К проблеме диагностики раннего врожденного сифилиса: анализ клинического случая

Резюме. Врожденный сифилис все еще является проблемой для здравоохранения, сифилис может остаться незамеченным у беременных женщин даже в развитых странах при активном дородовом наблюдении. В настоящее время по Международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют ранний (у детей до 2 лет) и поздний врожденный сифилис (у детей старше 2 лет). Особенности клинического течения раннего врожденного сифилиса позволяют разделить его на ранний врожденный сифилис грудного возраста (до 1 года) и сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет). Клинические проявления врожденного сифилиса разнообразны, и для своевременного установления диагноза необходимо поддерживать высокий уровень настороженности. Ранний врожденный сифилис обычно проявляется в неонатальном периоде, редко после 3-4 месяца жизни и почти никогда не бывает у детей старше одного года. Представляется анализ случая врожденного сифилиса у мальчика в возрасте 1 год 8 месяцев c поражением костей нижних конечностей и кожными высыпаниями, который оставался недиагностированным до тех пор, пока его матери не был поставлен диагноз вторичного сифилиса. В статье также освещены возможные трудности диагностики сифилиса у детей раннего детского возраста.

Для общественного здравоохранения даже единичные зарегистрированные случаи врожденного сифилиса являются чрезвычайным происшествием, так как при полноценно проведенном скрининге и лечении сифилиса во время беременности удается избежать заражения плода [1].

Врожденный сифилис – внутриутробная инфекция, поражающая большинство органов и систем, результатом которой может быть гибель плода, мертворождение или рождение больного ребенка. В настоящее время выделяют ранний (у детей до 2 лет) и поздний (от 2 лет и старше) врожденный сифилис. Возможно скрытое течение врожденного сифилиса – с отсутствием клинических симптомов и положительными серологическими тестами. Симптоматика врожденного сифилиса различается в зависимости от срока сифилитической инфекции у ребенка [2-5].

Характерными ранними проявлениями врожденного сифилиса являются сифилитическая пузырчатка, диффузная инфильтрация кожи Гохзингера (диффузная папулезная инфильтрация), сифилитический ринит (вследствие диффузной воспалительной инфильтрации слизистой оболочки полости носа), остеохондрит длинных трубчатых костей Вегнера. Отмечаются также распространенные или ограниченные высыпания на коже и слизистых оболочках, подобные таковым при вторичном сифилисе (редко розеолы, чаще папулы), алопеция, поражение костей (периостит, остеопороз, остеосклероз, костные гуммы), специфическое поражение внутренних органов (гепатит, гломерулонефрит, миокардит, эндо- и перикардит и др.) и центральной нервной системы. Могут также наблюдаться клинические и лабораторные неспецифические симптомы, свойственные внутриутробным инфекциям.

Ранний врожденный сифилис может манифестировать в любое время до двух лет, но, как правило, клинические симптомы появляются в период новорожденности и редко позднее 3-4 месяцев жизни [13, 17]. До 60-66% детей бессимптомны при рождении [18], две трети имеют клинические проявления около 3-8 недели жизни [19]. Приводятся описания случайного выявления детей с врожденным сифилисом, связанные с более поздним появлением клинических симптомов. В 9,3% случаев врожденный сифилис выявляется в возрасте 1-6 месяцев и в 1,4% – от 6 месяцев до года, обычно при проведении скрининга в соматических стационарах [17].

Диагностика врожденного сифилиса у детей в возрасте от одного до двух лет представляет особенную трудность для дерматовенерологов и врачей других специальностей [11], что обусловлено редкой встречаемостью данной формы, сходством клинической картины со многими заболеваниями различной этиологии.

Мы приводим случай поздней диагности��и врожденного сифилиса у пациента в возрасте 1 год 8 месяцев.

Описание случая

В отделение венерологии поступил мальчик 1 года 8 месяцев с направительным диагнозом «вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек», который был выявлен как бытовой контакт матери.

При клиническом осмотре состояние ребенка средней тяжести, кожные покровы бледные, он отказывается вставать на ноги, при попытке поставить на ножки поджимает их к животу, плачет, отмечается хромота на левую ногу. На ладонной поверхности кистей множество папул размером до 0,5 см в диаметре, розового цвета, окруженных эпидермальным венчиком – воротничок Биетта (рис. 1а). На подошвенной поверхности стоп обильные округлые папулы до 1 см в диаметре, розового цвета (рис. 1б). В перианальной области множество папул «ветчинного» цвета, единичные папулы гипертрофированы (широкие кондиломы), некоторые элементы частично эрозированы. Повреждений в области половых органов и перианальной области (следы травмы, разрывы, кровоизлияния) не выявлено. Слизистая оболочка зева гиперемирована, на спинке языка, ближе к корню, множественные гипертрофированные папулы, покрытые белым налетом, 0,5-1,0 см в диаметре (широкие кондиломы) (рис. 1г).

