Распространенность врожденных пороков сердца у детей

Резюме. Врожденные пороки сердца в последние годы занимают лидирующие позиции по распространенности в сравнении с другими пороками развития у детей и остаются ведущей причиной их смерти. Кроме того, прогнозируется дальнейший рост распространенности таких пороков. Цель исследования заключалась в изучении частоты их встречаемости у детей по данным детского кардиоревматологического отделения Научного медицинского центра Республики Таджикистан. За период с 2010 по 2014 г. общее количество поступивших больных, находившихся на стационарном лечении в данном отделении, было 5100, из них с врожденными пороками сердца – 1486. Мальчиков было – 57%, девочек – 43%. Возраст больных варьировал от 2 месяцев до 15 лет. Всем детям, поступившим в стационар на обследование и лечение, кроме измерения антропометрических параметров, были проведены дополнительные методы исследования для подтверждения диагноза. При изучении распространенности врожденных пороков сердца по областям и районам республики, по обращаемости и госпитализации в детское кардиоревматологическое отделение, была выявлена тенденция к повышению подтвержденных случаев таких пороков в районах республиканского подчинения (620), по Хатлонской области (379) и по городу Душанбе (439). Средние показатели поступивших больных из Согдийской области составили 43 пациента, а наименьшее количество поступивших на лечение было из Горно-Бадахшанской автономной области – всего 5 детей. За период с 2010 по 2014 г. проанализирована эпидемиология врожденных пороков сердца у детей раннего возраста, которая свидетельствовала о тенденции к росту больных детей с данной патологией от года к году по всей республике. Наиболее уязвимым по распространенности врожденных пороков сердца явился южный регион республики, меньше всего заболевание встречалось в Горно-Бадахшанской автономной области. Наиболее распространенными врожденными пороками сердца явились дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки и тетрада Фалло. Полученные данные будут способствовать разработке мер по улучшению ранней диагностики и своевременной коррекции выявленной патологии.

В настоящее время в понятие «врожденные пороки сердца» (ВПС) вкладывается более широкий смысл, а именно ВПС можно определить как анатомическую деформацию сердца и крупных сосудов, развивающуюся внутриутробно, вне зависимости от того, когда она была обнаружена. ВПС в последние годы занимают лидирующие позиции по распространенности в сравнении с другими пороками развития у детей и остаются ведущей причиной их смерти. Кроме того, прогнозируется дальнейший рост распространенности ВПС. Отчасти это может быть обусловлено совершенствованием диагностических методик, связанных с увеличением квалификации специалистов ультразвуковой диагностики и улучшением визуализирующих техник. Частота встречаемости ВПС среди живорожденных составляет 0,7 на 1000 новорожденных. В 40% случаев ВПС являются причиной перинатальных потерь и в 60% – смертей на первом году жизни [1-17]. При этом не учитываются данные о глубоко недоношенных новорожденных и плодах, умерших антенатально, среди которых ВПС встречаются намного чаще [17-30].

До настоящего времени не было проведено исследований по динамическим изменениям заболеваемости ВПС в Республике Таджикистан (РТ). На сегодняшний день отсутствуют данные о распространенности и структуре ВПС по республике.

Актуальность данной проблемы обусловлена не только большой распространенностью, но и тенденцией к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных ВПС с частым неблагоприятным исходом на первом году жизни.

В данной работе представлена частота встречаемости ВПС среди детей по данным детского кардиоревматологического отделения Научного медицинского центра (НМЦ) РТ.

Материал и методы исследования

За период с 2010 по 2014 г. общее количество поступивших больных с ВПС и находившихся на стационарном лечении в отделении детской кардио-ревматологии НМЦ РТ составило 1486 человек. Возраст больных варьировал от 2 месяцев до 15 лет (мальчиков – 57%, девочек – 43%). По данным литературы, соотношение больных в зависимости от пола бывает разное. По результатам наших исследований мальчики численно преобладают над девочками.

