Диагностика и лечение легочного сердца у детей

Хронические заболевания легких сопровождаются развитием легочной гипертензии у 30–50% больных [1, 2]. Среди всех причин легочной гипертензии в 10% случаев повышение давления в легочной артерии регистрируется вследствие патологии легких [3].

Известно, что декомпенсированное хроническое легочное сердце в 30–37% случаев служит причиной смерти от недостаточности кровообращения и составляет 12,6% в структуре причин летальности от сердечно-сосудистых заболеваний. В последние годы по частоте летальных исходов легочное сердце занимает третье место после острого инфаркта миокарда и гипертонической болезни [4].

Впервые изменения в сердце на фоне заболеваний легких были описаны Р. Лаэнеком в 1819 году. Термин «легочное сердце» был введен в практику Paul D. White в 1931 году. Этот термин встречается практически во всей литературе и является наиболее употребляемым для обозначения поражения сердечно-сосудистой системы при заболеваниях бронхолегочного аппарата [5].

Определение

Хроническое легочное сердце, легочно-сердечный синдром, легочно-сердечная недостаточность — все эти термины обозначают одно патологическое состояние, связанное с поражением правых отделов сердца и развитием в конечном итоге недостаточности правого желудочка. Было предложено много различных трактовок термина «легочное сердце», тем не менее, общепринятое удовлетворительное определение до настоящего времени не сформулировано [6].

Комитет экспертов ВОЗ определил легочное сердце как «гипертрофию правого желудочка, развившуюся при заболеваниях, поражающих функцию или структуру легких, либо то и другое одновременно, за исключением случаев, когда изменения в легких являются результатом первичного поражения левых отделов сердца или врожденных пороков сердца». Эксперты ВОЗ основывались на данных патолого-анатомических исследований, в связи с чем в клинической практике настоящее определение имеет ограниченное применение. Так, за последующие десятилетия описано немало случаев изолированной дилятации правого желудочка без признаков его гипертрофии. В 1970 году R. Behnke заменил в определении легочного сердца «гипертрофию» на «нарушение структуры и функции правого желудочка». R. Tendera, S. Pasyk под синдромом легочного сердца понимали «гипертрофию или недостаточность правого желудочка сердца, сопровождающуюся легочной гипертензией».

Следовательно, в понятие легочное сердце различные авторы включают гипертрофию, дилятацию, недостаточность правого желудочка сердца, легочную гипертензию. Неконкретность понятия легочного сердца не может не сказываться на представлениях о его частоте, клинике, диагностике, патогенезе и лечении.

В настоящее время под легочным сердцем чаще всего подразумевают легочную гипертензию в сочетании с гипертрофией, дилятацией правого желудочка, дисфункцией обоих желудочков сердца, возникающих вследствие структурных и функциональных изменений в легких, нарушения функции эндотелия сосудов легких и нейрогуморальных расстройств при хронической гипоксии, вызванной патологией органов дыхания [4].

В последнее время происходит пересмотр должных показателей гемодинамики в малом круге кровообращения. Ранее нормальным среднее давление в легочной артерии считалось менее 25 мм рт. ст. Однако E. Weitzenblum предлагает говорить о легочной гипертензии вследствие хронической бронхолегочной патологии уже при значениях среднего давления в легочной артерии более 20 мм рт. ст. [1]. Рядом исследователей также установлено, что нормальные значения среднего давления в легочной артерии не превышают 20 мм рт. ст. [7, 8]. Согласно рекомендациям Европейского кардиологического общества и Европейского респираторного общества для установления клинической роли среднего давления в легочной артерии, находящегося в диапазоне 21–24 мм рт. ст., необходимы дальнейшие популяционные исс��едования [9]. Мы предлагаем считать показатели среднего давления в легочной артерии более 20 и менее 25 мм рт. ст. пограничными, требующими динамического наблюдения.

Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией, входит в современную классификацию повышенного давления в малом круге кровообращения, разработанную группой экспертов Европейского кардиологического общества и Европейского респираторного общества [9].

