Эпилепсия проявляется повторными непровоцированными приступами, носящими характер разнообразных внезапных и транзиторных патологических феноменов, затрагивающих сознание, двигательную и чувствительную сферы, вегетативную нервную систему, а также психику пациента. Два приступа, возникшие у пациента в течение 24 часов, считаются единым событием [1].
Клинические проявления эпилепсии вариабельны и многообразны. Они преимущественно зависят как от формы болезни, так и от возраста пациентов. Возрастные аспекты эпилепсии в детской неврологии предполагают необходимость четкого выделения возрастзависимых форм этой группы болезней [1, 2].
Клинические проявления эпилепсии у детей и подростков
Клиническая картина эпилепсии включает два периода: приступный и межприступный (интериктальный). Проявления болезни определяются имеющимся у пациента типом приступов и локализацией эпилептогенного очага. В интериктальном периоде неврологическая симптоматика у больного может полностью отсутствовать. В других случаях неврологические симптомы у детей могут быть обусловлены заболеванием, вызывающим эпилепсию [1, 3].
Парциальные приступы
Проявления простых парциальных приступов зависят от места локализации эпилептогенного очага (лобная, височная, теменная, затылочная доли, перироландическая область и т. д.). До 60–80% эпилептических приступов у детей и совершеннолетних пациентов относятся к числу парциальных. Эти приступы протекают у детей с различными феноменами: моторными (тонические или клонические судороги в верхних или нижних конечностях, на лице — контралатерально имеющемуся очагу), соматосенсорными (ощущение онемения или «прохождения тока» в конечностях или половине лица, противоположных эпилептогенному очагу), специфическими сенсорными (простые галлюцинации — акустические и/или зрительные), вегетативными (мидриаз, потоотделение, бледность или гиперемия кожных покровов, неприятные ощущения в эпигастральной области и др.) и психическими (преходящие нарушения речи и др.) [1, 4].
Клинические проявления парциальных приступов являются маркерами топики эпилептического очага. При локализации очагов в двигательной коре приступы, как правило, характеризуются фокальными тоническими и клоническими судорогами — моторные припадки джексоновского типа. Сенсорные джексоновские припадки (фокальные парестезии) возникают при наличии эпилептического очага в задней центральной извилине. Зрительные припадки (простые парциальные), характеризующиеся соответствующими феноменами (искры света, зигзаги перед глазами и т. д.), возникают при расположении эпилептических очагов в затылочной коре. Различные обонятельные (неприятный запах), акустические (ощущение шума в ушах) или вкусовые (неприятный вкус) феномены возникают при локализации очагов, соответственно, в области обонятельной, слуховой или вкусовой коры. Очаги, расположенные в премоторной коре, индуцируют адверсивные припадки (сочетание отведения глазных яблок и головы с последующими клоническими подергиваниями); нередко такие приступы трансформируются во вторично-генерализованные. Парциальные приступы бывают простыми и сложными [1, 3].
Простые парциальные приступы (ППП). Проявления зависят от локализации эпилептического очага (локализационно-обусловленные). ППП являются моторными и протекают без изменения или потери сознания, поэтому ребенок в состоянии рассказать о своих ощущениях (кроме тех случаев, когда приступы происходят во время сна) [1].
Для ППП характерно возникновение судорог в одной из верхних конечностей или в области лица. Эти приступы приводят к отклонению головы и отведению глаз в сторону полушария, контралатерального локализации эпилептического очага. Фокальные судороги могут начаться на ограниченном участке или генерализоваться, напоминая вторично-генерализованные тонико-клонические судороги. Паралич (или парез) Тодда, выражающийся в транзиторной слабости в течение от нескольких минут до нескольких часов, а также отведение глазных яблок в сторону пораженного полушария служат указаниями на эпилептогенный очаг. Указанные феномены появляются у пациента после ППП (постиктальный период) [1, 4].