ВПС регистрировались согласно номенклатурным рубрикам Q20–Q28 «Врожденные аномалии системы кровообращения» 7-го класса, «Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения» Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10).

В качестве первичной документации использовались стационарные журналы регистрации поступивших больных (форма № 010у Приказа РФМЗ СССР 04.10.1980 № 1030), статистические карты стационарного больного, истории болезни пациентов. Всем детям, поступившим в стационар на обследование и лечение, помимо измерения антропометрических параметров были проведены дополнительные методы исследования для подтверждения диагноза. Ультразвуковое исследование (УЗИ) – эхокардиография (ЭхоКГ) с допплерографией с целью оценки анатомической структуры и функции сердца и крупных сосудов на аппарате Philips EPIQ-7 по стандартной методике. Кроме ЭхоКГ сердца всем детям были проведены электрокардиография (ЭКГ), рентгенография органов грудной клетки, лабораторные методы исследования.

Результаты и их обсуждение

Проведенный анализ результатов исследования выявил следующее: в период с 2010 по 2014 г. в детское кардиоревматологическое отделение поступили 6615 больных, из них с подтвержденным диагнозом ВПС (различные формы) – 1486 детей, а с другими заболеваниями – 5129 пациентов. Необходимо отметить, что за период обследования отмечалась тенденция к росту ВПС у детей по всем регионам РТ. В ходе наших исследований были выбраны дети с наиболее часто встречающимися пороками, находящиеся на лечении более 1 суток, учитывая, что многие родители по тяжести состояния ребенка самовольно забирали его домой после оказания необходимой неотложной помощи (рис. 1).

Как видно на диаграмме, в 2010 г. на стационарное лечение с диагнозом ВПС поступили 132 ребенка из всего числа госпитализированных в детское кардиоревматологическое отделение. В 2011 г. число пациентов с ВПС составило 191. В 2012 г. эта цифра увеличилась почти в 2 раза и составила 299 детей, в 2013 г. – 407, в 2014 г. – 457. Все показатели свидетельствуют о росте рождения таких детей и обращения по поводу ВПС с каждым годом. Наибольшее количество больных детей, впервые выявленных в результате обращения в стационар, были в возрасте от 2 месяцев до 3 лет. Большинство детей с впервые выявленными ВПС проживали в сельской местности (70%). 30% детей поступали в отделение в тяжелом состоянии по поводу сопутствующего заболевания, а ВПС выявлялся при объективном осмотре и дополнительных методах исследования. 20% детей были переведены в специализированное отделение из отделения интенсивной терапии, куда их родители обратились первично или по экстренным показаниям. В основном это были дети с тяжелыми пороками.

При изучении распространенности ВПС по областям и районам республики, по обращаемости и госпитализации в детское кардиоревматологическое отделение, была выявлена тенденция к повышению подтвержденных случаев ВПС в районах республиканского подчинения (620), по Хатлонской области (379) и по городу Душанбе (439). Среднее количество поступивших больных из Согдийской области составили 43 пациента, а наименьшее количество поступивших на лечение было из ГБАО – всего 5 детей. Причина низких показателей по ГБАО до сих пор не изучена. Есть вероятность климатогеографических условий данной территории, благоприятно влияющих на состояние здоровья матерей. Одним из предрасполагающих факторов формирования ВПС, отсутствующих среди населения ГБАО, является родственный брак.

Необходимо отметить, что с 2010 по 2014 г. по городу Душанбе, как и по всей республике, отмечалась тенденция к увеличению поступления детей с ВПС в детское кардиоревматологическое отделение. Динамика распространенности ВПС в Душанбе отражает ее сравнительный рост за этот период (рис. 2), что может быть связано с улучшением качества диагностики ВПС, повышением уровня специализации врачей в столице Таджикистана. Как видно на диаграмме, за период исследования всего по городу Душанбе выявлено 439 пациентов с ВПС. При сравнении числа больных по годам очевидно, что количество детей с ВПС несомненно растет. Так, в 2010 г. было госпитализировано лишь 50 детей с ВПС, а в 2014 г. – уже 117, что почти в 2,5 раза превысило соответствующий показатель 2010 г. (рис. 2).

