Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ILVEN): клинический случай и обзор литературы

Резюме. Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ILVEN) представляет собой редкую патологию кожи, проявляющуюся бородавчатыми, линейно расположенными разрастаниями на коже на одной половине тела и конечностей. Этиопатогенез заболевания остается не до конца изученным. На сегодняшний день основной причиной развития данной патологии считают соматические мутации, приводящие к появлению генетического мозаицизма. Клиническая картина заболевания достаточно типична и представляет собой веррукозные, линейно расположенные, унилатеральные разрастания, локализующиеся как на туловище, так и на конечностях. Несмотря на типичность клинической картины у практикующих врачей могут возникнуть трудности в постановке диагноза в ходе рутинного приема, обусловленные малой частотой встречаемости данной патологии. Также трудности диагностики обусловлены тем, что некоторые хронические дерматозы (некоторые формы красного плоского лишая и псориаза, другие разновидности врожденных эпидермальных невусов, болезнь Дарье, линейный порокератоз) имеют схожие клинические проявления с ILVEN. Помимо схожести клинических проявлений, отмечается и общность клинической картины при гистопатологическом исследовании (например, ILVEN и псориаза), что также затрудняет процесс дифференциальной диагностики и установления диагноза. Верно установленный диагноз воспалительного линейного веррукозного эпидермального невуса может играть решающую роль в сохранении жизни пациента, так как зачастую наличие у пациента ILVEN выступает маркером других тяжелых коморбидных расстройств, включая патологию различных органов и систем и наличие неоплазии. Выявление и контроль коморбидных расстройств в данном случае играют решающую роль в сохранении жизни и здоровья пациента. Терапия ILVEN включает в себя как консервативные, так и хирургические методы. Выбор метода лечения большей частью зависит от клинической картины заболевания. В данной статье представлен клинический случай врожденного линейного веррукозного эпидермального невуса, а также представлен обзор литературы, затрагивающий известные моменты этиопатогенеза, клинической картины, диагностики и лечения заболевания.

Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ВЛВЭН) – редкая аномалия кожи, в основе которой лежит гиперплазия всех слоев эпидермиса. В подавляющем большинстве случаев данная патология является врожденной, протекающей с множественными аномалиями и пороками развития, хотя наблюдаются и изолированные случаи данного расстройства. Редкость ВЛВЭН может создать трудности в постановке диагноза, определении тактики ведения пациентов, оценке коморбидных расстройств и выборе терапии. В данной статье представлен случай врожденного ВЛВЭН, рассмотрены вопросы его этиопатогенеза, клинической картины, коморбидных расстройств, дифференциальной диагностики и лечения.

Клинический случай

Доношенная девочка от первой беременности, протекавшей без особенностей, первых срочных родов. Острая внутриутробная гипоксия плода. Роды на сроке 40-41 неделя. Вакуум-экстракция в связи с прогрессирующей гипоксией плода.

Вес при рождении – 3370 граммов, рост – 53 см, окружность головы – 35 см, окружность груди – 34 см.

Оценка по шкале Апгар – 4/6/6 баллов.

При поступлении в отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных состояние очень тяжелое, нестабильное за счет судорожного синдрома. В сознании, повышенная возбудимость. Мышечный тонус снижен, рефлексы не вызываются. При осмотре отмечается тремор конечностей. Большой родничок (БР) – 1,5 × 1,5 см, швы сомкнуты.

Кожные покровы розовые, холодные, акроцианоз. На коже левой стопы, паховой области, предплечья левой руки и левого бедра определяются множественные очаги в форме локализованных линейных бородавчатых бляшек с разной степенью пигментации. Тургор достаточный, подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно. Периферических отеков нет.

Ребенок находится на респираторной искусственной вентиляции легких, параметры: PIP – 16, PEEP – 5, FiO₂ – 0,4, R40, на этом фоне сатурация – 96%. Дыхание через респиратор проводится во все отделы легких, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, шум не выслушивается. Частота сердечных сокращенй – 120 ударов в минуту. Артериальное давление – 59/40 мм рт. ст., среднее – 44 мм рт. ст., симптом бледного пятна (СБП) – 3 сек. Кардиотоническая поддержка добутамином из расчета 3 мкг/кг в минуту. Живот мягкий, безболезненный, не вздут. Печень и селезенка не увеличены. Проводится интенсивная терапия, начата стартовая антибактериальная терапия.

Состояние в динамике. Возраст – 7 сут. Вес – 3460 граммов. Температура тела: 33,5 °С; ЧСС – 100-110 в мин.