Простые парциальные вегетативные приступы (ППВП). Предлагается отдельно выделять эту разновидность сравнительно редко встречающихся эпилептических припадков. ППВП индуцируются эпилептогенными очагами, локализованными в орбито-инсуло-темпоральной области. При ППВП преобладают вегетативные симптомы (потоотделение, внезапное сердцебиение, абдоминальный дискомфорт, урчание в животе и т. д.). Вегетативные проявления при эпилепсии довольно многообразны и определяются дигестивными, кардиальными, дыхательными, зрачковыми и некоторыми другими симптомами. Абдоминальные и эпигастральные эпилептические приступы считаются более характерными для детей в возрасте от 3 до 7 лет, а кардиальные и фарингооральные чаще встречаются в более старшем возрасте. Дыхательные и зрачковые ППВП свойственны для эпилепсии у пациентов любого возраста. Так, клинически абдоминальные эпилептические приступы обычно характеризуются возникновением резких болей в области живота (иногда в сочетании с рвотой). Эпигастральные ППВП проявляются в виде различных признаков дискомфорта в эпигастральной области (урчание в животе, тошнота, рвота и т. д.). Кардиальные эпилептические приступы манифестируют в виде тахикардии, повышения артериального давления, болей в области сердца («эпилептическая грудная жаба»). Фарингооральные ППВП — это эпилептические пароксизмы, выражающиеся в гиперсаливации, нередко в сочетании с движениями губ и/или языка, глотанием, облизыванием, пожевыванием и т. д. Основным проявлением зрачковых ППВП служит появление мидриаза (так называемая «зрачковая эпилепсия»). Респираторные ППВП характеризуются приступами нарушения дыхания — одышки («эпилептическая астма») [1].
Сложные парциальные приступы (СПП). Манифестация СПП весьма многообразна, но во всех случаях у пациентов отмечаются изменения сознания. Зафиксировать нарушения сознания у детей грудного и раннего возраста довольно сложно. Начало СПП может выражаться в виде простого парциального припадка (ППП) с последующим нарушением сознания; изменения сознания также могут возникать непосредственно в приступе. СПП часто (примерно в половине случаев) начинаются с эпилептической ауры (головная боль, головокружение, слабость, сонливость, неприятные ощущения в полости рта, тошнота, дискомфорт в области желудка, онемение губ, языка или рук; транзиторная афазия, ощущение сдавления в горле, затруднение дыхания, слуховые и/или обонятельные пароксизмы, необычное восприятие всего окружающего, ощущения déjà vu (уже пережитое) или jamais vu (впервые видимое, слышимое и никогда не переживаемое) и т. д.), позволяющей уточнить локализацию эпилептогенного очага. Такие феномены, как судорожные клонические движения, насильственная девиация головы и глаз, фокальное тоническое напряжение и/или разнообразные автоматизмы (повторяющаяся двигательная нецеленаправленная деятельность: облизывание губ, глотательные или жевательные движения, вычурные движения пальцев, рук и лицевой мускулатуры, у начавших ходить — бег и т. д.) могут сопутствовать СПП. Автоматизированные движения при СПП не являются целенаправленными; контакт с пациентом во время приступа утрачивается. В грудном и раннем возрасте описываемые автоматизмы обычно не выражены [1, 4].
Парциальные приступы с вторичной генерализацией (ППВГ). Вторично-генерализованные парциальные приступы бывают тоническими, клоническими или тонико-клоническими. ППВГ всегда протекают с потерей сознания. Могут возникать у детей и подростков как после простого, так и после сложного парциального приступа. У пациентов возможно наличие эпилептической ауры (около 75% случаев), предшествующей ППВГ. Аура обычно носит индивидуальный характер и бывает стереотипной, а в зависимости от поражения той или иной области головного мозга бывает моторной, сенсорной, вегетативной, психической или речевой [1, 4].
Во время ППВГ пациенты теряют сознание; они падают, если находятся не в лежачем положении. Падение обычно сопровождается специфическим громким криком, что объясняется спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мускулатуры грудной клетки [1].
Генерализованные приступы (первично-генерализованные)
Как и парциальные (фокальные) эпилептические припадки, генерализованные приступы у детей достаточно разнообразны, хотя являются несколько более стереотипными.
