджелудочной железы, незначительного количества жидкости в брюшной полости, паховой аденопатии.

При ЭКГ, эхокардиоскопии клинически значимых отклонений не выявлено.

КТ шеи, органов грудной клетки, органов брюшной полости и малого таза с контрастным усилением – лимфоаденопатия периферических лимфоузлов, в т. ч. подвздошных.

В период стационарного обследования в РДКБ у ребенка манифистировал дактилит. В объективном статусе врачей федерального центра явления описаны следующим образом: «Дактилит I-V пальцев правой и левой кисти, пальпация в проекции проксимальных межфаланговых суставов (ПМФС) кистей болезненна, минимальная дефигурация лучезапястных суставов справа и слева за счет экссудативных изменений, движения ограничены с обеих сторон (больше справа) из-за умеренного болевого синдрома, остальные суставы интактны».

Принимая во внимание результаты двукратного забора крови на уровень кислотно-основного состояния с отсутствием признаков лактатацидоза и гипераммониемии, снижение уровня антител к SARS-CoV-2 в динамике, митохондриальная патология и постковидный синдром маловероятны. Данных за аутоиммунный гепатит также не получено.

Учитывая увеличение нескольких групп лимфатических узлов, требовалось исключение злокачественного новообразования лимфоидной ткани, с возможными проявлениями паранеопластического процесса в виде имеющихся кожного и миопатического синдромов. Проведена биопсия увеличенных до 13-14 мм в диаметре надключичных лимфоузлов слева. Результаты гистологического исследования лимфатических узлов позволили исключить онкопатологию.

С учетом нетипичного течения заболевания (генерализованная лимфаденопатия с вовлечением надключичных лимфатических узлов, нормальный уровень КФК при очень высокой активности ЛДГ, отсутствие миогенного характера изменений при ЭНМГ-исследовании, пограничный уровень лактата крови) участники консилиума пришли к выводу, что необходим дальнейший диагностический поиск для исключения митохондриальной патологии, нервно-мышечных заболеваний наследственного характера (тандемная масс-спектрометрия (ТМС), исследована моча на органические кислоты, проведено полное секвенирование экзома), в связи с чем от назначения препаратов ГКС решено воздержаться, начав высокодозовую терапию иммуноглобулином для внутривенного введения (курсовая доза 2 г/кг массы тела).

Учитывая клиническую картину заболевания (лиловая эритема, симптом Готтрона, ливедо, миопатический синдром), данные проведенного обследования, подтверждено наличие у ребенка ювенильного дерматополимиозита, с подострым течением, умеренной степенью активности, в сочетании с полиартрикулярным вариантом ЮИА (дактилит I-V пальцев правой и левой кистей, болезненность при пальпации в проекции ПМФС кистей, минимальная дефигурация лучезапястных суставов справа и слева за счет экссудативных изменений, ограничение движения больше слева из-за выраженного болевого синдрома). Ввиду появления на фоне небольшой положительной динамики кожных и миопатических проявлений заболевания, дактилита и артрита лучезапястных суставов, нельзя исключить overlap-синдром (перекрестный синдром): ювенильный дерматополимиозит в сочетании с полиартрикулярным вариантом ЮИА.

По результатам ТМС (спектр ацилкарнитинов, аминокислот) – данных за наследственные аминоацидопатии, органические ацидурии и дефекты митохондриального бета-окисления не выявлено.

Пациентке также была проведена газовая хроматография образцов мочи, выявлено повышение концентрации ряда метаболитов: 2-гидроксиизобутират – до 12,16 мМ/моль CRE (при норме 0-2), 2-гидроксифенилацетат – 2,95 мМ/моль CRE (0-2), 2-оксоадипиновая – 6,39 мМ/моль CRE (0-2), 3-гидроксибутират – 15,76 мМ/моль CRE (0-3), 4-гидрокси-фенилпируват – 21,57 мМ/моль CRE (0-2), гомованилиновая – 19,53 мМ/моль CRE (2-15), метилсукцинат – 4,66 мМ/моль CRE (0-3), субериновая – 2,72 мМ/моль CRE (0-2), этилмалоновая – 13,24 мМ/моль CRE (0-7).