По данным нашего исследования, из всех регионов республики наибольшее количество выявленных детей с ВПС отмечалось в районах республиканского подчинения (РРП) – 620 больных. Возможно, это было связано с тем, что эти районы расположены вокруг города и их жители имеют больше возможностей обследоваться в городе, где материальная база медицинских учреждений способствует качественной диагностике заболеваний (рис. 3).

При сравнении количества выявленных больных с ВПС по РРП с 2010 по 2014 г. видно, что на этой территории в 2010 г. количество госпитализированных пациентов составило 48 детей, а в 2014 г.–207. Почти в 4 раза возросло число детей с ВПС по РРП за 5 лет.

Нами рассмотрена частота распространения ВПС в различных регионах республики по обращаемости и госпитализации в стационар, в частности на юге и севере страны. Различная частота встречаемости нозологических структур ВПС может быть связана с климатогеографическими, социально-демографическими и этнокультурными особенностями.

Хатлонская область является южным регионом РТ. Этот регион характеризуется жаркими климатогеографическими условиями и этнокультурными особенностями. При изучении поступивших больных из Хатлонской области выявлен статистически значимый рост ВПС (рис. 4).

Как следует из данных, приведенных на диаграмме, наиболее высокий уровень заболеваемости ВПС был отмечен в 2014 г. – 116 детей, что в 4 раза превышает показатель 2010 г. – 29 больных.

Согдийская область располагается на севере республики. Социально-демографические условия этого региона более благоприятные, чем южного. Больные, проживающие на этой территории, родились и выросли в более благоприятных условиях. Активнее посещали поликлиники для общего осмотра, а родители, следившие за развитием детей, чаще обращались в медицинские учреждения для обследования по поводу различных заболеваний (рис. 5).

При сравнении статистических показателей поступивших детей по югу и северу республики нами выявлено, что больше всего их было госпитализировано из Хатлонской области (юг). Достоверно меньше родителей обращались за консультацией и лечением детей в Согдийской области (север). Возможной причиной низкого числа больных, поступивших из северных районов республики, явилось то, что в областном центре Согдийской области существует кардиологическое отделение с отделением функциональной диагностики, оснащенным оборудованием, необходимым для исследования. Данные результаты можно объяснить улучшением материальной базы медицинских учреждений и качеством диагностики ВПС. В связи с этим многие пациенты, подтвердив диагноз ВПС, находятся на амбулаторном лечении и диспансерном наблюдении и не получают стационарного лечения в детском кардиоревматологическом отделении (рис. 6).

Представленная сравнительная характеристика распространенности ВПС между южными и северными районами РТ показывает, что самый высокий показатель отмечается в Хатлонской области (юг): в 2010 г. – 29 детей, в 2011 г. – 44, в 2012 г. – 87, в 2013 г. – 103, в 2014 г. – 116 больных. А наиболее низкий показатель установлен у детей, поступивших из Согдийской области: в 2010 г. – 5, в 2011 г. – 7, в 2012 г. – 5, в 2013 г. – 10, в 2014 г. – 16 пациентов. Разницу в количестве больных с ВПС между южными и северными регионами можно объяснить численностью населения, так как Хатлонская область является самой крупной с высокой численностью населения, со своими экологическими особенностями территории и социально-демографическими традициями.

При рассмотрении поступивших больных из высокогорных районов Горно-Бадахшанской автономной области (ГБАО) выявлено достоверное статистическое различие со всеми остальными регионами республики: в 2010 и 2011 г. – 0 случаев, в 2012 г. – 3, в 2013 г. – 1, в 2014 г. – 1 случай, что является достоверно низкими показателями и по годам, и по нозологическим вариантам ВПС. В среднем по РТ распространенность ВПС у детей имеет тенденцию к росту: в 2010 г. – 132, в 2011 г. – 181, в 2012 г. – 328, в 2013 г. – 397, в 2014 г. – 448 больных (рис. 7).