Клонические приступы. Выражаются в виде клонических судорог, которые начинаются с внезапно возникающей гипотонии или короткого тонического спазма, за которыми следуют двухсторонние (но нередко асимметричные) подергивания, могущие преобладать в одной конечности [1, 4]. Во время приступа отмечаются различия в амплитуде и частоте описанных пароксизмальных движений. Клонические судороги обычно наблюдаются у новорожденных и детей грудного и раннего возраста.
Тонические приступы. Эти судорожные припадки выражаются в кратковременном сокращении мышц-экстензоров. Тонические приступы характерны для синдрома Леннокса–Гасто, они отмечаются и при других видах симптоматических эпилепсий. Тонические приступы у детей чаще происходят во время фазы не-REM-сна, чем при бодрствовании или в фазе REM-сна. При сопутствующем сокращении дыхательной мускулатуры тонические судороги могут сопровождаться развитием апноэ [1].
Тонико-клонические приступы (ТКП). Выражаются в виде судорог, протекающих по типу grand mal. Для ТКП характерна тоническая фаза продолжительностью менее 1 минуты, сопровождаемая заведением глаз вверх. Одновременно происходит снижение газообмена, обусловленное тоническим сокращением дыхательной мускулатуры, что сопровождается появлением цианоза. Клоническая судорожная фаза приступа следует за тонической и выражается в клоническом подергивании конечностей (обычно в течение 1–5 минут); газообмен при этом улучшается или нормализуется. ТКП могут сопровождаться гиперсаливацией, тахикардией, а также метаболическим и/или дыхательным ацидозом. При ТКП постиктальное состояние чаще продолжается менее 1 часа [1, 4].
Абсансные приступы (абсансы). Протекают по типу petit mal («малого эпилептического припадка») и представляют собой кратковременную потерю сознания с последующей амнезией («замирание»). Абсансам могут сопутствовать клонические подергивания век или конечностей, расширение зрачков (мидриаз), изменения мышечного тонуса и цвета кожных покровов, тахикардия, пилоэреция (сокращение мышц, поднимающих волосы) и различные двигательные автоматизмы [1, 3, 4].
Абсансы бывают простыми и сложными. Простые абсансы представляют собой приступы кратковременного отключения сознания (с характерными медленными волнами на ЭЭГ). Сложные абсансы — это нарушения сознания, сочетающиеся с атонией, автоматизмами, мышечным гипертонусом, миоклониями, приступами кашля или чихания, а также вазомоторными реакциями. Принято выделять также субклинические абсансы, то есть транзиторные нарушения без выраженных клинических проявлений, отмечаемые при нейропсихологическом обследовании и сопровождающиеся при ЭЭГ-исследовании медленно-волновой активностью [1].
Простые абсансы встречаются значительно реже, чем сложные. При наличии у пациента ауры, очаговой двигательной активности в конечностях и постиктальной слабости, замирания не расцениваются в качестве абсансов (в таких случаях следует думать о сложных парциальных приступах) [1].
Псевдоабсансы. Этот тип припадков описан H. Gastaut (1954) и трудноотличим от истинных абсансов. При псевдоабсансах также наблюдается кратковременное выключение сознания с остановкой взора, но начало и окончание припадка несколько замедлены. Сами псевдоабсансные приступы более продолжительны по времени и нередко сопровождаются парестезиями, феноменом déjà vu, выраженными вегетативными расстройствами, часто — постиктальной оглушенностью. Псевдоабсансы относятся к парциальным (фокальным) височным пароксизмам. Решающее значение в дифференциации псевдоабсансов от истинных абсансов имеет ЭЭГ-исследование [1, 3].
