Современное состояние проблемы позднего кардиоваскулярного сифилиса

Кардиоваскулярный сифилис — это специфическое поражение аорты, коронарных артерий, миокарда, возникающее вследствие развития инфекционно-аллергического процесса на любой стадии сифилиса, выражается либо в образовании гумм или в развитии хронического межуточного миокардита, либо в сочетании. По данным российских авторов клинические проявления позднего сифилиса на современном этапе чаще всего представлены поражением нервной (62%) и сердечно-сосудистой систем (35,5%). Причем клиническая симптоматика может развиться через 5–10 лет, а иногда намного позднее после заражения. Частота перехода колеблется в широких пределах (20–40%) и зависит от многих условий. Основными причинами являются неадекватность лечения в начальных стадиях, пониженная сопротивляемость организма, наличие травм и очагов хронической инфекции, тяжелые сопутствующие заболевания, алкоголизм и другие факторы. Субстратом является персистирующая инфекция с появлением специфических гранулем. Они представляют собой скопление клеток в различных тканях организма в виде бугорков и/или мелких и крупных узлов — гумм. Процесс может длиться десятилетиями, иногда до конца жизни. Течение обычно волнообразное, рецидивы перемежаются различной длительности, иногда многолетними латентными периодами. В силу этого различают активную (манифестную) и латентную (скрытую) стадии позднего периода сифилитической инфекции [1, 5, 8–14].

В активной стадии наблюдается рецидив специфического гранулематозного воспаления с образованием в различных органах и тканях сифилидов. Специфические элементы в этот период малозаразны, так как в них находится очень малое количество трепонем. Латентная стадия характеризуется наличием остаточных изменений в результате рубцевания и кальцификации со структурными или функциональными изменениями пораженных органов и тканей. В 90% случаев страдают сердце, сосуды, печень и легкие, в остальных случаях поражаются другие органы и системы [2, 4, 6, 9, 16, 17]. Изменения внутренних органов чаще всего обусловлены характерными для сифилитической инфекции эндо-, мезо- и периваскулитами, нередко — с облитерацией пораженных сосудов [19–22].

Кардиоваскулярный поздний сифилис I98.0*

Кардиоваскулярный поздний сифилис I98.0* чаще всего характеризуется поражением аорты. Г. Ф. Ланг (1957) считал, что у большей части (80–90%) перенесших сифилис имеются более или менее выраженные клинические изменения аорты. Такая высокая частота специфической сердечно-сосудистой патологии не находит подтверждения в современной статистике. Согласно отечественным и зарубежным данным поражение сердечно-сосудистой системы выявляется у 10–30% больных сифилисом и составляяет 80% среди всей висцеральной сифилитической патологии, занимая второе место после поражения нервной системы при поздних формах сифилиса [1, 4, 9, 12–14]. Здесь следует рассматривать поражения миокарда (сифилитический миокардит) и поражение аорты (сифилитический аортит), которое чаще всего бывает неосложненным, но может сопровождаться сужением устьев коронарных артерий, недостаточностью аортальных клапанов или аневризмой аорты.

Специфический аортит

Специфический аортит развивается чаще у лиц мужского пола с давностью заболевания более 10 лет. Особенностью воспаления при позднем сифилисе является преимущественное поражение восходящего отдела дуги аорты с локализацией в средней ее оболочке. Исход патологического процесса зависит от степени аллергической реактивности тканей аорты и соответственно — интенсивности специфического воспаления. При гиперэргии могут происходить некротические деструктивные изменения вплоть до полного разрушения стенки аорты с ее разрывом и летальным исходом. При низкой активности воспаления процесс заканчивается фиброзным перерождением и кальцификацией, четко регистрируемой при рентгеновских методах обследования. Такой исход более благоприятен в отношении трудового и жизненного прогноза. Но иногда этот процесс сопровождается разрушением эластических структур, при которых создаются условия для образования аневризмы. Сочетание сифилитического аортита с симптомами нейросифилиса (при патологическом или нормальном ликворе) отмечается в 22–26%, а с асимптомным сифилитическим менингитом — в 56% случаев [18, 19].