Со слов матери, за 3 месяца до госпитализации ребенок стал жаловаться на боли в нижних конечностях, особенно ночью, отказывался передвигаться самостоятельно. Ребенок был осмотрен хирургом, проведено ультразвуковое исследование левого коленного сустава. Установлен диагноз «ушиб левого коленного сустава», проведено лечение, не давшее положительного эффекта. За 3 недели до госпитализации у мальчика появились высыпания на ладонях и подошвах, в связи с чем мама обратилась к педиатру, затем к дерматовенерологу, который назначил антигистаминные препараты и препараты кальция, однако на фоне проводимого лечения высыпания сохранялись.

После появления высыпаний на коже ладоней и подошв у матери, обращения ее к дерматовенерологу и установления диагноза «вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек», ребенок был обследован как имевший бытовой контакт серологическими методами, в результате чего были выявлены положительные результаты.

При сборе анамнеза были получены следующие данные. Мальчик родился доношенным с весом 3400 г, ростом 52 см, находился на естественном вскармливании до 9 месяцев, рос и развивался в соответствии с возрастом. При рождении клинических проявлений врожденного сифилиса не было, серологическое обследование не проводилось. Мать состояла на учете во время беременности у акушера-гинеколога, проходила скрининг на сифилис на сроках 10 недель и 32 недели при помощи реакции микропреципитации (РМП) с получением отрицательных результатов, трепонемные тесты не исследовались. Во время беременности женщина была двухкратно пролечена антибиотиком из группы макролидов (джозамицин): в I триместре 14 дней по поводу обострения хронического пиелонефрита и во II триместре 14 дней по поводу хламидийной инфекции нижних отделов мочеполового тракта. На сроке 36 недель женщина отмечала высыпания в области гениталий, которые акушер-гинеколог расценил как проявления генитального герпеса, на сифилис исследований не проводилось. В родильном отделении были получены положительные результаты РМП и ИФА, но на момент получения результатов обследования пациентка уже была выписана из родильного отделения. Данные обследования не были переданы венерологу по месту жительства, специфического лечения женщина и ребенок не получили. Источник заболевания выявить не удалось, так как отец ребенка выехал в другую страну до рождения ребенка. Сожитель, с которым женщина проживает в настоящее время, здоров. Другие половые контакты женщина отрицает.

Результаты серологического обследования ребенка при госпитализации: РМП + 1/128, ИФА IgM 4+, IgG 4+, РНГА 4+, РИФ 4+. Данные рентгенографии бедренных костей и голеней: очаги деструкции костной ткани (гуммы) в области дистальных метафизов бедренных костей, проксимальных метафизов большеберцовых костей (рис. 2а).

На основании данных клинического обследования (гуммы длинных трубчатых костей, папулы ладоней, подошв, широкие кондиломы языка и перианальной области), положительных результатов серологических тестов у ребенка и у матери при родах, отсутствия лечения матери во время беременности ребенку был установлен диагноз «врожденный сифилис раннего детского возраста».

Учитывая тяжесть костной патологии, врачебной комиссией было принято решение провести специфическую терапию двумя курсами цефтриаксона в дозе 50 мг/кг/сут. Первый курс проводился 28 дней. В первые сутки терапии отмечалась реакция обострения в виде повышения температуры тела до 38,4 оС с появлением единичной розеолезной сыпи на коже туловища. На фоне терапии розеола регрессировала на 2-е сутки, папулы в области языка – на 5-е сутки, ладоней и подошв – на 19-е сутки, перианальной области – на 14-е сутки. Хромота уменьшилась на 19-е сутки, исчезла на 27-е сутки. При выписке ребенок подвижен, жалоб на болезненность в области нижних конечностях не предъявляет.

Через две недели был проведен второй курс в течение 10 дней. При поступлении? состояние ребенка удовлетворительное, жалоб нет. Наблюдалась положительная динамика серологических показателей крови ребенка со снижением титров РМП в 8 раз, позитивности ИФА IgM – в 2 раза. Заключение рентгенографического исследования длинных трубчатых костей нижних конечностей через 6 недель: «Исход гуммозного специфического процесса проксимального метафиза левой большеберцовой кости. Признаки специфического поражения скелета. Положительная динамика от первичной рентгенограммы» (рис. 2б).