Состояние ребенка тяжелое, стабильное. Выхаживается в открытом реанимационном комплексе. Сознание угнетено. БР – 1,5 × 1,5 см. Швы сомкнуты. Мышечный тонус и рефлексы снижены. Кожные покровы розовые. СБП – 2 сек. На коже левой стопы, паховой области, предплечья левой руки и левого бедра определяются множественные очаги в форме локализованных линейных бородавчатых бляшек с разной степенью пигментации. Тургор достаточный, подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно (рис. 1, 2). Периферических отеков нет. Самостоятельное дыхание, показатели газов крови компенсированы. Аускультативно – дыхание жестковатое, хрипов нет. Тоны сердца приглушены, ритмичные, шума нет. Кормится по 55,0 мл смесью Нутрилон 1, зонд/соска. Сосет вяло. Живот мягкий, не вздут, безболезненный, доступен пальпации, перистальтика ослаблена. Печень и селезенка не увеличены. Стула при осмотре не было. Диурез – 7,0 мл/кг/час.

Данные лабораторно-инструментальных методов обследования: группа крови матери: О (I), Rh+ (положительная); группа крови ребенка: А (II), Rh+ (положительная). Фенотип: Д, C+, c+, E-, e+, Cw-, k+, kell-.

Общий анализ крови: гемоглобин – 191; эритроциты – 5,35; цветовой показатель – 1,0; гематокрит – 51; лейкоциты – 20,8; палочкоядерные – 64; сегментоядерные – 53; эозинофильные – отсутствуют; моноциты – 10; лимфоциты – 30; тромбоциты – 189; время свертывания крови – 4 минуты 10 секунд; время кровотечения – 1 минута 15 секунд.

Биохимический анализ крови: билирубин – 168–12–156; мочевина – 4,7; глюкоза крови – 3,5 ммоль/л; креатинин – 48; С-реактивный белок – отрицательный; общий белок — 61; аспартатаминотрансфераза – 48; аланинаминотрансфераза – 29.

Общий анализ мочи: белок – 0,033; эритроциты – 1–2 в поле зрения; эпителий – 2–3 в поле зрения; цилиндры — 0; бактерии — 0; слизь/соли – 0.

Полимеразная цепная реакция (ПЦР) мочи от 18 ноября 2020 г.: ДНК вируса простого герпеса и цитомегаловируса отсутствует.

Бактериальный посев из зева и посев крови от 17 ноября 2020 г. – роста нет.

Рентгенография органов грудной клетки: правосторонняя пневмония. Отечный синдром.

Нейросонография: эхопризнаки постгипоксических изменений паренхимы головного мозга.

Эхокардиография: эхопризнаки открытого аортального протока – 2,4 мм (направление шунтирования – слева направо). Дилатация правых отделов сердца. Открытое овальное окно – 3 мм (сброс крови слева направо).

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: эхопризнаки реактивных изменений печени.

Консультация невролога: церебральная ишемия второй степени. Неонатальные судороги.

Консультация детского дерматолога: эпидермальный линейный бородавчатый невус.

Обсуждение

ВЛВЭН (ILVEN) – редкое заболевание с невыясненной этиологией, характеризующееся появлением на коже линейно расположенных бородавчатых, псориазиформных или экзематозных разрастаний [1]. ILVEN является вариантом веррукозного эпидермального невуса. Впервые данное состояние было описано Unna в 1896 г. [2]. Сегодня считается, что возникновение ILVEN обусловлено соматическими мутациями, приводящими к развитию генетического мозаицизма, что в совокупности с действием провоспалительных цитокинов (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-альфа, молекулы межклеточной адгезии-1) приводит к манифестации заболевания [3].

Эпидемиологические и клинические данные распространенности ILVEN ограничены из-за редкой встречаемости данной патологии. Несмотря на это в 1971 г. Altman и Mehregan [4] предложили классические диагностические критерии данного расстройства, которые были дополнены и модифицированы Morag и Metzker в 1985 г. [5]. На сегодняшний день клинико-диагностическими критериями ILVEN являются:

1) ранее начало заболевания (включая проявления с рождения);
2) преобладание ILVEN у девочек;
3) частое вовлечение в патологический процесс кожи левой нижней конечности;

Элементы ILVEN появляются унилатерально, чаще всего на левой половине туловища и конечностях (рис. 1). Элементы имеют различный цвет и размеры от бледно-розового до темно-коричневого. Зачастую они могут напоминать псориатические папулы и бляшки или длительно существующие экзематозные очаги. Также при врожденной форме ВЛВЭН следует отметить эволюцию очагов. Физиологическая смена водной среды пребывания на воздушную приводит к принципиальной трансформации клинической картины заболевания. Так, в описанном нами случае возвышающиеся над здоровой кожей белые инфильтрированные очаги ILVEN через 12 часов после рождения изменили цвет на светло-розовый в тон здоровой кожи в сочетании с уменьшением инфильтрации (рис. 2).