Миоклонические припадки (эпилептический миоклонус). Миоклонические подергивания бывают изолированными или рецидивирующими. Миоклонии характеризуются короткой продолжительностью и быстрыми двухсторонними симметричными мышечными сокращениями, а также вовлечением различных групп мышц. Миоклонии обычно отмечаются у детей с доброкачественными или симптоматическими формами эпилепсии. В структуре группы симптоматических эпилепсий миоклонии могут отмечаться как при различных непрогрессирующих формах болезни (синдром Леннокса–Гасто и др.), так и при сравнительно редких прогрессирующих формах миоклонус-эпилепсии (болезнь Лафора, болезнь Унферрихта–Лундборга, синдром MERRF, нейрональный цероидный липофусциноз и др.). Иногда миоклоническая активность ассоциируется с атоническими приступами; при этом дети могут падать при ходьбе [1, 4].
Атонические приступы. Характеризуются внезапным падением умеющего стоять и/или ходить ребенка, то есть отмечается так называемая «дроп-атака» (drop-attack). При атоническом приступе происходит внезапное и выраженное снижение тонуса в мышцах конечностей, шеи и туловища. Во время атонического приступа, началу которого может сопутствовать миоклония, сознание у ребенка нарушается. Атонические приступы чаще отмечаются у детей с симптоматическими генерализованными эпилепсиями, но при первично-генерализованных формах болезни встречаются сравнительно редко [1, 3, 4].
Акинетические приступы. Напоминают атонические припадки, но, в отличие от них, при акинетических приступах у ребенка отмечается внезапная обездвиженность без значительного снижения мышечного тонуса [1].
Термопатологические проявления эпилепсии
Еще в 1942 г. A. M. Hoffman и F. W. Pobirs высказали предположение, что приступы избыточного потоотделения являются одной из форм «фокальной автономной эпилепсии». H. Berger (1966) впервые описал лихорадку (гипертермию) в качестве необычного проявления эпилепсии, а впоследствии D. F. Сohn и соавт. (1984) подтвердили этот термопатологический феномен, назвав его «термальной эпилепсией» [1, 5]. О возможности манифестации интермиттирующей лихорадки или «фебрильных крампи» при эпилепсии сообщают S. Schmoigl и L. Hohenauer (1966), H. Doose и соавт. (1966, 1970), а также K. M. Chan (1992).
T. J. Wachtel и соавт. (1987) считают, что генерализованные тонико-клонические приступы могут приводить к гипертермии; в их наблюдениях у 40 пациентов из 93 (43%) в момент приступа отмечался подъем температуры свыше 37,8 °С. J. D. Semel (1987) описал сложный парциальный эпилептический статус, манифестирующий в виде «лихорадки неизвестного происхождения» [1].
В ряде случаев эпилепсия может проявляться в виде гипотермии. R. H. Fox и соавт. (1973), D. J. Thomas и I. D. Green (1973) описали спонтанную периодическую гипотермию при диэнцефальной эпилепсии, а M. H. Johnson и S. N. Jones (1985) наблюдали эпилептический статус с гипотермией и метаболическими нарушениями у пациента с агенезией мозолистого тела. W. R. Shapiro и F. Blum (1969) описали спонтанную рецидивирующую гипотермию с гипергидрозом (синдром Шапиро). В классическом варианте синдром Шапиро представляет сочетание агенезии мозолистого тела с пароксизмальной гипотермией и гипергидрозом (холодный пот), а патогенетически связан с вовлечением в патологический процесс гипоталамуса и других структур лимбической системы. Разные исследователи называют синдром Шапиро «спонтанной периодической гипотермией» или «эпизодической спонтанной гипотермией». Представлено описание спонтанной периодической гипотермии и гипергидроза без агенезии corpus callosum. K. Hirayama и соавт. (1994), а затем K. L. Lin и H. S. Wang (2005) описали «реверсивный синдром Шапиро» (агенезия мозолистого тела с периодической гипертермией вместо гипотермии) [1, 6].
В большинстве случаев пароксизмальные гипотермии рассматриваются как связанные с диэнцефальной эпилепсией. Хотя, по мнению C. Bosacki и соавт. (2005), гипотеза «диэнцефальной эпилепсии» применительно к эпизодической гипотермии недостаточно убедительна, эпилептическое происхождение, по крайней мере, части случаев синдрома Шапиро и подобных ему состояний подтверждается тем, что антиэпилептические препараты предупреждают развитие приступов гипотермии и гипергидроза [1, 3].
