Муцинозная алопеция кожи волосистой части головы

Рубцовые алопеции характеризуются необратимой потерей волоса в результате разрушения волосяного фолликула при воспалительном процессе или травме. Диагностическими признаками всех форм рубцовых алопеций являются видимая потеря устьев волосяных фолликулов и деструкция самих волосяных фолликулов при патоморфологическом исследовании [1–3].

По классификации рубцовых алопеций Общества исследования волос Северной Америки (North American Hair Research Society, NAHRS) (2001) фолликулярный муциноз (mucinosis follicularis) (син.: алопеция муцинозная) относят к неспецифическим вторичным рубцовым алопециям [4].

Фолликулярный муциноз — воспаление пилосебацейного комплекса в результате внутрифолликулярного отложения муцина, приводящего к нерубцовому и рубцовому выпадению волос. O. Braun-Falco (1957) на основании собственных наблюдений и данных литературы выделил две разновидности этого заболевания: первичная идиопатическая муцинозная алопеция, с хроническим течением и возможностью спонтанного регресса или протекающая как начальный вариант течения вторичной; вторичная — почти всегда ассоциирована с лимфопролиферативными и другими системными заболеваниями кожи. Высыпания при фолликулярном муцинозе представлены сгруппированными фолликулярными папулами, сливающимися в бляшки, наиболее часто располагающимися на коже волосистой части головы, шеи, бровей, реже — на туловище и конечностях. В очагах устья волосяных фолликулов расширены, возможно выделение слизистого секрета при надавливании. Дифференцировать доброкачественную и опухоль-ассоциированную муцинозную алопеции позволяют особенности клинического течения и патоморфологическое исследование биоптата кожи головы из патологического очага [5–7].

При муцинозной алопеции волосистой части головы клинически определяются очаги рубцовой и/или нерубцовой алопеции на коже волосистой части головы при отсутствии высыпаний на других участках кожи. Mуцинозную алопецию волосистой части головы дифференцируют со склеромикседемой Арндта–Готтрона, очаговой алопецией, телогеновым выпадением волос, фолликулярным плоским лишаем, бляшечной склеродермией, микозом и т. д. В таких случаях окончательный диагноз устанавливается на основании патоморфологического исследования биоптатов кожи из патологических очагов [8, 9].

Гистологически при первичной муцинозной алопеции определяется различное количество муцина в межклеточных промежутках фолликулярного эпителия, секреторных отделах сальных желез. Вокруг фолликулов и сальных желез, периваскулярно всегда имеются лимфогистиоцитарные инфильтраты, иногда с примесью эозинофильных гранулоцитов, тканевых базофилов и гигантских клеток [10–12].

Недостаточность сведений о терапии рубцовой алопеции обусловлена ограниченным числом исследований, соответствующих требованиям доказательной медицины. Описание методов лечения в большинстве случаев основано на единичных сообщениях или на серии исследований с небольшим числом пациентов. Главная цель лечения — предупредить прогрессирование заболевания. При доброкачественной муцинозной алопеции волосистой части головы используют кортикостероиды внутриочагово и системно, топические и системные ретиноиды, противолепрозные (сульфоновые), нестероидные противовоспалительные средства, фототерапию. На ранних стадиях целесообразно адъювантное наружное назначение миноксидила 5%, позволяющего ускорять рост непораженных волос. Требуется длительное диспансерное наблюдение за пациентами.

В клинико-диагностическом отделении ГБУ СО УрНИИДВиИ мы наблюдали пациентку Б. Л., 64 лет, обратившуюся 18.01.2014 г. с жалобами на выпадение волос, интенсивный зуд и ощущение жжения на коже волосистой части головы.

Из анамнеза заболевания: считает себя больной с 2013 г., когда появились зуд и жжение кожи волосистой части головы и выпадение волос.