В апреле 2024 года в плановом порядке пациентка повторно госпитализирована в ОДКБ, при осмотре отмечено наличие гелиотропной сыпи, симптома Готтрона – эритематозные высыпания с шелушением над разгибательной поверхностью суставов – дистальные, межфаланговые суставы кистей, над коленными суставами; над локтевыми суставами, в области голеностопных суставов – гиперпигментированные высыпания (остаточные явления после эритематозных бляшек). Имеет место веретенообразная деформация 2-го и 4-го пальцев обоих кистей. Видимые слизистые сухие. Суставы визуально не изменены, не увеличены в размерах, пассивные движения в полном объеме. Ходит самостоятельно с опорой на полную стопу (рис. 2).

Проведенное обследование продемонстрировало следующее:

Общий анализ крови – анемия легкой степени тяжести (HGB) 109 г/л (114,00-144,00), тромбоцитоз (PLT) 498 × 10⁹/л (150,00-400,00). Явлений лимфопении и нейтрофилеза нет, СОЭ – 10 мм/ч.

В биохимическом анализе крови увеличение ЛДГ до 1168 МЕ/л, изолированное повышение уровня АСТ – 76,7 МЕ/л, КФК – в норме (50,3 МЕ/л), ГГТП – 8,1 МЕ/л (4,00-22,00), щелочная фосфотаза (ЩФ) – 217 МЕ/л (0,0-727,0), ревматоидный фактор – 23,0 МЕ/л (0,0-30,0), СРБ – 1,0 мг/л (0,0-6,0).

В мае 2024 года девочка прошла контрольное обследование в отделениях эндокринологии, клинической иммунологии и ревматологии РДКБ – филиал ФГАОУ ВО РНИМУ им. Н. И. Пирогова Минздрава России. По данным ТМС, анализа мочи на органические кислоты, а также результатов полного секвенирования экзома врожденные миопатии и митохондриальные заболевания исключены. По данным генетического исследования (полное секвенирование: обнаружен ранее неописанный вариант нуклеотидной последовательности в экзоме 5 гена IFIH1 (chr2:162288259Т>C) в гетерозиготном состоянии, проводящий к замене аминокислоты в позиции 324 белка (p.Asn324Ser, NM_022168.4). Герминальные мутации гена IFIH1 описаны у пациентов с синдромом Айкарди – Гутьера 7-го типа (OMIM: 615846), синдромом Синглтона – Мертена 1 (OMIM 619773), в гомозиготном и компаунд-гетерозиготном состояниях с иммунодефицитом 95-го типа. Принимая во внимание отсутствие клинических и данных МРТ головного мозга за клиническую реализацию обнаруженной мутации, мутация трактуется как определенной клинической значимости, требуется ее валидизация. С учетом недостаточного клинического эффекта на фоне терапии иммуноглобулином для внутривенного введения (сохраняется активный суставной умеренный миопатический синдром), инициирована терапия ингибитором семейства янус-киназ – тофацитинибом в суточной дозе 5 мг.

В июне 2024 года вновь была госпитализирована в ОДКБ, где отмечена положительная динамика в общем состоянии ребенка: девочка стала активнее, легко шла на контакт, была общительна с врачами при осмотре, чего не было в прошлые госпитализации. По кожному синдрому без динамики, суставной синдром представлен минимальной дефигурацией лучезапястных суставов, купировался дактилит пальцев правой и левой кистей (рис. 3).

Выполнено контрольное обследование. По лабораторным данным – показатели в пределах референсных значений (ЛДГ – 440 МЕ/л, АСТ – 40,2 МЕ/л, КФК – 76,5 МЕ/л, ЩФ 324 – МЕ/л, ревматоидный фактор – 15 МЕ/л, СРБ – 0 мг/л). По данным УЗИ отмечено увеличение правой доли печени (правая – 85 мм, левая – 34 мм), по остальным органам без изменений.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Несмотря на длительный диагностический поиск, сложную дифференциальную диагностику ребенку выставлен диагноз «перекрестный синдром: ювенильный дерматополимиозит в сочетании с полиартрикулярным вариантом ювенильного артрита».

В анамнезе у ребенка перенесенная новая коронавирусная инфекция, что могло быть триггером заболевания.