Патогенез

Патогенез легочного сердца сложен и включает в себя широкий комплекс анатомических и функциональных факторов, приводящих к легочной гипертензии, гипертрофии или дилятации правого желудочка, а затем и к правожелудочковой недостаточности.

Развитию легочного сердца обязательно предшествует легочная гипертензия, которая обусловлена увеличением сопротивления легочному кровотоку на уровне мелких мышечных артерий и артериол.

Увеличение сосудистого сопротивления происходит вследствие: анатомической редукции сосудистого русла легких (в меньшей степени), функционального компонента вазоконстрикции (в большей степени), сочетания этих факторов.

На рис. 1 представлена разработанная нами схема патогенеза хронического легочного сердца у детей [10].

Реклама

Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов

В эксперименте показано, что сокращение кровеносного русла малого круга кровообращения на 1/3 сопровождается во всех случаях повышением давления в легочной артерии при физической нагрузке, а удаление 2/3 легочной ткани ведет к повышению давления в покое. Когда сосудистый резерв легких истощается вследствие прогрессирующего уменьшения площади и растяжимости легочной сосудистой сети, даже небольшое увеличение легочного кровотока, связанное с повседневной активностью, приводит к появлению значительной легочной гипертензии. Воспалительный процесс в легких вызывает потерю функционирующей легочной паренхимы, уменьшение объема малого круга кровообращения. Продолжающие функционировать сосуды не остаются интактными. Они претерпевают морфологические изменения (гипертрофия мышечного слоя, фиброз интимы), ведущие к уменьшению растяжимости сосудов и сужению их просвета, вплоть до обтурации. Этот процесс ускоряется легочной гипертензией, которая приводит к фиброзному утолщению стенок функционирующих мелких артерий с сужением их просвета, в результате чего формируется порочный круг.

Вазомоторное увеличение сопротивления легочных сосудов

Ведущее значение в патогенезе легочной гипертензии и легочного сердца имеет гипоксия, которая является одной из главных причин вазоконстрикции.

В развитии гипоксемии имеет значение нарушение диффузии и соотношения между вентиляцией и кровотоком, а на более поздней стадии — образование артериовенозных анастомозов. Одним из главных условий образования артериовенозных шунтов является высокая легочная гипертензия. Однако кровь, протекающая через них, не насыщается кислородом, что увеличивает гипоксемию и давление в малом круге кровообращения.

Развитие легочной гипертензии не зависит от типа вентиляционных нарушений и связано, прежде всего, с альвеолярной гипоксией и в меньшей степени с гиперкапнией и ацидозом.

Гиповентиляция альвеол вызывает и усиливает вазоконстрикцию из-за альвеолярно-капиллярного рефлекса Эйлера–Лильестранда.

На гипоксию и ацидоз развиваются сначала компенсаторно такие реакции, как полицитэмия и полиглобулия, которые в дальнейшем способствуют повышению гидродинамического сопротивления в малом круге кровообращения. Помимо увеличения сосудистого сопротивления гипоксия способствует увеличению минутного объема крови и сердечного выброса, что способствует сохранению достаточного снабжения тканей кислородом.

Гипоксическая вазоконстрикция более выражена у детей, чем у взрослых. Реактивность легочных сосудов у детей также существенно выше.

Механизм действия гипоксии на легочные сосуды до конца не изучен. Предлагаются два альтернативных механизма: прямой эффект гипоксии на гладкую мускулатуру легочных сосудов; непрямой эффект, который гипоксия индуцирует посредством освобождения вазоактивных медиаторов.

В настоящее время общепризнанным является суждение о ключевой роли нарушения функции эндотелия в патогенезе развития идиопатической и наследственно-обусловленной легочной гипертензии [11]. В последние годы появляются сообщения о нарушении баланса эндотелинзависимых вазоконстрикторов и вазодилятаторов при легочной гипертензии, обусловленной бронхолегочной патологией [9, 12]. Вследствие повреждения или дисфункции сосудистого эндотелия легких, чаще всего из-за хронической гипоксемии, развивается дисбаланс в продукции или метаболизме вазоактивных медиаторов, который приводит к вазоспазму и возникновению гипертензии в малом круге кровообращения.