Сифилитический аортит неосложненный

Сифилитический аортит неосложненный — самое частое проявление висцерального сифилиса. Сифилис аорты составляет от 0,2% до 0,6% всех сердечно-сосудистых заболеваний и от 15% до 35% всех поздних поражений внутренних органов. При сифилитическом аортите происходит уплотнение стенок аорты и расширение ее выходной части (восходящая часть аорты). Если в норме ширина этого участка аорты равна 3–3,5 см, то при аортите она достигает 5–6 см. Эта патология хорошо выявляется во время рентгенографического исследования (при менее резко выраженном расширении аорты можно просмотреть эту висцеральную патологию). Диффузное или неравномерное расширение восходящей части аорты происходит вследствие потери эластичности. Менее часто при сифилисе в процесс вовлекается дуга аорты или ее нисходящая часть и совсем редко — ее брюшной отдел. Больные могут жаловаться на одышку, общую слабость, сердцебиение, боли в области сердца, за грудиной, в прекардии (предсердечной области) и чувство сдавления. Постоянные загрудинные боли (аорталгии) относят к одному из ранних и наиболее частых симптомов сифилитического аортита. Интенсивность этих болей невелика, они давящие или жгучие и чаще появляются ночью. Их локализация — верхняя часть грудины, реже — эпигастральная область. При дифференциальной диагностике с приступами стенокардии надо помнить, что при стенокардии боли чаще связаны с физическим или нервно-психическим напряжением, погодными факторами, часто иррадиируют под лопатку и сопровождаются страхом смерти. Эти боли купируются сосудорасширяющими средствами. При не­осложненном сифилитическом аортите боли уменьшаются после приема анальгетиков и седативных средств и сами болевые приступы нетипичны. Иногда может обнаруживаться различие пульсации в артериях рук. Особое внимание обращается на систолический шум на аорте, акцент II тона на аорте с металлическим оттенком («звенящий» тон, который, по данным многих авторов, встречается в 50–80% случаев аортита) и расширение восходящей части аорты. Систолический шум на аорте (над рукояткой грудины) при сифилитическом аортите мягкий, дующий и выражен нерезко (при стенозе устья аорты он скребущий), иногда он выслушивается только при поднятых руках в результате смещения магистральных сосудов к передней стенке грудной клетки (симптом Сиротинина–Куковерова). Вместе с тем следует помнить, что систолический шум и акцент II тона на аорте наблюдаются и у больных атеросклерозом аорты и гипертонической болезнью. Их диагностическая ценность особенно велика у людей моложе 40 лет, не страдающих гипертонической болезнью. Расширение восходящей части аорты определяется перкуторно: справа от грудины во втором-третьем межреберных промежутках отмечают притупление перкуторного звука. Это притупление выходит на 1–3 см вправо от края грудины (на начальных стадиях заболевания данный симптом отсутствует, хотя рентгенологически он может определяться). Для лучшего определения этого симптома больному предлагают запрокинуть голову назад. К другим менее постоянным симптомам простого аортита относятся повышение температуры (этот субфебрилитет не поддается действию жаропонижающих средств, но исчезает под влиянием специфической терапии), лимфоцитоз, эозинофилия, умеренное повышение СОЭ. Рентгенологически: считаются весьма патогномоничными участки кальцификации, располагающиеся продольно в стенках восходящей части аорты в виде линейных пятен наподобие скобок длиной 1–2 см или тонкой линии.

Сифилитический аортит, осложненный стенозом устьев венечных артерий и недостаточностью клапанов аорты

При сифилитическом аортите стеноз устьев венечных артерий регистрируется в 8–35%, а частота недостаточности аортальных клапанов — в 20–50% всех случаев. Патологический процесс от восходящей части аорты нередко распространяется к сердцу, постепенно вовлекая аортальное кольцо и клапаны, устья коронарных артерий, которые сужаются, обусловливая указанные осложнения аортита. Специфические изменения в отличие от атеросклероза никогда не распространяются по ходу коронарных сосудов, а ограничиваются их начальными участками. Аортальные клапаны сморщиваются, их створки укорачиваются, вследствие чего формируется органическая клапанная недостаточность. В некоторых случаях появляется относительная недостаточность из-за расширения аорты и растяжения аортального кольца. Сужение устьев венечных артерий может приводить к нарушению венечного кровообращения, что является причиной трансмуральных инфарктов миокарда у этих больных.