По данным клинико-лабораторного наблюдения полный регресс специфических изменений со стороны костной системы произошел через 6 месяцев (по данным рентгенографического исследования), негативация нетрепонемных тестов – через 2 года.

Обсуждение

В настоящее время по Международной классификации болезней (МКБ-10) выделяют ранний (у детей до двух лет) и поздний врожденный сифилис (у детей старше двух лет). Особенности клинического течения раннего врожденного сифилиса (многообразие и возрастная периодичность) позволяют разделить его на ранний врожденный сифилис грудного возраста (до одного года) и раннего детского возраста (от одного до двух лет) [16].

Течение сифилиса в раннем детском возрасте (от одного года до двух лет) – нередко скрытое или малосимптомное, патогномоничные симптомы отсутствуют. К концу первого года клинические проявления (в том числе патогномоничные) стихают, и клиника врожденного сифилиса раннего детского возраста соответствует вторичному периоду приобретенного сифилиса. Кожные проявления представлены папулезной сыпью, мокнущими, вегетирующими папулами (широкими кондиломами) в области кожных складок, перианальной области, половых органов, на слизистой оболочке полости рта, в углах рта. Костная система в этом возрасте поражается у 60% больных [20] в виде ограниченных периоститов и остеопериоститов, которые могут выявляться только при рентгенологическом обследовании. Редко встречаются гуммы костей [21].

При выявлении сифилиса у детей раннего детского возраста нередко возникают диагностические ситуации, когда невозможно установить давность и путь инфицирования [15] и необходимо проводить дифференциальную диагностику врожденного и приобретенного сифилиса.

В нашем случае женщина состояла на учете у акушера-гинеколога и получила дородовое наблюдение, но при этом сифилис остался недиагностированным, и она не получила специфическое лечение во время беременности. Со слов женщины, она имела половые контакты только с двумя половыми партнерами. Отец ребенка, контакты с которым были только в течение I триместра, не обследован, второй, с которым проживает в настоящее время, – здоров. Возможно, заражение женщины сифилисом произошло в I триместре беременности, но активное применение антибиотика-макролида, который имеет некоторую противотрепонемную активность, способствовало удлинению инкубационного периода и поздней позитивации нетрепонемного теста (РМП).

В связи с отсутствием настороженности у врачей-педиатров и дерматовенерологов и недостаточно тщательно проведенным осмотром клинические проявления сифилиса у ребенка, такие как высыпания на ладонях, боли в костях, хромота, были расценены как проявления других нозологий, обследование на сифилис не было проведено, и ребенок был выявлен только как бытовой контакт матери.

Представленный клинический случай обусловлен комплексом диагностических и лечебно-тактических ошибок:

1. Женщины во время беременности должны быть обследованы не только нетрепонемными, но обязательно трепонемными тестами. В двух третях случаев первыми у пациентов позитивируются трепонемные тесты. Кроме того, нетремонемные тесты подвержены феномену прозоны, а также быстрее изменяются под влиянием антибактериальной терапии. Это обусловливает более высокую частоту ложноотрицательных результатов нетрепонемных тестов.
2. При выявлении эрозивно-язвенных высыпаний на половых органах, особенно у беременной женщины, необходимо было провести лабораторное исследование на сифилис прямыми и непрямыми методами.
3. Информация о положительных серологических тестах у матери не была передана дерматологу по месту жительства.
4. Недостаточное знание признаков врожденного сифилиса дерматовенерологами и врачами других специализаций, отсутствие должной настороженности.

Заключение

Врожденный сифилис все еще является проблемой для здравоохранения, сифилис может остаться незамеченным

у беременных даже в развитых странах при активном дородовом наблюдении. Врачи должны быть бдительными и рассматривать возможность врожденного сифилиса у любого ребенка с клиническими проявлениями, укладывающимися в клинику сифилиса, несмотря на материнский серологический статус.?

КОНФЛИКТ ИНТЕРЕСОВ. Авторы статьи подтвердили отсутствие конфликта интересов, о котором необходимо сообщить.

CONFLICT OF INTERESTS. Not declared.