Существенное влияние на легочное кровообращение оказывает механика дыхания. Капиллярное ложе теснейшим образом связано со стромой, и дыхательные движения в значительной мере отражаются на легочном кровообращении. Подъем давления при выдохе связан с возрастанием внесосудистого давления, которое у больных с бронхиальной астмой, эмфиземой, спастическим бронхитом достигает больших значений. Передаваясь на легочные капилляры, оно ведет к повышению сосудистого сопротивления. Таким образом, сужение легочных сосудов с нарастанием сопротивления кровотоку происходит при заболеваниях легких также в результате повышения внутриальвеолярного давления, чему способствуют частые кашлевые толчки, особенно во время обострения бронхолегочной инфекции.

Смешанные (анатомо-функциональные) нарушения

Соотношение органического и функционального компонентов легочно-сосудистого сопротивления в каждом конкретном случае различно и зависит от вида легочного заболевания и стадии развития легочного сердца. Часто соотношение функционального и анатомического компонентов на протяжении болезни меняется.

При легочном сердце из-за высокого давления в правом предсердии происходит его дилятация с растяжением межпредсердной перегородки. Овальное окно увеличивается и полностью не прикрывается клапаном. Возникает клапанно-некомпетентное открытое овальное окно. Через него идет патологический право-левый сброс, который способствует гипоксемии и может быть причиной парадоксальных эмболий.

У ряда больных отмечается увеличение артериального давления в большом круге кровообращения, что нередко совпадает с усилением астмоидного синдрома и нарастанием гипоксемии. Предполагается цереброишемический или почечно-ишемический генез подобной гипертензии, а также влияние гипоксемии на функцию надпочечников. Мы считаем, что в развитии системной артериальной гипертензии у детей с хронической бронхолегочной патологией ключевое значение имеет эндотелиальная дисфункция, выявляемая у таких больных [13].

Клиника

Развитие легочного сердца — это динамический процесс, который может становиться клинически проявляемым только на поздних стадиях заболевания.

Начальная стадия — увеличение резистентности легочных сосудов, проявляется как легочная гипертензия. Это мягкое и интермиттирующее повышение легочного артериального давления требует небольших компенсаторных усилий правого желудочка и не проявляется клинически.

Во второй стадии выявляются изменения в правом желудочке в ответ на повышение легочного артериального давления. На этой стадии может употребляться диагноз «легочное сердце».

Третья стадия — выраженная гипертрофия и дилятация правого желудочка. В легочной васкуляризации происходят резко выраженные изменения, может быть недостаточность правого желудочка.

Обычно легочное сердце является хроническим состоянием. Однако легочное сердце может развиваться и остро, например, при внезапной легочной тромбоэмболии.

Развитие хронического легочного сердца происходит в течение длительного времени. Но однажды возникшая легочная гипертензия с годами прогрессирует. Сначала появляется гипертензия напряжения (скрытая гипертензия), которая выявляется посредством физической нагрузки. Затем гипертензия покоя. Выделение основных периодов имеет существенное практическое значение. Констатация гипертензии покоя обязывает врача главное внимание сосредотачивать на лечении не только хронического бронхолегочного заболевания, но и скрытой недостаточности правого желудочка. В то время как на стадии гипертензии напряжения главное внимание врача должно быть приковано к лечению хронического заболевания легких, что является лучшей профилактикой появления стойкой легочной гипертензии.

При хроническом легочном сердце на первый план длительно выступают признаки основного заболевания. Диагностика у пациента легочного сердца зависит от информированности специалиста о реальной вероятности возникновения такого осложнения. У детей чаще всего формирование легочного сердца наблюдается при хронических бронхолегочных заболеваниях, таких как муковисцидоз, гемосидероз, гиперчувствительный пневмонит, хронических инфекционно-воспалительных заболеваниях (бронхоэктатическая болезнь, хронический бронхит), врожденной патологии, протекающей с хроническим бронхитом и формированием бронхоэктазов.