Поражение одного, чаще правого, или обоих устьев венечных артерий варьирует от небольшого сужения до полной облитерации, что приводит к очаговой дистрофии миокарда и микронекрозам вследствие нарушения кровоснабжения. Возникающие при этом коронароспазмы могут обусловить острую (стенокардия и инфаркт миокарда) или хроническую коронарную недостаточность; последняя нередко осложняется тяжелой сердечной недостаточностью. Однако при сифилитическом аортите инфаркты миокарда бывают редко (2% случаев). Ведущим клиническим симптомом у этих больных является упорная стенокардия, наблюдаемая в 3–30% случаев и протекающая тяжелее; прогноз при ней довольно серьезный. Нередко приступы стенокардии у таких больных сочетаются с аорт­ралгиями. Однако сужение венечных артерий при сифилитическом аортите встречается намного чаще, чем стенокардия. Нередко ведущим клиническим симптомом у этих больных является прогрессирующая сердечная недостаточность (чаще левожелудочкового типа) вследствие дистрофических и склеротических изменений в сердечной мышце. Крайне редко у таких больных наступает внезапная смерть. Сифилитическая недостаточность аортальных клапанов развивается постепенно и незаметно, чаще у мужчин. Помимо ранее описанных симптомов неосложненного аортита, в более поздних стадиях недостаточности аортальных клапанов появляются периферические отеки, приступы сердечной астмы, диастолический шум. Наряду с диастолическим шумом на аорте выслушиваются систолический шум и акцент II тона с металлическим оттенком. При этом диастолический шум бывает коротким и тихим («сиплый»), а систолический — резким. Рентгенография позволяет проводить дифференциальную диагностику между сифилитической и ревматической недостаточностью аортальных клапанов, причем учитывают весь комплекс дифференциально-диагностических признаков (не исключено и сочетанное поражение клапанов аорты в результате сифилиса, ревматизма, атеросклероза). Аневризма аорты — наиболее грозное осложнение сифилитического аортита и одно из наиболее тяжелых проявлений висцерального сифилиса, у мужчин встречается чаще, чем у женщин, в 4–5 раз. В местах наиболее резко выраженного воспалительного процесса происходит разрушение мышечных и эластических волокон. Стенка аорты в этих местах ослабляется и под влиянием колебаний даже нормального артериального давления начинает постоянно выбухать. Если дилатация аорты четко локализована, образуется мешковидная аневризма. Далее диффузное поражение приводит к развитию веретенообразных или множественных аневризм. Сифилитическая аневризма чаще имеет мешотчатую, чем веретенообразную форму. В 70% случаев сифилитическая аневризма локализуется в восходящем отделе грудной аорты, в 20% — в области дуги и лишь в 10% — в брюшной аорте. Диагностика аневризм довольно часто затруднена, так как нередко они «клинически мертвы» (Huriez). Симптоматика во многом зависит от размеров аневризмы и ее локализации. Медленный рост аневризмы только в 20% случаев сопровождается нерезко выраженными болевыми ощущениями [5, 8]. Боли в груди при аневризме могут быть следствием раздражения рецепторов в стенке самой аорты или в тканях органов, расположенных вблизи аневризмы. Сифилитическая аневризма, располагаясь, как правило, в восходящем отделе аорты, растет обычно вправо и вверх, сдавливая прилегающие органы (трахею, правый бронх, пищевод, верхнюю полую вену, возвратный нерв и т. д.). Поэтому болевой синдром может сочетаться с многочисленными другими симптомами (сухой кашель, дисфагия, осиплость голоса, расширение подкожных вен и др.).