Гипертермия или гипотермия не могут быть четко отнесены к фокальным или генерализованным пароксизмам, но саму возможность проявления эпилептических приступов у детей в виде выраженных температурных реакций (изолированно или в сочетании с другими патологическими феноменами) не следует игнорировать [1, 7].
Психические особенности детей с эпилепсией
Многие психические изменения у детей и подростков с эпилепсией остаются не замеченными неврологами, если не достигают значительной выраженности. Тем не менее, без этого аспекта картина клинических проявлений болезни не может считаться полной [3].
Основные виды психических нарушений у детей с эпилепсией, столь же многочисленные и многообразные, как пароксизмальные проявления болезни, можно схематически отнести к одной из 4 категорий: 1) астенические состояния (невротические реакции астенического типа); 2) нарушения психического развития (с различной выраженностью интеллектуального дефицита); 3) девиантные формы поведения; 4) аффективные расстройства [1, 8, 9, 11].
Наиболее типичными изменениями личности при определенной длительности течения эпилепсии считается полярность аффекта (сочетание аффективной вязкости склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с одной стороны, и аффективной взрывчатости, импульсивности с большой силой аффективного разряда — с другой); эгоцентризм с концентрацией всех интересов на собственных потребностях и желаниях; аккуратность, доходящая до педантизма; гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, cочетание грубости и агреcсивности по отношению к одним с угодливостью и подобострастием к другим лицам (например, к старшим, от которых больной зависит) [1, 3, 8, 11].
В дополнение к этому, для детей и подростков с эпилепсией свойственны патологические изменения сферы инстинктов и влечений (повышенный инстинкт самохранения, повышение влечений, с чем связаны жестокость, агрессивность, иногда — повышенная сексуальность), а также темперамента (замедление темпа психических процессов, преобладание хмурого и угрюмого настроения) [1, 10].
Менее специфичными в картине стойких изменений личности при эпилепсии являются нарушения интеллектуально-мнестических функций (замедленность и тугоподвижность мышления — брадифрения, его персеверативность, склонность к детализации, снижение памяти по эгоцентрическому типу и т. д.); описываемые изменения становятся более заметными у детей, достигших возраста начала школьного обучения [1, 8, 11].
Вообще же среди психических отклонений, свойственных эпилепсии, фигурируют следующие нарушения: рецепторные расстройства, или сенсопатии (сенестопатии, гиперестезия, гипестезия); расстройства восприятия (галлюцинации: зрительные, экстракампинные, слуховые, вкусовые, обонятельные, тактильные, висцеральные, гипнагогические и комплексные; псевдогаллюцинации); психосенсорные расстройства (дереализация, деперсонализация, изменение скорости течения событий во времени); аффективные нарушения (гипер- и гипотимия, эйфория, экстатические состояния, дисфория, паратимии, апатия; неадекватность, диссоциация и полюсность аффекта; страхи, аффективное исключительное состояние, аффективная неустойчивость и др.); расстройства памяти или дисмнезия (амнезия антероградная, ретроградная, антероретроградная и фиксационная; парамнезии); нарушение внимания (расстройства концентрации внимания, «застреваемость» внимания, суженное внимание); расстройства интеллекта (от темповой задержки психомоторного развития до деменции); нарушения моторики (гипер- и гипокинезия); речевые расстройства (афазия моторная, сенсорная или амнестическая; дизартрия, олигофазия, брадифазия, речевой автоматизм и т. д.); так называемые «расстройства побуждений» (мотивации): гипер- и гипобулия; расстройства влечения (анорексия, булимия, навязчивости); нарушения сна или диссомнии (гиперсомния, гипосомния); психопатоподобные расстройства (характерологическое нарушение эмоционально-волевых функций и поведения); различные формы дезориентации (во времени, окружении и собственной личности) [1, 3, 8, 9–12].
