Структурные изменения коронарных сосудов у пациентов с дисплазией соединительной ткани (кросс-секционное наблюдение)

О вероятности наличия аномалии коронарных сосудов должен помнить врач, независимо от его специализации. Особенно актуальным становится диагностический поиск такой патологии в случае наличия симптомов вазоспастического характера у лиц молодого возраста. Широкое использование визуализирующих методов диагностики, таких как мультиспиральная коронарография, позволяет своевременно диагностировать структурные изменения коронарных сосудов.

Целью настоящего исследования было оценить частоту структурных изменений коронарных сосудов у пациентов с дисплазией соединительной ткани.

Материалы и методы исследования

Исследовательская когорта — пациенты, находящиеся на диспансерном наблюдении по поводу дисплазии соединительной ткани (31 пациент: 16 женщин, 15 мужчин) в возрасте от 18 до 44 лет (средний возраст 22,3 ± 3,7 года). Критерии включения пациентов в исследование: наличие «коронарных» болей в области сердца, признаков дисплазии соединительной ткани; добровольное информированное согласие пациента на участие в проведении исследования; согласие на обработку персональных данных. Критерии невключения пациентов в исследование: острый коронарный синдром в течение 3 месяцев до включения в исследование; острое нарушение мозгового кровообращения в течение 3 месяцев; тиреотоксикоз; аллергические реакции в анамнезе на рентгенконтрастные препараты и препараты йода; острая и хроническая почечная недостаточность; беременность, кормление грудью. Мультиспиральная коронароангиография выполнена 31 пациенту на мультисрезовом компьютерном томографе (МСКТ) Aquvilion-64 Toshiba и Definichion flash фирмы Siemens (256 срезов) с внутривенным болюсным контрастированием и кардиосинхронизацией в каудальном направлении сканирования, начиная от дуги аорты до верхушки сердца с последующей реконструкцией и анализом изображений на рабочей станции.

Результаты исследования

Анализ клинических симптомов свидетельствовал о выраженных нарушениях субъективного статуса пациентов с дисплазией соединительной ткани, разнообразии клинических симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы (боли в области сердца, сердцебиения, «перебои» в работе сердца). При обследовании выявлялись выраженные скелетные проявления дисплазии соединительной ткани: килевидная деформация грудной клетки (n = 10), воронкообразная деформация грудной клетки (n = 12), сколиоз (n = 15), синдром «прямой спины» (n = 13), гиперкифоз грудного отдела позвоночника (n = 18), гиперлордоз поясничного отдела позвоночника (n = 12).

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы регистрировались у всех пациентов с дисплазией соединительной ткани. При пальпации сердца выявлялось усиление верхушечного толчка. Границы сердца у большинства (n = 17) пациентов с дисплазией соединительной ткани «сужены» за счет вертикального («висячего») положения или смещены при выраженных деформациях грудной клетки (n = 12). При аускультации отмечалось усиление I тона на верхушке, усиление и расщепление II тона над легочной артерией. Над верхушкой выслушивался систолический шум, в большинстве случаев сочетающийся с внутрисистолическим щелчком. Кроме того, выслушивался «хордальный писк», «музыкальный», «вибрационный» шум средней интенсивности, занимающий 1/2 систолы. С высокой частотой регистрировались тахикардия (n = 15), нарушения ритма сердца (n = 12).

При проведении МСКТ-коронаро­ангиографии у 9 (29,0%) из 31 пациента с дисплазией соединительной ткани диагностированы структурные изменения коронарных сосудов (рис. 1): у одного пациента (3,2%) — аномалия отхождения артерий (отсутствие нормального отхождения огибающей артерии) (рис. 2, 3), у 4 (12,9%) — гипоплазия коронарных артерий (рис. 4), у 4 (12,9%) — аномалии расположения коронарных артерий с наличием «мышечных мостиков» (рис. 5).

Обсуждение полученных результатов

Исследование показало, что у пациентов с дисплазией соединительной ткани с высокой частотой (29,0%) регистрируются анатомические особенности коронарных сосудов в виде высокой частоты аномалий и пороков развития.

По данным литературы, в популяции частота аномалий и пороков развития коронарных сосудов составляет 0,5–4,9% [1, 2].