Несмотря на то, что ILVEN чаще всего манифестирует и существует изолированно, его наличие (особенно врожденная форма) может быть маркером тяжелых коморбидных расстройств. Описаны случаи сочетания ILVEN c аплазией кожи и аномалиями костно-суставной системы [6], патологией центральной нервной системы [7] и органов зрения [8], веррукозными унилатеральными разрастаниями в полости рта [8], злокачественными новообразованиями кожи (базальноклеточная [9] и плоскоклеточная [10] карцинома). Настороженность в отношение коморбидностей ILVEN имеет принципиальное значение. Следует отметить, что выявление таких сопутствующих расстройств, как неоплазии кожи, актуально для пациентов более старшего возраста, в то время как патология нервной системы и аномалии костно-суставного аппарата могут свидетельствовать о тяжелой наследственной полиорганной патологии.

Дифференциальная диагностика ILVEN может стать сложной задачей для клиницистов на рутинном приеме, даже при условии известных диагностических критериев, которые описаны выше. ILVEN следует дифференцировать с эпидермальным невусом, болезнью Дарье, линейным порокератозом, линейной формой красного плоского лишая, линейным псориазом. От представленных заболеваний ILVEN отличает его раннее начало и спонтанное разрешение, что не наблюдается при вышеперечисленных дерматозах [8].

Особое внимание следует уделить дифференциальной диагностике ILVEN и линейного псориаза. Помимо того, что эти заболевания очень сходны гистопатологически [11-15], ILVEN показывает хороший терапевтический ответ на лечение препаратами с кальципотриолом и этанерцептом [11]. В данном случае гистологическое исследование очагов будет максимально неинформативным, поэтому предпочтение отдается динамическому наблюдению за существующими очагами поражения.

Вопрос терапии ILVEN остается неизученным из-за малого количества зарегистрированных случаев заболевания. Среди имеющихся данных аналоги витамина D, 5-фторурацил и ингибиторы кальциневрина показали наибольшую эффективность и могут рассматриваться в качестве местной терапии заболевания [16, 17]. Среди других методов лечения можно выделить криотерапию, хирургическое иссечение очагов, фотодинамическую и лазеротерапию [18-22], также показавшие хороший терапевтический эффект.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

1. Gon A. S., Minelli L., Franzon P. G. U. Case for diagnosis. Bilateral inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) // An Bras Dermatol. 2010; 85: 729-731.
2. Unna P. G. The histopathology of the diseases of the skin. New York: MacMillan, 1876. P. 1148.
3. Anand Kumar, et al. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus syndrome with its polymorphic presentation – A rare case report Contemporary Clinical Dentistry. 2012. Vol 3. Issue 1.
4. Altman J., Mehregan A. H. Inflammatory linear verrucosae epidermal nevus // Arch Dermatol. 1971; 104: 385-389.
5. Morag C., Metzker A. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus: Report of seven new cases and review of literature // Pediatr Dermatol. 1985; 3: 15-18.
6. Cabanillas M., Aneiros A., Monteagudo B., Santos-García D., Suárez-Amor O., Ramírez-Santos A. Epidermal nevus syndrome associated with polyostotic fibrous dysplasia, CNS lipoma and aplasia cutis // Dermatol Online J. 2009; 15: 7.
7. Canyigit M., Oguz K. K. Epidermal nevus syndrome with internal carotid artery occlusion and intracranial and orbital lipomas // Am J Neuroradiol. 2006; 27: 1559-1561.
8. Wolff K., Goldsmith L. A., Katz S. I., Gilchrest B. A., Paller A. S., Leffell D. J. Epidermal nevus. In: Fitzpatrick’s Dermatology in general medicine, Vol. 1, 5th ed. New York: McGraw Hill, Inc., 1999. P. 876-878.
9. Horn M. S., Sausker W. F., Pierson D. L. Basal cell epithelioma arising in a linear epidermal nevus // Arch Dermatol. 1981; 117: 247.
10. Cramer S. F., Mandel M. A., Hauler R., Lever W. F., Jenson A. B. Squamous cell carcinoma arising in a linear epidermal nevus // Arch Dermatol. 1981; 117: 222-224.
11. Renner R., Colsman A., Sticherling M. ILVEN: is it psoriasis? Debate based on successful treatment with etanercept // Acta Derm Venereol. 2008; 88 (6): 631-632.
12. Abbasi N., Fangman W. L., Rosenman K. S., Schaffer J. V. ILVEN-like persistent psoriasiform dermatitis confined to a congenital Becker nevus // Pediatr Dermatol. 2008; 25 (3): 390-391.
13. Happle R. Linear psoriasis and ILVEN: is lumping or splitting appropriate? // Dermatology. 2006; 212 (2): 101-102.
14. Vissers W. H., Muys L., Erp P. E., de Jong E. M., van de Kerkhof P. C. Immunohistochemical differentiation between inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN) and psoriasis // Eur J Dermatol. 2004; 14 (4): 216-220.
15. Lee S. H., Rogers M. Inflammatory linear verrucous epidermal naevi: a review of 23 cases // Australas J Dermatol. 2001; 42 (4): 252-256.
16. Böhm M., Luger T. A., Traupe H. Successful treatment of inflammatory linear verrucous epidermal naevus with topical natural vitamin D3 (calcitriol) // Br J Dermatol. 2003; 148 (4): 824-825.
17. Mutasim D. F. Successful treatment of inflammatory linear verrucous epidermal nevus with tacrolimus and fluocinonide // J Cutan Med Surg. 2006; 10 (1): 45-47.
18. Fox B. J., Lapins N. A. Comparison of treatment modalities for epidermal nevus: a case report and review // J Dermatol Surg Oncol. 1983; 9 (11): 879-885.
19. Parera E., Gallardo F., Toll A., Gil I., Sánchez-Schmidt J., Pujol R. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus successfully treated with methyl-aminolevulinate photodynamic therapy // Dermatol Surg. 2010; 36: 253-256.
20. Ulkur E., Celikoz B., Yuksel F., Karagoz H. Carbon dioxide laser therapy for an inflammatory linear verrucous epidermal nevus: a case report // Aesthetic Plast Surg. 2004; 28 (6): 428-430.
21. Michel J. L., Has C., Has V. Resurfacing CO2 laser treatment of linear verrucous epidermal nevus // Eur J Dermatol. 2001; 11 (5): 436-439.
22. Conti R., Bruscino N., Campolmi P., Bonan P., Cannarozzo G., Moretti S. Inflammatory linear verrucous epidermal nevus: why a combined laser therapy // J Cosmet Laser Ther. 2013; 15 (4): 242-245.