Из анамнеза жизни: венерические заболевания, туберкулез, вирусные гепатиты в прошлом отрицает. Наследственность не отягощена. Перенесенные заболевания: хроническая экзема, гипотиреоз в течение 10 лет, ежедневно принимает Эутирокс 50 мг. Наблюдается у не��ролога с диагнозом «интерстициальный нефрит». Вредные привычки отрицает. Гемотрансфузий не было. Донором не была.

На момент обращения на консультативный прием состояние пациентки удовлетворительное. Костно-мышечная система без особенностей. Щитовидная железа не увеличена. Изменений со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной систем не было выявлено.

Гинекологический анамнез: mensis с 13 лет, менопауза с 50 лет. Беременностей — 1, завершилась родами.

Status localis: на коже туловища, конечностей, на видимых слизистых оболочках высыпаний нет. Патологический процесс локализован во всех областях кожи волосистой части головы, особенно выражен в зоне темени, представлен очагами рубцовой алопеции неправильной формы с нечеткими границами, размером 1,0 × 2,0 (см) при пальпации умеренной плотности, безболезненные. Визуально в очагах определяется выраженная яркая равномерная и перифолликулярная гиперемия, незначительное шелушение, поредение волос равномерное и очаговое, локализованное преимущественно вокруг устьев волосяных фолликулов (рис. 1). При трихоскопии очагов выпадения волос определяется отсутствие устьев волосяных фолликулов и фиброз (рис. 2). Брови, ресницы, ногти не изменены. Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

При осмотре половых органов: симптом раздражения брюшины отрицательный с обеих сторон. На слизистой оболочке задней стенки влагалища, шейки матки высыпаний нет. При бимануальном исследовании матка и придатки не пальпируются. Перианальная область свободна от высыпаний.

Лабораторное обследование

МРП с кардиолипиновым антигеном: отрицательный результат; LE-клетки — не обнаружены. Реакция пассивной гемагглютинации с определением суммарных противотрепонемных антител IgM, IgG: отрицательный результат. Антитела к ВИЧ I–II типа методом ИФА в сыворотке крови: отрицательный результат. Маркеры вирусных гепатитов В и С методом ИФА в сыворотке крови не выявлены. Общий анализ крови: СОЭ 17 мм/ч. Общий анализ мочи, эритроциты 5–10 в п/з: белок 0,33 г/л.

Гормоны щитовидной железы (ТТГ, СТ3, СТ4) в норме, антитела к тиреопероксидазе, тиреоглобулину — отрицательный результат. Биохимический анализ крови: криоглобулины — положительный результат. Исследование ревмопроб: СРБ — 6,68 мг/л (положительный результат). Глистно-протозойная инвазия не выявлена.

Гистологическое исследование биоптата кожи волосистой части головы. Эпидермис с умеренным диффузным гиперкератозом и акантозом. В оболочках части волосяных фолликулов отмечаются трещины и псевдокистозные пространства, выполненные мукоидным материалом, определяется перифолликулярная лимфогистиоцитарная инфильтрация, фокусы склероза и гиалиноза коллагеновых волокон. Заключение: «Морфологическая картина соответствует фолликулярному муцинозу» (рис. 3, 4).

Учитывая данные анамнеза, клинико-лабораторного обследования, установлен диагноз: «Муцинозная алопеция кожи волосистой части головы. Интерстициальный нефрит. Гипотиреоз».

Проведена комплексная терапия: диклофенак 25 мг 2 раза в сутки перорально (21 день); гидроксихлорохин 200 мг 2 раза в сутки внутрь (3 мес); ретинола ацетат по 300 000 МЕ в сутки 1 мес; пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки (1 мес); триамценалона ацетат 1,0 мл внутриочагово 1 раз в 7 дней № 3. Наружное лечение: Пимафукорт крем, препараты с фузидиевой кислотой 2%, пиритион цинком 0,2%, миноксидил 5%.

На фоне терапии произошло уменьшение зуда, гиперемии кожи в очагах, смягчение рубцовой ткани, уменьшение шелушения. Размеры границ очага не изменились.