Практически все описанные выше нарушения могут приводить или сопровождаться теми или иными нарушениям сознания. Поэтому в «эпилептопсихиатрии» А. И. Болдаревым (2000) в первую очередь рассматриваются синдромы изменения сознания: синдром повышения ясности сознания и синдромы снижения ясности сознания (парциальные и генерализованные) [12].
Синдром повышения ясности сознания (или синдром сверхбодрствования). Встречается при эпилепсии довольно часто, хотя остается малоизученным. Содержание синдрома повышения ясности сознания определяют следующим образом: ясность, живость и отчетливость восприятия; быстрая ориентация в окружающем, мгновенность и яркость воспоминаний, легкость разрешения возникшей ситуации, быстрое течение мыслительных процессов, чуткая откликаемость на все происходящее. Считается, что наиболее отчетливо синдром повышения ясности сознания проявляется при гипертимии, а также при гипоманиакальном и экстатическом состояниях [1, 12].
Синдромы снижения ясности сознания парциальные. При эпилепсии являются переходными состояниями между сохранным и глубоко нарушенным сознанием пациента. Они могут возникать в пред-, меж- или постприступном периодах и довольно многообразны (снижение восприимчивости внешних стимулов и раздражителей, нарушения их ассоциативной переработки, заторможенность различной степени выраженности, транзиторное снижение интеллекта, замедленность реакций и психических процессов, снижение коммуникабельности, притупление эмоций, сужение объема внимания, нарушение воспоминаний, а также частичное расстройство ориентации во времени, окружении и собственной личности и т. д.). К «особым состояниям сознания» А. И. Болдарев (2000) относит психосенсорные расстройства и изменения восприятия во времени (включая феномены
Синдромы снижения ясности сознания генерализованные сравнительно многочисленны. К ним принято относить следующие психопатологические феномены: оглушенность (затруднение и замедление образования/воспроизведения ассоциаций); делирий (расстройство сознания, насыщенное зрительными и/или слуховыми галлюцинациями с последующей неполной амнезией); онейроид (сновидное состояние, при котором грезоподобные события происходят в субъективном нереальном пространстве, но воспринимаются как реальные); просоночные состояния (изменение сознания и неполная ориентация в происходящем или отсутствие ориентации и бодрствования после пробуждения); сомнамбулизм (хождение в ночное время в состоянии неполного сна); простые психомоторыне припадки (кратковременные — по несколько секунд, одиночные автоматические действия с выключением сознания) и сложные психомоторные припадки (более продолжительные — до 1 минуты и более, приступы автоматизма с выключением сознания, напоминающие кратковременные сумеречные состояния); сумеречные состояния сознания (полная дезориентация пациента, аффективная напряженность, галлюцинации, бредовая интерпретация происходящего, возбуждение, неадекватное и немотивированное поведение); аментивные состояния (глубокое нарушение ориентации в окружающем и собственной личности в сочетании с неспособностью к образованию и воспроизведению ассоциаций; после выхода больного из аментивного состояния отмечается полная амнезия); сопорозное состояние (глубокое нарушение сознания, из которого пациента можно вывести на непродолжительное время резким раздражением — кратковременное частичное прояснение сознания; при выходе из сопорозного состояния отмечается антероградная амнезия); кома (глубокое бессознательное состояние с отсутствием реакции на внешние раздражители — зрачковый и корнеальный рефлексы не определяются; после выхода из коматозного состояния имеет место антероградная амнезия); ундулирующее расстройство сознания (перемежающиеся колебания сознания — от ясного до полного его выключения) [1, 12].