Объективные признаки:

• пульсирующие участки грудной клетки (чаще в области рукоятки грудины и вправо от нее);
• перкуторное увеличение контуров аорты в одну или обе стороны, разница в пульсе (меньшее наполнение и запаздывание пульсовой волны на стороне аневризмы);
• иногда своеобразный дующий систолический шум (при заполнении аневризмы тромботическими массами шум ослабевает или даже исчезает);
• симптомы сдавления соседних органов и тканей (верхняя полая вена, трахея, бронхи, пищевод, нервные стволы, корешки спинного мозга и др.) и разрушение ребер, грудины, позвонков.

Кроме сдавления жизненно важных органов, при одной или нескольких аневризмах аорты возможен их прорыв в трахею, бронхи, легкое, плевральную полость, пищевод, средостение, полость перикарда, как правило, с быстрым смертельным исходом. Разрыву аневризмы, которому может предшествовать резкая боль, способствует большая физическая нагрузка, а иногда специфическая терапия обычными дозами антибиотиков без предварительной и длительной подготовки препаратами йода. Наибольшее диагностическое значение имеют данные рентгенологического исследования. При рентгеноскопии определяются расширение и отчетливая пульсация сосудистой тени, неотделимость выбухающей тени от аорты в различных проекциях. При рентгенографии выявляют резко очерченные и ровные края сосудистой тени, иногда линейные обызвествления по контуру аневризматического мешка.

Поражение миокарда, сифилитический миокардит может возникнуть как самостоятельное проявление висцерального сифилиса или как осложнение аортита. В позднем периоде сифилиса миокардиты регистрируются относительно редко и проявляются либо в образовании гумм, либо — в хроническом межуточном миокардите, часто называемом гуммозным, возможно их сочетание. От локализации гуммы сердца зависит клиника заболевания. Однако маленькие гуммы могут оставаться бессимптомными. Жалобы: одышка, общая слабость, утомляемость, иногда боли в области сердца и другие симптомы, которые не являются специфическими и затрудняют свое­временную диагностику заболевания. Объктивная симптоматика: синюшность кожных покровов (особенно конечностей), расширение границ сердца, глухость I тона, систолический шум на верхушке сердца, нарушение ритма. На ЭКГ могут быть выявлены снижение вольтажа зубцов, локальные или диффузные нарушения процессов реполяризации, различные нарушения ритма и проводимости. Иногда гуммозный миокардит проявляется полной атриовентрикулярной блокадой сердца с синдромом Адамса–Стокса–Морганьи вследствие специфического поражения пучка Гиса. Баллисто- и поликардиография помогают выявлению нарушений сократительной функции миокарда и внутрисердечной гемодинамики. Исходом гуммозного миокардита является кардиосклероз или образование аневризмы сердца с последующим ее разрывом, но аневризма сердца возникает крайне редко. Указанные явления приводят иногда к неожиданной смерти больного. Сифилитический гуммозный миокардит, как правило, сопровождается положительными серологическими реакциями, что отличает его от других форм висцерального сифилиса. Он хорошо поддается специфической терапии, которая приводит к исчезновению жалоб и сердечно-сосудистых нарушений (сердечная недостаточность разной степени). Значительно помогают диагностике сочетание гуммы с аортитом, специфическим поражением нервной системы и указания в анамнезе на перенесенный сифилис. Очень важное диагностическое значение имеют результаты пробного противосифилитического лечения.

Гуммозные эндо- и перикардиты встречаются крайне редко и в основном диагностируются на вскрытии. По старым статистическим данным, 5–10% случаев порока сердца были обусловлены сифилитическим эндокардитом.

Заболевания кровеносных сосудов

Кроме аорты и венечных артерий при третичном сифилисе могут поражаться мелкие и магистральные артерии верхних и нижних конечностей, головного мозга, печени, легких и многих других органов, вызывая нарушение их функций. При этом в них также образуются единичные или множественные сифиломы (с распадом или без) или диффузное специфическое воспаление с последующим фиброзом и исходом в склероз, нередко с явлениями облитерации их просвета.