Литература/References

1. Кунгуров Н. В., Уфимцева М. А., Шакуров И. Г. и др. Эпидемиологические и социальные аспекты заболеваемости сифилисом, приоритетные задачи по предотвращению дальнейшего распространения инфекции. Екатеринбург: Изд-во Урал. ун-та, 2008. С. 8-31. [Kungurov N. V., Ufimtseva M. A., Shakurov I. G. i dr. Epidemiologicheskiye i sotsial'nyye aspekty zabolevayemosti sifilisom, prioritetnyye zadachi po predotvrashcheniyu dal'neyshego rasprostraneniya infektsii. [Epidemiological and social aspects of the incidence of syphilis, priority tasks to prevent further spread of infection.] Yekaterinburg: Izd-vo Ural. un-ta, 2008. Pp. 8-31.]
2. Guarner J., Greer H. W., Barlett J. D. Congenital syphilis in a newborn; an immunopathologicstady // Med. Pathol. 1999; 12 (1): 82-87.
3. Бакуридзе Н. А. Состояние здоровья детей первого месяца жизни с диагнозом ранний врожденный сифилис / Тезисы научных трудов Первого Российского конгресса дерматовенерологов. СПб, 2003. С. 78. [Bakuridze N. A. Sostoyaniye zdorov'ya detey pervogo mesyatsa zhizni s diagnozom ranniy vrozhdennyy sifilis [The state of health of children of the first month of life diagnosed with early congenital syphilis] Tezisy nauchnykh trudov Pervogo Rossiyskogo kongressa dermatovenerologov. SPb, 2003. P. 78.]
4. Сырнева Т. А., Малишевская Н. П., Макаренко А. В. Клинико-эпидемио-логические аспекты врожденного сифилиса в России // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015. Т. 18. № 2. С. 57-60. [Syrneva T. A., Malishevskaya N. P., Makarenko A. V. Kliniko-epidemiologicheskiye aspekty vrozhdennogo sifilisa v Rossii [Clinical and epidemiological aspects of congenital syphilis in Russia] Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015. T. 18. № 2. Pp. 57-60.]
5. Горланов И. А., Милявская И. Р., Леина Л. М. Клиника, диагностика и лечение раннего врожденного сифилиса // Вестник дерматологии и венерологии. 2009. № 3. С. 73-77. [Gorlanov I. A., Milyavskaya I. R., Leina L. M. Klinika, diagnostika i lecheniye rannego vrozhdennogo sifilisa [Clinic, diagnosis and treatment of early congenital syphilis] Vestnik dermatologii i venerologii. 2009. № 3. Pp. 73-77.]
6. Woods C. R. Syphilis in children: congenital and acquired // Semin Pediatr Infect Dis. 2005; 16: 245−257. DOI: 10.1053/j.spid.2005.06.005.
7. Прохоренков В. И. Сифилис: ил. рук-во. М.: Медицинская книга, 2002. 298 с. [Prokhorenkov V. I. Sifilis: il. ruk-vo. [Syphilis: illustrated manual] M.: Meditsinskaya kniga, 2002. 298 p.]
8. Селюнина О. В. К клинике раннего врожденного сифилиса // Вестник постдипломного медицинского образования. 2002. № 1. С. 95-96. [Selyunina O. V. K klinike rannego vrozhdennogo sifilisa [To the clinic of early congenital syphilis] Vestnik postdiplomnogo meditsinskogo obrazovaniya. 2002. № 1. Pp. 95-96.]
9. Родионов А. Н. Сифилис: практическое руководство. 3-е изд. СПб: ООО «Питер», 2007. 315 с. [Rodionov A. N. Sifilis: prakticheskoye rukovodstvo. [Syphilis: a practical guide.] 3-ye izd. SPb: OOO «Piter», 2007. 315 p.]
10. Российское общество дерматовенерологов. Дерматовенерология: 2010. Клинические рекомендации: 4-е изд., перераб. и доп. Сифилитическая инфекция / Под ред. А. А. Кубановой. М.: Изд. ДЕКС-Пресс, 2010. С. 347-385. [Rossiyskoye obshchestvo dermatovenerologov. Dermatovenerologiya: 2010. Klinicheskiye rekomendatsii: 4-ye izd., pererab. i dop. Sifiliticheskaya infektsiya [Russian Society of Dermatovenereologists. Dermatovenereology: 2010. Clinical guidelines: 4th ed., Revised. and add. Syphilitic Infection] Pod red. A. A. Kubanovoy. M.: Izd. DEKS-Press, 2010. Pp. 347-385.]
11. Панкратов О. В. Эпидемиологические и клинические аспекты сифилитической инфекции у беременных и новорожденных в Республике Беларусь // Клиническая дерматология и венерология. 2014. Т. 12. № 6. С. 130-135. [Pankratov O. V. Epidemiologicheskiye i klinicheskiye aspekty sifiliticheskoy infektsii u beremennykh i novorozhdennykh v Respublike Belarus' [Epidemiological and clinical aspects of syphilitic infection in pregnant women and newborns in the Republic of Belarus] Klinicheskaya dermatologiya i venerologiya. 2014. T. 12. № 6. Pp. 130-135.]