Интересен вопрос относительно клинического значения выявленной у девочки мутации, и тема вариабельности течения интерферонопатий в настоящее время представляется очень интересной.

Данный клинический случай представляет интерес для ревматологов, иммунологов, генетиков и врачей смежных специальностей в связи со сложностью диагностики, многообразия клинических «масок» других заболеваний.

Вклад авторов:
Концепция статьи — Пахомов А. П., Зорин И. В.
Концепция и дизайн исследования — Пахомов А. П., Зорин И. В.
Обзор литературы — Пахомов А. П.
Написание текста — Пахомов А. П.
Сбор и обработка материала — Пахомов А. П., Тарасенко Н. Ф.
Анализ материала — Пахомов А. П., Логинова Н. В.
Редактирование — Тарасенко Н. Ф., Зорин И. В., Фроленко А. Л.
Утверждение окончательного варианта статьи — Зорин И. В.

Contribution of authors:
Concept of the article — Pakhomov A. P., Zorin I. V.
Study concept and design — Pakhomov A. P., Zorin I. V.
Literature review — Pakhomov A. P.
Text development — Pakhomov A. P.
Collection and processing of material — Pakhomov A. P., Tarasenko N. F.
Material analysis — Pakhomov A. P., Loginova N. V.
Editing — Tarasenko N. F., Zorin I. V., Frolenko A. L.
Approval of the final version of the article — Zorin I. V.