Поздние поражения внутренних органов могут быть и проявлением спинной сухотки (прогрессивная локомоторная атаксия), которая развивается обычно через 15–20 лет после заражения сифилисом (не ранее чем через 5 лет). К симптомам, часто встречающимся в раннем периоде спинной сухотки, принадлежат приступы невралгических болей в разных внутренних органах — табические кризы, вызванные поражением симпатической нервной системы, как ганглиев, так и нервов — ганглионевриты. Раздражение симпатических волокон при поражении соответствующих корешков вызывает ряд разнообразных кризов в зависимости от локализации процесса [2, 3, 7, 8, 15]. Сердечные кризы в форме болей в области сердца несколько напоминают приступ стенокардии. Сердечные кризы обнаруживаются обычно при высокой локализации табического процесса в спинном мозгу (шейный и грудной отделы) и сочетаются с выраженными стреляющими болями, главным образом в верхних конечностях, анестезиями и т. д. Частое отсутствие в таких случаях расширения сердца говорит против истинной ишемии. Конечно, надо иметь в виду возможную комбинацию настоящей стенокардии и спинной сухотки.

Наступающее приступами изменение кровяного давления в виде падения или повышения называют сосудистым кризом. В первом случае имеется расширение сосудов, во втором — сужение.

Верификация сифилитического поражения сердечно-сосудистой системы складывается из анамнеза, клинической картины, лабораторного и параклинического обследования. Для уточнения диагноза иногда проводят пробное лечение. При этом следует помнить о возможности одновременного сосуществования сифилиса, туберкулеза, опухоли и т. д. у одного и того же больного [1, 4, 7, 9, 11, 22].

Для подтверждения диагноза висцерального сифилиса используют сочетание одного нетрепонемного теста (РМП, РПР и т. д.) с двумя неродственными трепонемными (ИФА или РИФ и РПГА или ИХА). Для выявления поражений внутренних органов при сифилисе используют обычные клинические лабораторные исследования крови, мочи, биохимические анализы, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию и т. д. В диагностике кардиоваскулярного сифилиса целесообразно применять такие параклинические методы, как ЭКГ, баллисто- и поликардиография, ЭХО-кардиография, из которых наиболее привлекательным нам представляется последний: он позволяет выявить диффузное или очаговое уплотнение стенок аорты и/или аортальных клапанов на ранних сроках заболевания.

У всех больных висцеральным сифилисом необходимо исследовать ликвор.

Рекомендованные схемы лечения позднего висцерального сифилиса

В целях профилактики массивной деструкции поздних сифилидов, которая может иметь калечащие последствия, лечение начинается с подготовительного курса:

• тетрациклин или эритромицин по 0,5 г, 4 в сутки, 2 недели.

Далее проводится пенициллинотерапия по одной из предложенных методик:

• 1-й курс: бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая 400 000 ЕД в/м 8 раз в сутки, 28 дней, перерыв 14 дней, 2-й курс: бензилпенициллина натриевая соль кристаллическая 400 000 ЕД в/м 8 раз в сутки, 14 дней;

или

• 1-й курс: бензилпенициллина новокаиновая соль 600 000 ЕД в/м 2 раза в сутки, 42 дня, перерыв 14 дней, 2-й курс: бензилпенициллина новокаиновая соль 600 000 ЕД в/м 2 раза в сутки, 14 дней.

После окончания лечения пациентов необходимо обследовать с использованием полуколичественного нетрепонемного теста. Показателем успешного лечения сифилиса является четырехкратное или более снижение титра антител в течение года после завершения лечения. При клинико-серологическом контроле необходимо использовать тот же тест, который был использован вначале.