¹ Общество с ограниченной ответственностью «Центр медицинских осмотров и профилактики»; 305018, Россия, Курск, проспект Ленинского Комсомола, 2
² Областное бюджетное учреждение здравоохранения Областной перинатальный центр Министерства здравоохранения Российской Федерации; 305005, Россия, Курск, проспект Вячеслава Клыкова, 100

Сведения об авторах:

Саранюк Роман Владимирович, президент Курской региональной общественной организации «Общество интегративной дерматологии», дерматовенеролог Общества с ограниченной ответственностью «Центр медицинских осмотров и профилактики»; 305018, Россия, Курск, проспект Ленинского Комсомола, 2; roman.saranuk@gmail.com.

Гостева Татьяна Александровна, член Курской региональной общественной организации «Общество интегративной дерматологии», терапевт, пульмонолог Общества с ограниченной ответственностью «Центр медицинских осмотров и профилактики»; 305018, Россия, Курск, проспект Ленинского Комсомола, 2; ya-lisenok-@mail.ru

Абезяева Полина Михайловна, заместитель главного врача по педиатрической помощи, неонатолог Областного бюджетного учреждения здравоохранения Областной перинатальный центр Министерства здравоохранения Российской Федерации; 305005, Россия, Курск, проспект Вячеслава Клыкова, 100;

Information about the authors:

Roman V. Saranyuk, President of the Kursk regional public Organization «Society of Integrative Dermatology», dermatovenereologist of the Limited Liability Company «Center for Medical Examinations and Prevention»; 2 Leninsky Komsomol Avenue, Kursk, 305018, Russia; roman.saranuk@gmail.com

Tatyana A. Gosteva, Member of the Kursk regional public organization «Society of Integrative Dermatology», therapist, pulmonologist of the Limited Liability Company «Center for Medical Examinations and Prevention»; 2 Leninsky Komsomol Avenue, Kursk, 305018, Russia; ya-lisenok-@mail.ru

Polina M. Abezyaeva, Deputy chief physician for pediatric care, neonatologist of the Regional Budgetary Healthcare Institution Regional Perinatal Center of the Ministry of Health of the Russian Federation; 100 Vyacheslav Klykov Avenue, Kursk, 305005, Russia; polina-doctor@mail.ru

Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ILVEN): клинический случай и обзор литературы/ Р. В. Саранюк, Т. А. Гостева, П. М. Абезяева
Для цитирования: Саранюк Р. В., Гостева Т. А., Абезяева П. М. Воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус (ILVEN): клинический случай и обзор литературы // Лечащий Врач. 2022; 11 (25): 07-10. DOI: 10.51793/OS.2022.25.11.001
Теги: кожа, воспаление, высыпания, коморбидность