Важно диагностировать увеличение правого желудочка до развития сердечной недостаточности. К сожалению, раннее клиническое распознавание легочного сердца может быть затруднено, так как основные симптомы часто неспецифичны и могут быть атрибутами легочных заболеваний.

Одной из основных жалоб у детей с легочной гипертензией обычно бывает одышка. Часто отмечается упорный и длительный кашель.

В основе механизма развития одышки лежит компенсаторная гипервентиляция в ответ на артериальную гипоксемию. Одышка также может носить рефлекторный характер при возбуждении дыхательного центра и прес­сорных рецепторов в стенке легочной артерии. Вначале одышка выявляется только при физической нагрузке. Затем при прогрессировании заболевания появляется в покое. Чем выше давление в легочной артерии, тем ярче выражена одышка.

Другим проявлением легочного сердца является возникновение обмороков. Синкопе возникают при физической нагрузке, во время эмоционального перенапряжения. Предположительные механизмы синкопе: гипоксия мозга, вазовагальный рефлекс с легочной артерии, острая правожелудочковая недостаточность, неспособность правого желудочка повышать сердечный выброс. Синкопе также могут быть связаны с кашлем. Кашлевое повышение внутригрудного давления снижает венозный возврат к сердцу и, следовательно, ведет к снижению сердечного выброса.

Цианоз бывает нередко диффузным, усиленным на кончиках пальцев, носе и мочках ушей. Для заболеваний легких характерен «теплый» цианоз (в отличие от «холодного» цианоза при поражении сердца). Большинство авторов связывают этот симптом с гипоксией и отмечают, что цианоз начинает определяться при уменьшении насыщения крови кислородом менее 85%. Причиной цианоза при легочном сердце может быть сброс крови через открывшееся овальное окно, а также шунтирование крови через артериовенозные анастомозы.

У больных с легочным сердцем возможны приступы болей в грудной клетке, которые связывают с ишемией правого желудочка. Возникновение болей также может быть обусловлено влиянием общей гипоксии на миокард, относительной недостаточностью коронарного кровотока при гипертрофии миокарда правого желудочка и снижением сердечного выброса, рефлекторным спазмом коронарных артерий из-за расширения ствола легочной артерии. Болевой синдром возникает при физической нагрузке или психо­эмоциональном напряжении, сопровождается усилением одышки, общим беспокойством, страхом. По характеру боли сжимающие, давящие, купируются дачей кислорода.

Артериальное давление в системе большого круга в ряде случаев повышено. Данные литературы по этому вопросу немногочисленны и противоречивы. По сведениям различных авторов, частота системной артериальной гипертензии у пациентов с хронической бронхолегочной патологией колеблется в довольно широком диапазоне — от 6,8% до 76,3%, в среднем составляя 34,3% [14, 15].

Обращает внимание усиленная пульсация во втором межреберье слева и в эпигастральной области, обусловленная гипертрофией правого желудочка.

При пальпации ощущается сердечный толчок вдоль левого края.

При аускультации часто отмечается глухость сердечных тонов за счет увеличения воздушности легких, оттеснения сердца кзади и нарушения сократимости миокарда. Определяется расщепление первого тона на верхушке в результате запаздывания закрытия трехстворчатого клапана в условиях повышенного давления в системе малого круга. По современным данным расщепление второго тона не является безусловным признаком легочной гипертензии и может выслушиваться, вероятно, лишь при невысокой гипертонии в малом круге кровообращения. При высокой легочной гипертензии второй тон над легочной артерией резко усилен, акцентирован, приобретает металлический оттенок. При выраженном повышении давления в малом круге кровообращения захлопывание клапана легочной артерии происходит быстрее, в результате чего аортальный и легочный компоненты второго тона сливаются. Часто выслушивается дополнительный сердечный тон, усиливающийся при появлении правожелудочковой недостаточности. Во втором межреберье слева отмечается диастолический шум из-за недостаточности клапана легочной артерии (шум Грэхема–Стилла). Этот шум нежный по тембру, дующий, протодиастолический. Характерно, что он сочетается с акцентом второго тона, выслушиваемого в той же проекции. Систолический шум относительной недостаточности трехстворчатого клапана в пятом-шестом межреберье слева от грудины и на мечевидном отростке, усиливающийся при вдохе (симптом Риверо–Корвало). При значительной гипертрофии и дилятации правого желудочка шум может выслушиваться на верхушке сердца из-за ротации желудочка кпереди. При этом он образует практически всю переднюю поверхность сердца.