Литература

1. Аствацатуров К. Р. Сифилис, его диагностика и лечение. Руководство для врачей. М.: Медицина, 1971; 432 с.
2. Блюгер А. Ф. Практическая гепатология. Рига, 1984. 371 с.
3. Васильев Ю. В. Поражения пищевода и желудка при сифилисе в практике врачей-гастроэнтерологов и терапевтов // Справочник поликлинического врача. 2003, т. 3, № 3.
4. Виноградов А. В. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. М.: 1987, 390 с.
5. Даштаянц Г. А. Поражение сердечно-сосудистой системы при сифилисе. Киев, 1976.
6. Красносельских Т. В., Соколовский Е. В. Современные стандарты диагностики сифилиса: сравнение российских и зарубежных клинических рекомендаций (сообщение I) // Вестник дерматологии и венерологии. 2015; 2: с. 11–23.
7. Красносельских Т. В., Соколовский Е. В. Современные стандарты терапии сифилиса: сравнение российских и зарубежных клинических рекомендаций (сообщение II) // Вестник дерматологии и венерологии. 2015; 2: с. 23–41.
8. Лурия Р. А., Коган-Ясный В. М. Сифилис желудка. Висцеральный сифилис. Киев, 1939. 230 с.
9. Мавлютова Г. И., Юсупова Л. А. Поражения внутренних органов при ранних и поздних формах сифилитической инфекции. Учебное пособие для врачей. Казань. ООО «Альфа-К», 2014. 55 с.
10. Фриго Н. В., Манукьян Т. Е., Ротанов С. В. и др. Диагностика ранних форм сифилиса методом иммунохемилюминесценции // Вестник дерматологии и венерологии. 2013; 3: с. 66–73.
11. Хегглин Р. Дифференциальный диагноз внутренних болезней. 1965. 402 с.
12. Department of Health and Human Services, Centers for Disease Control and Prevention. Sexually transmitted diseases treatment guidelines, 2006 // MMWR, 2006; Vol 55: 94 p.
13. Goh B. T., Van Voorst Vader P. C. European guideline for the management of syphilis. Ed.: K. Radcliffe. European STD guidelines // Int J STD AIDS. 2001, 12 (Suppl 3): 14–22.
14. Hama K., Ishigushi Н., Tuji Т. et al. Neurosyphilis with meziotemporal magnetic resonanse imaging adnormalities // Intern med J. 2008; 47; 1813–1817.
15. Herring A., Ballard R., Mabey D., Peeling R. W. WHO/TDR Sexually Transmitted Diseases Diagnostics Initiative. Evaluation of rapid diagnostic tests: syphilis // Nat Rev Microbiol. 2006, 4 (12 Suppl): S 33–40.
16. Lewis D. A., Young H. Syphilis // Sex Transm. Infect, 2006, 82 (Suppl IV): 13–15.
17. Young A., Mc Millan A. Syphilis and the endemic treponematoses. In: McMillan A., Young H., Ogilvie M. M., Scott G. R. Clinical Practice In: Sexually Transmissible Infections. Elsevier Science Limited, London, 2002, p. 395–459.
18. Юсупoвa Л. A. Иммунопатология хронических дерматозов. Казань: НБ КГМА, 2017. 108 с.
19. Мавлютова Г. И., Юсупова Л. А., Гараева З. Ш., Юнусова Е. И., Мисбахова А. Г. Поздний кардиоваскулярный сифилис. Сборник материалов Всероссийской научно-практической конференции с международным участием «Казанские дерматологические чтения: синтез науки и практики». Казань, 2016. С. 90–99.
20. Мавлютова Г. И., Юсупова Л. А. Влияние сочетанных урогенитальных инфекций на клинико–серологические течение раннего манифестного сифилиса // Лечащий Врач. 2012. № 10. C. 31–34.
21. Мавлютова Г. И., Юсупова Л. А. Ошибки диагностики сифилиса в практике врачей различных специальностей // Лечащий Врач. 2014. № 11. C. 13–17.
22. Мавлютова Г. И., Юсупова Л. А., Мисбахова А. Г. Поздние формы сифилиса: современное состояние проблемы // Лечащий Врач. 2015. №. 6. С. 41–45.

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

¹ Контактная информация: yuluizadoc@hotmail.com

Современное состояние проблемы позднего кардиоваскулярного сифилиса/ Г. И. Мавлютова, Л. А. Юсупова, Е. И. Юнусова, З. Ш. Гараева.

Для цитирования: Лечащий врач №11/2017; Номера страниц в выпуске: 26-31
Теги: инфекция, сердце, артерии, миокард