12. Simmank K. C., Pettifor J. M. Unusual presentation of congenital syphilis // Ann Trop Paediatr. 2000; 20 (2): 105-107.
13. Jin Ki Kim, Se Rim Choi, Hee Jung Lee, Dong Hyun Kim, Moon Soo Yoon, Heui Seung Jo. Congenital Syphilis Presenting with a Generalized Bullous and Pustular Eruption in a Premature Newborn // Ann Dermatol. 2011. Vol. 23, Suppl. 1.
14. Berkowitz K. M., Stampf K., Baxi L. False negative screening tests for syphilis in pregnant women (letter) // N Engl J Med. 1990; 322: 270-271.
15. Торшина И. Е. К проблеме дифференциальной диагностики врожденного и приобретенного сифилиса у детей (по материалам Смоленской области) // Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2010. № 2. С. 87-93. [Torshina I. Ye. K probleme differentsial'noy diagnostiki vrozhdennogo i priobretennogo sifilisa u detey (po materialam Smolenskoy oblasti) [To the problem of differential diagnosis of congenital and acquired syphilis in children (based on the materials of the Smolensk region)] Reproduktivnoye zdorov'ye detey i podrostkov. 2010. № 2. Pp. 87-93.]
16. Макаренко А. В. Эпидемиологические и социальные аспекты врожденного сифилиса и основные направления по его контролю и профилактике в уральском регионе: дис. … канд. мед. наук. Екатеринбург, 2007. 129 с. [Makarenko A. V. Epidemiologicheskiye i sotsial'nyye aspekty vrozhdennogo sifilisa i osnovnyye napravleniya po yego kontrolyu i profilaktike a ural'skom regione: [Epidemiological and social aspects of congenital syphilis and the main directions for its control and prevention in the Ural region] dis. kand. med. nauk. Yekaterinburg, 2007. 129 p.]
17. Мартынов Г. П., Прохоренков В. И., Кузнецова Н. Ф. Ранний врожденный сифилис: эпидемиологические и клинико-лабораторные аспекты течения // Клин. дерм. и венерология. 2014. № 2. С. 27-34. [Martynov G. P., Prokhorenkov V. I., Kuznetsova N. F. Ranniy vrozhdennyy sifilis: epidemiologicheskiye i kliniko-laboratornyye aspekty techeniya [Early congenital syphilis: epidemiological and clinical and laboratory aspects of the course] Klin. derm. i venerologiya. 2014. № 2. Pp. 27-34.]
18. Kliegman R. M., Stanton B. F., Schor N. F., Geme J. W. S. III, Behrman R. E. Syphilis (Treponemapallidum). In Nelson: Textbook of Pediatrics. Elsevier, Philadelphia, Pa, USA. 2012; 19th edition: 1264.
19. Herremans T., Kortbeek L., Notermans D. W. A review of diagnostic tests for congenital syphilis in newborns // Eur J Clin Microbiol Infect Dis. 2010; 29: 495-501.
20. Пашков Б. М. Поздний врожденный сифилис: учебник. М., 1955. 215 c. [Pashkov B. M. Pozdniy vrozhdennyy sifilis: uchebnik. [Late congenital syphilis: textbook] M., 1955. 215 p.]
21. Заторская Н. Ф. Значение рентгенографии трубчатых костей в диагностике раннего врожденного сифилиса // Росс. журнал кожн. и венерич. бол. 2009. № 6. С. 37-41. [Zatorskaya N. F. Znacheniye rentgenografii trubchatykh kostey v diagnostike rannego vrozhdennogo sifilisa [The value of tubular bone radiography in the diagnosis of early congenital syphilis] Ross. zhurnal kozhn. i venerich. bol. 2009. № 6. Pp. 37-41.]

ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург, Россия

¹Контактная информация: nklevchik@gmail.com

К проблеме диагностики раннего врожденного сифилиса: анализ клинического случая/ В. И. Сурганова, Н. В. Полякова, Н. К. Левчик, Н. В. Зильберберг, Т. А. Сырнева
Для цитирования: Сурганова В. И., Полякова Н. В., Левчик Н. К., Зильберберг Н. В., Сырнева Т. А. К проблеме диагностики раннего врожденного сифилиса: анализ клинического случая // 2021; 1 (24): 20-23. DOI: 10.26295/OS.2021.43.20.004
Теги: неонатальный период, внутриутробная инфекция, сифилис