При анализе распределения простых и сложных ВПС по исследуемым регионам проживания выявлены показатели роста удельного веса и частоты таких простых пороков, как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 798 больных и дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – 297 пациентов (рис. 8). Из сложных ВПС чаще всего встречались тетрада Фалло – 250, стеноз легочной артерии – 38, стеноз аорты – 28, транспозиция магистральных артерий – 20, открытый аортальный проток (ОАП) – 13 (рис. 8).

Остальные виды простых и сложных пороков не составляли статистически значимых цифр по всем регионам.

Заключение

Таким образом, в период с 2010 по 2014 г. проанализирована эпидемио-логия ВПС у детей раннего возраста, которая свидетельствовала о тенденции к возрастанию числе больных ВПС по годам во всей РТ. Наиболее уязвимым по распространенности ВПС оказался южный регион республики, меньше всего больных было в ГБАО. Такие показатели свидетельствуют об актуальности проблемы рождения детей с ВПС. Тенденция к росту заболеваемости ВПС была обусловлена улучшением качества диагностики пороков развития. Наиболее распространенными ВПС явились ДМЖП, ДМПП и тетрада Фалло. Полученные данные будут способствовать разработке мер по улучшению ранней диагностики и своевременной коррекции выявленной патологии.

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Автор статьи подтвердила отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