Литература/References

1. Shah M., Mamyrova G., Targoff I. N., Huber A. M., Malley J. D., Rice M. M., Miller F. W., Rider L. G.; with the Childhood Myositis Heterogeneity Collaborative Study Group. The clinical phenotypes of the juvenile idiopathic inflammatory myopathies. Medicine (Baltimore). 2013; 92 (1): 25-41. DOI: 10.1097/MD.0b013e31827f264d.
2. Meyer A., Meyer N., Schaeffer M., Gottenberg J. E., Geny B., Sibilia J. Incidence and prevalence of inflammatory myopathies: a systematic review. Rheumatology (Oxford). 2015; 54 (1): 50-63. DOI: 10.1093/rheumatology/keu289.
3. Bogdanov I., Kazandjieva J., Darlenski R., Tsankov N. Dermatomyositis: Current concepts. ClinDermatol. 2018; 36 (4): 450-458. DOI: 10.1016/j.clindermatol.2018.04.003.
4. Мамедова С. Н., Мусаев С. Н. Трудности ранней диагностики ювенильного дерматомиозита: краткий обзор литературы и клинический случай. Астраханский медицинский журнал. 2023; 18 (1): 106-115. DOI: 10.29039/1992-6499-2023-1-106-115. / Mamedova S. N., Musaev S. N. Challenges in early diagnosis of juvenile dermatomyositis: a brief review of the literature and a case study. Astrakhanskii meditsinskii zhurnal. 2023; 18 (1): 106-115. DOI: 10.29039/1992-6499-2023-1-106-115. (In Russ.)
5. Каледа М. И., Никишина И. П. Проблемы системных заболеваний соединительной ткани детского возраста в исторической перспективе. Научно-практическая ревматология. 2023; 61 (6): 639-649. DOI: 10.47360/1995-4484-2023-639-649. / Kaleda M. I., Nikishina I. P. Problems of systemic connective tissue diseases of childhood in historical perspective. Nauchno-prakticheskaya revmatologiya. 2023; 61 (6): 639-649. DOI: 10.47360/1995-4484-2023-639-649. (In Russ.)
6. Rider L. G., Nistala K. The juvenile idiopathic inflammatory myopathies: pathogenesis, clinical and autoantibody phenotypes, and outcomes. J Intern Med. 2016; 280 (1). DOI: 10.1111/joim.12444.
7. Wu J. Q., Lu M. P., Reed A. M. Juvenile dermatomyositis: advances in clinical presentation, myositis-specific antibodies and treatment. World J Pediatr. 2020; 16 (1): 31-43. DOI: 10.1007/s12519-019-00313-8.
8. Barrón-Calvillo E. E., García-Romero M. T. Early-onset juvenile dermatomyositis: A report of two cases and review of the literature. Pediatr Dermatol. 2022; 39 (2): 260-263. DOI: 10.1111/pde.14930.
9. Huber A. M. Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies. Pediatr Clin North Am. 2018; 65 (4): 739-756. DOI: 10.1016/j.pcl.2018.04.006.
10. Tanimoto K., Nakano K., Kano S., Mori S., Ueki H., Nishitani H., Sato T., Kiuchi T., Ohashi Y. Classification criteria for polymyositis and dermatomyositis. J Rheumatol. 1995; 22 (4): 668-674.
11. Hee-Kyung Ryu, Hyang Sook Jeong, Yeon Woong Chung. Juvenile Dermatomyositis Presenting with Erythematous Swelling of the Upper Eyelid.Journal of the Korean Ophthalmological Society. 2021; 62 (5): 719-723. DOI: 10.3341/jkos.2021.62.5.719.
12. Mimori T. Scleroderma-polymyositis overlap syndrome. Clinical and serologic aspects. Int J Dermatol. 1987; 26 (7): 419-425. DOI: 10.1111/j.1365-4362.1987.tb00580.x.
13. Balbir-Gurman A., Braun-Moscovici Y. Scleroderma overlap syndrome. Isr Med Assoc J. 2011; 13 (1): 14-20.
14. Huppertz H. I., Minden K. Kinder-und Jugendrheumatologie – einsichraschfortentwickelndes Gebiet der Pädiatrie: Aktueller Stand bei der juvenilenidiopathischen Arthritis und der juvenilen Dermatomyositis [Pediatric and adolescent rheumatology-A rapidly developing field in pediatrics: Current status of juvenile idiopathic arthritis and juvenile dermatomyositis]. Z Rheumatol. 2019; 78 (7): 585-586. German. DOI: 10.1007/s00393-019-0675-y.
15. Panda P. K., Suri T. M., Sood R., Bhalla A. S., Sharma M. C., Ranjan P. Overlap syndrome: juvenile dermatomyositis and perinuclear antineutrophil cytoplasmic autoantibody vasculitis, a case report and review of literature. Int J Rheum Dis. 2017; 20 (12): 2219-2224. DOI: 10.1111/1756-185X.13142.
16. Swafford C., Roach E. S. Juvenile Dermatomyositis and the Inflammatory Myopathies. SeminNeurol. 2020; 40 (3): 342-348. DOI: 10.1055/s-0040-1705120.
17. Алексеева Е. И. Ювенильный идиопатический артрит: клиническая картина, диагностика, лечение. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (1): 78-94. https://doi.org/10.15690/vsp.v14i1.1266. / Alekseeva E. I. Juvenile idiopathic arthritis: clinical picture, diagnosis, treatment. Voprosy sovremennoi pediatrii. 2015; 14 (1): 78-94. (In Russ.) https://doi.org/10.15690/vsp.v14i1.1266.
18. Белозеров К. Е., Гордеева Н. А., Канева М. А. и др. Оценка эффективности и безопасности голимумаба в терапии ювенильного идиопатического артрита: предварительные результаты когортного исследования. Лечение и профилактика. 2023; 13 (1): 24-30. / Belozerov K. E., Gordeeva N. A., Kaneva M. A., et al. Evaluation of the efficacy and safety of golimumab in children with juvenile idiopathic arthritis: results of a two-center retrospective cohort study. Lechenie i profilaktika. 2023; 13 (1): 24-30. (In Russ.)
19. Мухетдинова A. M., Габдуллина З. Н., Шамсутдинова Н. Г. и др. Особенности течения перекреста системной склеродермии и полимиозита у молодой пациентки. Практическая медицина. 2022; 20 (6): 93-95. DOI: 10.32000/2072-1757-2022-6-93-95. / Mukhetdinova A. M., Gabdullina Z. N., Shamsutdinova N. G., Lapshina S. A., Sukhorukova E. V., Badrutdinova L. I. Features of the course of the intersection of systemic scleroderma and polymyositis in a young patient. Prakticheskaya meditsina. 2022; 20 (6): 93-95. DOI: 10.32000/2072-1757-2022-6-93-95. (In Russ.)