Регистрируемые у пациентов с дисплазией соединительной ткани аномалии и пороки развития следует трактовать в рамках понятия «дисплазия органа», которая представляет собой тотальную тканевую аномалию и неправильное формирование ткани в процессе эмбриогенеза, что способствует нарушению структурной организации на органном, системном, организменном уровне. По литературным данным, концентрические стенозы, гипоплазии сосудов ассоциируются с эластинопатиями — мутациями в гене ELN 130160 (локус 7g11.2), кодирующем синтез основного белка внеклеточного матрикса соединительной ткани — эластина, составляющего более 90% всей массы эластических волокон. В ряде случаев стенозы обусловлены мутациями фибулина-5 (белка, ответственного за развитие эластических волокон) [3].

Выявленные особенности коронарных сосудов имеют важное клиническое значение. Даже небольшие аномалии могут влиять на патогенез различных заболеваний и определять его прогноз. Топографические изменения венечных сосудов встречаются не очень часто и в большинстве случаев остаются незамеченными, обнаруживаясь только на аутопсии. Однако нельзя сказать, что это безобидное отклонение от нормы. Аномалии топографии коронарных артерий нередко сопровождаются нарушениями коронарного кровотока.

По литературным данным, мышечные мостики коронарных артерий на коронарографиях обнаруживаются в 4,9% случаев [2]. Несмотря на то, что это, как правило, доброкачественная патология, ее наличие нередко ассоциируется с коронарным синдромом (стенокардией, инфарктом миокарда), желудочковой тахикардией, а также внезапной сердечной смертью. Риск того, что наличие «мостика» отразится на клиническом состоянии пациента, определяется длиной и толщиной этого «мостика» и соответственно тяжестью систолической компрессии артерии. При значительном «мостике» на данном участке венечной артерии может полностью прекращаться антероградный кровоток в систолу и даже возникает ретроградный ток крови, что проявляется ишемической симптоматикой и может стать причиной внезапной смерти. Ишемия миокарда, инфаркт, внезапная сердечная смерть у молодых людей очень редко вызываются атеросклерозом, зачастую причиной такой патологии в юном возрасте становятся аномалии коронарных артерий, в том числе наличие мышечных мостиков.

Гипоплазия сосудов также в ряде случаев ассоциируется с наличием выраженных гемодинамических нарушений, особенно на фоне нагрузочных проб. Степень снижения кровотока прямо пропорциональна степени изменения диаметра сосуда. Известно, что уменьшение радиуса сосуда только на 10% обусловливает снижение кровотока на 35%, а уменьшение на 50% снижает объемный кровоток на 95% [4].

Заключение

Выявление фенотипических проявлений дисплазии соединительной ткани в сочетании с коронарным синдромом, при отсутствии данных за наличие атеросклероза у молодых людей должно служить основанием для проведения лучевых методов диагностики с целью исключения их аномалий, пороков развития коронарных сосудов. Мультиспиральная коронароангиография является эффективным методом для диагностики структурных изменений сосудов, ассоциированных с дисплазией соединительной ткани.

Наличие аномалий и пороков развития коронарных сосудов может служить причиной стенокардии, инфаркта миокарда, желудочковой тахикардии и внезапной смерти, поэтому все пациенты с указанными структурными изменениями и их клиническими проявлениями должны находиться под динамическим врачебным контролем.

Литература

1. Mohlenkamp S. et al. Update on Myocardial Bridging // Circulation. 2002; 106: 2616–2622.
2. Мазур Н. А. Факторы риска внезапной кардиальной смерти у больных молодого возраста и меры по профилак тике // Русский медицинский журнал. 2003. Т. 11, № 19. С. 1077–1079.
3. Гембицкая Т. Е., Ковалева Л. Ф., Ляпина Е. А. Эмфизема легких у больной с синдромом вялой кожи (cutis laxa) // Consilium medicum. 2008. № 10. С. 129–133.
4. Цвибель В. Ультразвуковое исследование сосудов / Пер. с англ. под общ. ред. В. В. Митькова. ВИДАР, 2008. 608 с.

С. И. Аксенов*
Е. А. Лялюкова**^{, 1}, кандидат медицинских наук
Г. И. Нечаева**, доктор медицинских наук, профессор
Ю. Т. Игнатьев**, доктор медицинских наук, профессор

* ООО «Многопрофильный центр современной медицины «Евромед», Омск
** ГБОУ ВПО ОмГМУ МЗ РФ, Омск

¹ Контактная информация: Lyalykova@rambler.ru