Другие психические расстройства при эпилепсии, встречающиеся в детском возрасте, представлены следующими нарушениями: синдром дереализации (нарушения пространственного восприятия во время приступов); синдромы нарушения восприятия во времени (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (уже слышанное)); синдром сочетания психосенсорных расстройств с частичным изменением сознания, нарушением восприятия во времени и экстатическим состоянием (психосенсорные расстройства — деперсонализационные и дереализационные, включая нарушения схемы тела, экстатическое состояние, нереальность времени и т. д.); синдром психосенсорных расстройств и онейроидного состояния (комплексный синдром грубой дереализации, деперсонализации и онейроида); синдром неопределенности субъективных переживаний (невозможность конкретизировать собственные субъективные ощущения и переживания, иногда со слуховыми или зрительными галлюцинациями); синдром диссоциации между объективными и субъективными переживаниями (отрицание пациентом наличия многоформных или абортивных эпилептических приступов, отмечающихся как ночью, так и в дневное время); комплексные синдромы (сложные приступы с сочетанием различных ощущений, висцеровегетативных проявлений, аффективных нарушений и других симптомов); бредовые синдромы (паранойяльный, параноидный или парафренный); кататоническое субступорозное состояние (неполная обездвиженность при затяжных и хронических эпилептических психозах, нередко сочетающаяся с частичным или полным мутизмом, мышечным гипертонусом и явлениями негативизма); кататонические синдромы (кататоническое возбуждение — импульсивность, манерность, неестественность, двигательное возбуждение, или ступор — мутизм, каталепсия, эхолалия, эхопраксия, стереотипия, гримасничанье, импульсивные акты); синдром Кандинского–Клерамбо или синдром психического автоматизма (псевдогаллюцинации, психические автоматизмы, бред преследования и воздействия, чувство овладения и открытости; возможны 3 варианта психического автоматизма: ассоциативный, кинестетический и сенестопатический); синдром психической расторможенности или гиперкинетический синдром (общая расторможенность с быстро сменяющимися движениями, неусидчивость, невозможность концентрации внимания, повышенная отвлекаемость, непоследовательность в действиях, нарушения логического построения, непослушание) [1, 8, 12].
Когнитивные нарушения при эпилепсии
Нарушения когнитивных функций встречаются при парциальных и генерализованных формах эпилепсии. Характер когнитивного «эпилептического» дефицита может быть приобретенным, флюктуирующим, прогрессирующим, хроническим и деградирующим (приводящим к развитию деменции) [1, 12].
T. Deonna и E. Roulet-Perez (2005) выделяют 5 групп основных факторов, потенциально объясняющих когнитивные (и поведенческие) проблемы у детей при эпилепсии: 1) патология головного мозга (врожденная или приобретенная); 2) эпилептогенное повреждение; 3) эпилепсия как основа электрофизиологической дисфункции; 4) влияние лекарственных препаратов; 5) воздействие психологических факторов [13].
Структура интеллекта у больных с эпилепсией характеризуется нарушением восприятия, снижением концентрации внимания, объема кратковременной и оперативной памяти, моторной активности, зрительно-моторной координации, конструктивного и эвристического мышления, скорости формирования навыков и т. д., что обусловливает у пациентов трудности в социальной интеграции и образовании, снижая качество жизни. Негативное влияние на когнитивные функции раннего дебюта эпилепсии, рефрактерности к проводимой терапии, токсического уровня антиэпилептических препаратов в крови продемонстрировано многими исследователями [1, 12, 14, 15].
Cимптоматические эпилепсии вследствие органического повреждения ЦНС также являются серьезным фактором риска по нарушениям когнитивных функций. Нарушения высших психических функций при эпилепсии зависят от локализации очага эпилептической активности и/или структурного повреждения мозга. При левостороннем повреждении у детей с лобной эпилепсией отмечается дефицит решительности, вербальной долговременной памяти, затруднения в зрительно-пространственном анализе. Частые приступы у них влияют на уровень внимания и способность к торможению импульсивных ответов; пациенты с дебютом эпилепсии в возрасте до 6 лет не способны к построению поведенческой стратегии [1, 12, 14].
При генерализованной эпилепсии эпилептиформные изменения на ЭЭГ вызывают транзиторные нарушения когнитивных функций (удлинение времени реакции и др.) [1, 12].
Грубые нарушения когнитивных функций свойственны эпилептическим энцефалопатиям раннего детского возраста (ранняя миоклонус-энцефалопатия, синдромы Отахары, Веста, Леннокса–Гасто и др.). Комплексные парциальные приступы, правополушарная локализация эпилептогенного фокуса снижают поддержание (устойчивость) внимания, а феномен ЭЭГ-паттерна продолженной пик-волновой активности в фазу медленно-волнового сна влияет на избирательность и распределение внимания [1, 3].