Аритмии при легочном сердце встречаются редко. Они появляются при выраженной гипоксии, при появлении дыхательного алкалоза, вызванного механической гипервентиляцией. Гипоксия вызывает стимуляцию лимбико-ретикулярного комплекса, способствует возникновению гиперкатехоламинемии и провоцирует дизритмии.

У ряда больных с легочным сердцем может появиться осиплость голоса, обусловленная сдавлением возвратного нерва расширенной легочной артерией (симптом Ортнера).

Размеры сердца могут оставаться нормальными. При длительном существовании легочного сердца развивается кардиомегалия, усиливается цианоз, приобретая багрово-синюшный оттенок, появляется деформация ногтей в виде «часовых стекол» и фаланг пальцев в виде «барабанных палочек». По мере нарастания сердечной недостаточности шейные вены выглядят резко набухшими. Однако вздутие шейных вен может быть отмечено у больных с обструктивными заболеваниями легких и в отсутствие легочного сердца. При этом шейные вены набухают лишь при выдохе из-за повышения внутригрудного давления и затрудненном притоке крови к сердцу.

Печень при легочном сердце увеличивается пропорционально степени правожелудочковой недостаточности. Следует иметь в виду, что при эмфиземе легких может наблюдаться смещение печени вниз вследствие низкого стояния диафрагмы и без признаков правожелудочковой недостаточности. При выраженной правожелудочковой декомпенсации надавливание на область печени усиливает набухание шейных вен (гепатоюгулярный рефлюкс).

Отеки являются безусловным признаком правожелудочковой недостаточности кровообращения при заболеваниях легких.

Диагностика

По замечанию Б. Е. Вотчала (1964), говорить о легочном сердце только на стадии недостаточности крово­обращения — значит опоздать с диагностикой изменений сердца, лежащих в основе этой недостаточности [16].

В диагностике легочного сердца существенную помощь оказывают инструментальные методы исследования.

При рентгенографии легких выявляются специфические для основного заболевания изменения бронхососудистого рисунка. Однако в 10% случаев они могут не определяться. На рентгенограмме при хроническом легочном сердце определяется выбухание дуги легочной артерии. Легочный рисунок обеднен по периферии. Расширен контур правого желудочка, правый атриовазальный угол приподнят, наибольшая выпуклость тени правого желудочка примыкает к диафрагме.

Томография помогает дифференцированно оценить состояние легочных артерий и вен. При легочном сердце обычно отмечается увеличение ширины междолевой части правой легочной артерии.

При легочном сердце наблюдаются выраженные изменения функции внешнего дыхания по обструктивному, рестриктивному или смешанному типам, жизненная емкость легких обычно снижена.

Диагностическая ценность электрокардиографии (рис. 2) при легочном сердце зависит от выраженности изменений в легких и вентиляционных нарушений. Более ценно ЭКГ-обследование при сосудистых заболеваниях легких, поражении интерстициальной ткани, при альвеолярной гиповентиляции. При легочном сердце, развившемся вследствие хронического бронхита, эмфиземы, диагностические признаки встречаются редко — в результате ротации и смещения сердца, увеличения расстояния между электродами и поверхностью сердца, ряда других причин.

К вероятным признакам легочного сердца у детей относят:

1) P-pulmonale в отведениях II, III, aVF;

2) отклонение электрической оси сердца вправо более 110°;

3) соотношение R/S в V6 меньше или равно 1;

4) rRS в правых грудных отведениях;

5) блокаду правой ножки пучка Гиса.