Диспансерное наблюдение осуществлялось на протяжении 3 лет, за этот период времени пациентке проводилась терапия курсами 1 раз в 6 мес: пентоксифиллин внутрь по 100 мг 3 раза в сутки (1 мес), сульфата цинка внутрь по 124 мг 2 раза в сутки (2 мес), оротат калия 1 табл. 2 раза в сутки (1 мес) наружно, аэрозоль с пиритион цинком 0,2%, Актовегин гель, миноксидил 5% 2 раза в сутки (5 мес). В течение периода наблюдения заболевание незначительно прогрессировало, сформировались множественные очаги рубцовой алопеции неправильной формы с четкими границами. Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов 1 раз в 3 мес уменьшило перифолликулярное воспаление и плотность рубцовой ткани.

Обсуждение

Представленное описание клинического случая демонстрирует клинико-патоморфологические характеристики идиопатической муцинозной алопеции и информативность гистологического исследования для дифференциальной диагностики с другими хроническими дерматозами, сопровождающимися рубцовыми алопециями. Диспансерное наблюдение осуществляется дерматовенерологом с регулярным фотоконтролем границ очагов и пальпацией периферических лимфатических узлов.

Литература

1. Гаджигороева А. Г. Клиническая трихология. М.: Практическая медицина, 2014. 184 с.
2. Lacarrubba F., Micali G., Tosti A. Scalp dermatoscopy or trichoscopy // Curr. Probl. Dermatol. 2015; 47: 21–32.
3. Mubki T., Rudnicka L., Olszewska M. et al. Evaluation and diagnosis of the hair loss patient. Part I. History and clinical examination // J. Am. Acad. Dermatol. 2014; 71 (3): 415. e1–415.e15.
4. Olsen E., Bergfeld W., Cotsarelis G. et al. Summary of North American Hair Research Society (N.A.H.R.S.) — sponsored workshop in cicatricial alopecia, Duke University Medical Center, February 10 and 11, 2001 // J. Am. Acad. Dermatol. 2003; 48: 103–110.
5. Кунгуров Н. В. Болезни кожи. Монография (атлас). Екатеринбург: УрНИИДВиИ, 2014. 176 с.
6. Anderson B. E., Mackley C. L., Helm K. E. Alopecia mucinosa: report of case and review // J. Cutan. Med. Surg. 2003; 7 (2): 124–128.
7. Cervigón-González I., Manzanares F. J., Bahillo C. et al. Alopecia mucinosa // Actas Dermosifiliogr. 2006; 97 (8): 514–517.
8. Вольф К., Голдсмит Л. А., Кац С. И. и др. Дерматология Фицпатрика в клинической практике: в 1 т. / Пер. с англ. М.: Издательство Панфилова, 2012.
9. Oremovic L., Ludovic L., Vucic M. et al. Cicatrial alopecia as a manifestation of different dermatoses // Acta. Dermatovenerol. Croat. 2006; 14 (4): 246–252.
10. Пальцев М. А., Потекаев Н. Н., Казанцева И. А. и др. Клинико-морфологическая диагностика заболеваний кожи (атлас). М.: Медицина, 2004. 432 с.
11. Sperling L. C., Сowper S. E., Khopp E. A. An atlas of hair pathology with clinical correlations. Second edition. New York & London: Informa Healthcare, 2012. 216 p.
12. Цветкова Г. М., Мордовцева В. В., Вавилов А. М. Патоморфология болезней кожи. Руководство для врачей. М.: Медицина, 2003. 496 с.

* ГБУ СО УрНИИДВиИ, Екатеринбург
** МБУ ЦГКБ № 1, Екатеринбург
*** ФБОУ ВО УГМУ МЗ РФ, Екатеринбург

¹ Контактная информация: natalleonz@gmail.com

Муцинозная алопеция кожи волосистой части головы/ Н. Л. Жулимова, Н. В. Зильберберг, Г. Д. Сафонова, И. А. Куклин, Е. И. Кузнецова, А. А. Патрушева
Для цитирования: Лечащий врач № 11/2018; Номера страниц в выпуске: 11-14
Теги: выпадение волос, кожа головы, воспаление, травма