А. П. Пахомов¹
И. В. Зорин²
А. Л. Фроленко³
Н. В. Логинова⁴
Н. Ф. Тарасенко⁵

¹ Оренбургский государственный медицинский университет, Оренбург, Россия, anpakhomov@bk.ru, https://orcid.org/0000-0002-4686-3245
² Оренбургский государственный медицинский университет, Оренбург, Россия, zorin2000@yandex.ru, https://orcid.org/0000-0001-7948-6661
³ Оренбургский государственный медицинский университет, Оренбург, Россия, annafr@mail.ru
⁴ Областная детская клиническая больница, Оренбург, Россия, zav.kard@odkb56.ru
⁵ Оренбургский государственный медицинский университет, Оренбург, Россия, tarasencko.natalya@yandex.ru, https://orcid.org/0009-0002-0793-751X

Сведения об авторах:

Пахомов Антон Павлович, ассистент кафедры поликлинической педиатрии, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Оренбургский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; 460014, Россия, Оренбург, ул. Советская, 6; anpakhomov@bk.ru

Зорин Игорь Владимирович, д.м.н., профессор, заведующий кафедрой поликлинической педиатрии, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Оренбургский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; 460014, Россия, Оренбург, ул. Советская, 6; zorin2000@yandex.ru

Фроленко Анна Львовна, к.м.н., заслуженный врач Российской Федерации, главный внештатный детский специалист-ревматолог Министерства здравоохранения Оренбургской области, начальник управления организации медицинской помощи детям и службы родовспоможения Министерства здравоохранения Оренбургской области, доцент кафедры поликлинической педиатрии, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Оренбургский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; 460014, Россия, Оренбург, ул. Советская, 6; annafr@mail.ru

Логинова Наталья Викторовна, главный внештатный детский кардиолог Министерства здравоохранения Оренбургской области, заведующая кардиологическим отделением, Государственное автономное учреждение здравоохранения «Областная детская клиническая больница»; Россия, 460006, Оренбург, ул. Гаранькина, 22; zav.kard@odkb56.ru

Тарасенко Наталья Федоровна, к.м.н., доцент кафедры педиатрии, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Оренбургский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации; 460014, Россия, Оренбург, ул. Советская, 6; tarasencko.natalya@yandex.ru

Information about the authors:

Anton P. Pakhomov, assistant of the Department of Outpatient Pediatrics, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Orenburg State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014, Russia; anpakhomov@bk.ru

Igor V. Zorin, Dr. of Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Outpatient Pediatrics, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Orenburg State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014, Russia; zorin2000@yandex.ru

Anna L. Frolenko, Cand. of Sci. (Med.), Honored Doctor of the Russian Federation, Chief Non-Staff Pediatric Rheumatologist of the Ministry of Health of the Orenburg Region, Head of the Department of Organization of Medical Care for Children and the Obstetrics Service of the Ministry of Health of the Orenburg Region, Associate Professor of the Department of Outpatient Pediatrics, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Orenburg State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014, Russia; annafr@mail.ru

Natalya V. Loginova, Chief Non-Staff Pediatric Cardiologist of the Ministry of Health of the Orenburg Region, Head of the Cardiology Department, State Autonomous Healthcare Institution Regional Children's Clinical Hospital; 22 Garankina str., Orenburg, Russia, 460006; zav.kard@odkb56.ru

Natalya F. Tarasencko, Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor of the Department of Pediatrics, Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education Orenburg State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation; 6 Sovetskaya str., Orenburg, 460014, Russia; tarasencko.natalya@yandex.ru

Перекрестный синдром: ювенильный дерматополимиозит и ювенильный идиопатический артрит, полиартикулярный вариант у ребенка 2 лет/ А. П. Пахомов, И. В. Зорин, А. Л. Фроленко, Н. В. Логинова, Н. Ф. Тарасенко
Для цитирования: Пахомов А. П., Зорин И. В., Фроленко А. Л., Логинова Н. В., Тарасенко Н. Ф. Перекрестный синдром: ювенильный дерматополимиозит и ювенильный идиопатический артрит, полиартикулярный вариант у ребенка 2 лет. Лечащий Врач. 2026; 9 (29): 32-38. https://doi.org/10.51793/OS.2026.29.9.004
Теги: дети, артрит, дерматомиозит, симптом Готтрона