1. Абдрахманов К. Б., Кожин Н. Н., Досмагамбетов С. П., Ким С. В., Дмитрук О. С. Распространенность и структура врожденных пороков сердца у детей актюбинской области // Экспериментальные и клинические исследования. Медицинский журнал западного Казахстана. 2015. С. 4-6. [Abdrakhmanov K. B., Kozhin N. N., Dosmagambetov S. P., Kim S. V., Dmitruk O. S. Prevalence and structure of congenital heart defects in children of the Aktobe region // Experimental and clinical studies medical journal of Western Kazakhstan. 2015. P. 4-6.]
2. Бокерия Л. А., Гудкова Р. Г. Сердечно-сосудистая хирургия – 2014. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. М.: Изд-во НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2015. 240 с. [Bokeria L. A., Gudkova R. G. Cardiovascular surgery – 2014. Diseases and congenital anomalies of the circulatory system. Moscow: Publishing House of the A. N. Bakulev National Agricultural Academy, 2015. 240 p.]
3. Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца / Под ред. Л. А. Бокерия. М.: НЦССХ им. А. Н. Бакулева, 2014. 342 с. [Clinical recommendations for the management of children with congenital heart defects. Edited by L. A. Bokeria, Moscow: Bakulev National Research Center of the Russian Academy of Sciences, 2014. 342 p.]
4. Белозеров Ю. М., Брегель Л. В., Субботин В. М. Распространенность врожденных пороков сердца у детей на современном этапе // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2014; 6 (59): 7-11. [Belozerov Yu. M., Bregel L. V., Subbotin V. M. Prevalence of congenital heart defects in children at the present stage // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2014; 6 (59): 7-11.]
5. Доронина Т. Н., Черкасов Т. Н. Особенности эпидемиологии врожденных пороков сердца у детей раннего возраста // Медицинский альманах, 2012; 3 (22): 175-176. [Doronina T. N., Cherkasov T. N. Features of epidemiology of congenital heart defects in young children // Medical Almanac. 2012; 3 (22): 175-176.]
6. Иванов Д. О., Орел В. И., Александрович Ю. С., Прометной Д. В. Младенческая смертность в Российской Федерации и факторы, влияющие на ее динамику // Педиатр. 2017; 3 (8): 5-14. [Ivanov D. O., Orel V. I., Alexandrovich Yu. S., Prometnoy D. V. Infant mortality in the Russian Federation and factors influencing its dynamics // Pediatrician. 2017; 3 (8): 5-14.]
7. Климова А. Р., Сетко Н. П., Соскова Е. В. Частота и структура врожденных пороков сердца у детей г. Оренбурга и Оренбургской области // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018; 4 (63): 197-197. [Klimova A. R., Setko N. P., and Soskova E. V. The frequency and structure of congenital heart defects in children of Orenburg and the Orenburg region // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics, vol. 63, no. 4, 2018, pp. 197-197.]
8. Кочура Л. Г., Карманова Е. Ж., Каплиева О. В. Структура врожденных пороков у детей в Хабаровском крае // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2016; 3: 152-153. [Kochura L. G., Karmanova E. Zh., Kaplieva O. V. Structure of congenital malformations in children in the Khabarovsk Territory // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2016; 3: 152-153.]
9. Кириллов К. О., Ким А. И., Юрлов И. А., Начинкин В. В., Кореновская Г. А. Структура врожденных пороков сердца у населения Волгоградской области. 2014; 1 (49): 49-51. [Kirillov K. O., Kim A. I., Yurlov I. A., Nachinkin V. V., Korenovskaya G. A. The structure of congenital heart defects in the population of the Volgograd region. 2014; 1 (49): 49-51.]
10. Желев В. А., Погудина А. С., Филиппов Г. П. и др. Клинико-метаболическая адаптация новорожденных с гипоксическим поражением центральной нервной системы в сочетании с врожденными пороками сердца // Мать и дитя в Кузбассе. 2015; 2 (61): 74-78. [Zhelev V. A., Pogudina A. S., Filippov G. P. et al. Clinical and metabolic adaptation of newborns with hypoxic lesions of the central nervous system in combination with congenital heart defects // Mother and child in Kuzbass. 2015; 2 (61): 74-78.]
11. Левашова О. А., Дулькин Л. А. Распространенность и структура врожденных пороков сердца у детей г. Челябинска за период 2000-2012 гг. // Оренбургский медицинский вестник. 3 (1): 59. [Levashova O. A., Dulkin L. A. Prevalence and structure of congenital heart defects in children of Chelyabinsk for the period 2000-2012 // Orenburg Medical Bulletin. 3 (1): 59.]
12. Мутафьян О. А. Врожденные пороки сердца у детей. СПб: Бином, Невский Диалект, 2002. 332 с. [Mutafyan O. A. Congenital heart defects in children. St. Petersburg: Binom, Nevsky Dialect. 2002. 332 p.]