Прогрессирующая нейрональная ишемия является одной из предпосылок эпилептогенеза, как следствие хронической сосудистой недостаточности. Изменения церебральной перфузии могут служить функциональным субстратом нарушений когнитивных/психофизиологических функций [1, 12].
Большинство антиэпилептических препаратов может вызывать психотропные эффекты (тревога и нарушения настроения, косвенно нарушающие когнитивные функции) [16]. Негативными эффектами этих препаратов являются снижение внимания, ухудшение памяти и скорости психических процессов и т. д. T. A. Ketter и соавт. (1999) высказали гипотезу о различных профилях антиэпилептического и психотропного действия (седативного, стимулирующего или смешанного) препаратов, используемых в лечении эпилепсии [17].
Продолжение статьи читайте в следующем номере.
Литература
- Эпилепсия в нейропедиатрии (коллективная монография) / Под ред. Студеникина В. М. М.: Династия. 2011, 440 с.
- Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., eds.). 4 th ed. (with video). Montrouge (France). John Libbey Eurotext. 2005. 604 p.
- Encyclopedia of basic epilepsy research / Three-volume set (Schwartzkroin P., ed.). vol. 1–3. Philadelphia. Elsevier/Academic Press. 2009. 2496 p.
- Chapman K., Rho J. M. Pediatric epilepsy case studies. From infancy and childhood through infancy. CRC Press/Taylor&Francis Group. Boca Raton–London. 2009. 294 p.
- Berger H. An unusual manifestation of epilepsy: fever // Postgrad. Med. 1966. Vol. 40. P. 479–481.
- Lin K. L., Wang H. S. Reverse Shapiro’s syndrome: an unusual cause of fever of unknown origin // Brain Dev. 2005. Vol. 27. P. 455–457.
- Dundar N. O., Boz A., Duman O., Aydin F. et al. Spontaneous periodic hypothermia and hyperhidrosis // Pediatr. Neurol. 2008. Vol. 39. P. 438–440.
- Ковалев В. В. Эпилепсия. Глава XIX. В кн.: Психиатрия детского возраста: Руководство для врачей. Изд-е 2-е., перераб. и дополн. М.: Медицина. 1995. С. 482–520.
- Dunn D. W. Neuropsychiatric aspects of epilepsy in children // Epilepsy Behav. 2003. Vol. 4. P. 98–100.
- Austin J. K., Dunn D. W. Progressive behavioral changes in children with epilepsy // Prog. Brain Res. 2002. Vol. 135. P. 419–427.
- Болдарев А. И. Психические особенности больных эпилепсией. М.: Медицина. 2000. 384 с.
- Балканская С. В. Когнитивные аспекты эпилепсии в детском возрасте. В кн: Проблемы детской неврологии / Под ред. Г. Я. Хулупа, Г. Г. Шанько. Минск: Харвест. 2006. С. 62–70.
- Deonna T., Roulet-Perez E. Cognitive and behavioural disorders of epileptic origin in children. London. Mac Keith Press. 2005. 447 p.
- Sanchez-Carpintero R., Neville B. G. Attentional ability in children with epilepsy // Epilepsia. 2003. Vol. 44. S. 1340–1349.
- Tromp S. C., Weber J. W., Aldenkamp A. P., Arends J. et al. Relative influence of epileptic seizures and of epilepsy syndrome on cognitive function // J. Child Neurol. 2003. Vol. 18. P. 407–412.
- Aldenkamp A. P. Effects of antiepileptic drugs on cognition // Epilepsia. 2001. Vol. 42. Suppl. 1. S. 46–49.
- Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Positive and negative psychiatric effects of antiepileptic drugs in patients with seizure disorders // Neurology. 1999. Vol. 53. P. 53–67.
В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор, академик РАЕ
ФГБУ «НЦЗД» РАМН, Москва
Контактная информация: studenikin@nczd.ru
Купить номер с этой статьей в pdf