13. Осокина Г. Г., Абдулатипова И. В., Корсунский А. А. Структура заболеваемости и смертности у детей первого года жизни // Физиология и патология сердечно-сосудистой системы у детей первого года жизни. 2012. С. 146-160. [Osokina G. G., Abdulatipova I. V., Korsunsky A. A. Structure of morbidity and mortality in children of the first year of life // Physiology and pathology of the cardiovascular system in children of the first year of life. 2012. Pp. 146-160.]
14. Саперова Е. В., Вахлова И. В. Комплексная оценка состояния здоровья детей первого года жизни с врожденными пороками сердца // Медицинский совет. 2017; 19: 198-204. [Saperova E. V., Vakhlova I. V. Complex assessment of the health status of children of the first year of life with congenital heart defects // Medical Council. 2017; 16 (2): 126–133.]
15. Саперова Е. В., Вахлова И. В. Врожденные пороки сердца у детей: распространенность, факторы риска, смертность // Вопросы современной педиатрии. 2017; 16 (2): 126–133. [Saperova E. V., Vakhlova I. V. Congenital heart defects in children: prevalence, risk factors, mortality. Issues of modern pediatrics, 2017; 16 (2): 126-133.] DOI: 10.15690/vsp.v16i2.1713.
16. Соскова Е. В., Каган Н. Н., Скачкова И. Ю., Ерофицкая М. В., Чертова Л. Л., Чернокожева О. В.. Структура впервые выявленных Врожденных пороков сердца у детей // Оренбургский медицинский вестник. 3 (1): 67. [Soskova E. V., Kagan N. N., Skachkova I. Yu., Erofitskaya M. V., Chertova L. L., Chernokozheva O. V. The structure of newly identified Congenital heart defects in children. 3 (1): 67.]
17. Тахирова Р. Н., Алимухамедова М. О., Азизий А. А. Частота заболеваний 6-7-летних детей по данным госпитализации // Вопросы науки и образования. 2019; 3 (47): 63-65. [Tahirova R.N., Alimukhamedova M. O., Aziziy A. A. Frequency of diseases of 6-7-year-old children according to hospitalization data // Issues of science and education. 2019; 3 (47): 63-65.]
18. Царегородцева А. Д., Белозерова Ю. М., Брегель Л. В. Кардиология детского возраста // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018; 4 (63): 197-198. [Tsaregorodtseva A.D., Belozerova Yu. M., Bregel L. V. Cardiology of childhood // Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2018; 4 (63): 197-198.]
19. Aleezi A. M., Albawardi N. M., Ali A., et al. The epidemiology of congenital heart diseases in Saudi Arabia: а systematic review // J Pub Health Epidemiol. 2015; 7 (7): 232–240. DOI: 10.5897/JPHE2015.0723.
20. Marelli A. J., RalucaIonescu–Ittu, Mackie A. S. Lifitime Prevalence of Congenital Heart Disease in the General Population From 2000 to 2010 // Circulation. 2014; (130): 749–756.
21. Asim A., Agarwal S., Panigrahi I. Frequency of congenital heart defects in indian children with down syndrome // Austin J Genet Genomic Res. 2016; 3 (1): 1–3.
22. Bhardwaj R., Rai S. K., Yadav A. K., et al. Epidemiology of congenital heart disease in India // Congenit Heart Dis. 2015; 5 (10): 437–446.
23. Junior V. C. P., Cavalcante R. C., Junior W. C. et al. Epidemiology of congenital heart disease in Brazil // Rev. Bras. Cir. Cardiovasc. 2015; 2 (30): 219–224.
24. Chaix M. A., Andeifinger G., Khairy P. et al. Genetic testing in congenital heart disease: А clinical approach // World J. Cardiol. 2016; 2 (8): 180–191.
25. Hrusca A., Cainap S., Rachisan A. L., et al. Congenital heart defects and associated comorbidities — 5 years of experience // HVM Bioflux. 2013; 5 (2): 62–65.
26. Krasuski R. A., Bashore T. M. Congenital heart disease epidemiology in the United States: blindly feeling for the charging elephant // Circulation. 2016; 2 (134): 110–113.
27. Mozaffarian D., Benjamin E. J., Go A. S., et al. Heart Disease and Stroke Statistics. Update: a report from the American Heart Association // Circulation. 2016; 4 (133): 38–360.
28. Yang J., Qiu H., Qu P., et al. Prenatal alcohol exposure and congenital heart defects: a meta-analysis // PLoS One. 2015; 10 (6): e0130681. DOI: 10.1371/journal.pone.0130681.
29. Feng Y., Wang S., Chen R., et al. Maternal folic acid supplementation and the risk of congenital heart defects in offspring: a meta-analysis of epidemiological observational studies // Sci Rep. 2015; 5: 8506. DOI: 10.1038/srep08506.
30. Oyen N., Diaz L. J., Leirgul E., et al. Prepregnancy diabetes and offspring risk of congenital heart disease: a nationwide cohort study // Circulation. 2016; 133 (23): 2243-2253. DOI: 10.1161/ CIRCULATIONAHA.115.017465.

Хатлонский государственный медицинский университет, Дангара, Хатлонская область, Республика Таджикистан

Контактная информация: kuzibayevan@inbox.ru

Распространенность врожденных пороков сердца у детей/ Н. К. Кузибаева
Для цитирования: Кузибаева Н. К. Распространенность врожденных пороков сердца у детей // Лечащий Врач. 2021; 9 (24): 48-52. DOI: 10.51793/OS.2021.24.9.009
Теги: сердце, врожденные пороки, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, тетрада Фалло