К диагностическим ЭКГ-критериям легочного сердца относят классические признаки — доминирующий зубец R с инверсией зубца T — в отведении V1.

Постоянная гипоксия и влияние инфекции приводят к диффузным изменениям миокарда в виде снижения амплитуды зубцов комплекса QRS и сдвига сегмента ST-T, преимущественно в правых грудных отведениях.

Эхокардиография позволяет обнаружить увеличение размеров полости и гипертрофию миокарда правого желудочка, утолщение и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, расширение легочного ствола. С помощью допплер­эхокардиографии (рис. 3) определяют легочное артериальное давление, величины клапанных регургитаций. Допплерэхокардиография позволяет провести количественную и качественную оценку легочной гипертензии, осуществлять динамическое наблюдение пациентов. Как правило, легочная гипертензия при хронических бронхолегочных заболеваниях характеризуется легкой и умеренной степенью выраженности. При этом среднее давление в легочной артерии фиксируется на уровне 20–40 мм рт. ст. [17].

Данный метод имеет существенные преимущества в диагностике легочной гипертензии перед сложными инвазивными и неинвазивными методами. Последние (кардиография правого желудочка, поликардиография, реопульмонография) обладают низкой чувствительностью и специфичностью и пригодны только для весьма отдаленного суждения о наличии легочной гипертензии.

Помимо неинвазивного определения систолического, диастолического и среднего давления в легочной артерии с помощью ЭхоКГ можно рассчитать такой гемодинамически важный параметр, как общее легочное сосудистое сопротивление.

В ответ на перегрузку давлением развиваются изменения конфигурации и функциональных характеристик правого желудочка сердца, выявляется его дилятация. При визуализации правого желудочка по короткой оси он имеет овальную форму за счет смещения межжелудочковой перегородки в сторону левого желудочка, диаметр левого желудочка уменьшается, и он приобретает форму полумесяца. При визуализации правого желудочка по длинной оси его апикальная часть теряет свою треугольную форму и становится более округлой. Дилятация правых отделов сердца может сопровождаться дилятацией ствола и ветвей легочной артерии.

При обследовании детей с легочной гипертензией возможно проведение теста с физической нагрузкой, который позволяет уточнить степень функциональных нарушений. В последнее время большое распространение получают диагностические пробы с изометрической нагрузкой, которые, не вызывая выраженной тахикардии и тахипноэ, позволяют выявить изменения диастолической функции миокарда во время физической нагрузки и оценить эффективность проводимой терапии.

При перфузионной сцинтиграфии у больных с легочной гипертензией можно обнаружить как абсолютно неизмененную картину, так и небольшие периферические субсегментарные дефекты перфузии без нарушенной вентиляции. Этот метод является наиболее информативным в диагностике хронической тромбоэмболии легочной артерии и ее ветвей. При этом дефекты перфузии обнаруживаются в долевых и сегментарных зонах. Перфузионная сцинтиграфия необходима не только для исключения тромбоэмболической легочной гипертензии, но также для исключения нарушения соотношения вентиляция/перфузия. У больных с паренхиматозной болезнью легких перфузионные дефекты совпадают с дефектами вентиляции. При перфузионной сцинтиграфии легких выявляется определенная закономерность — чем выше давление, тем интенсивнее включение метки в верхних отделах легких.

Иногда при подозрении на легочное сердце требуется катетеризация правых отделов сердца и легочной артерии. Катетеризация сердца и легочных сосудов является наиболее точным методом верификации наличия легочной гипертензии, оценки ее характера и выраженности путем прямого измерения давления в легочной артерии, легочных венах, полостях сердца. Вместе с тем инвазивные исследования имеют ограничения из-за возможных осложнений в виде нарушений ритма, острой правожелудочковой недостаточности и даже смерти. Ограничения метода связаны также с необходимостью использования специальной дорогостоящей аппаратуры, невозможностью многократных исследований.

Ангиография применяется для исключения сосудистых аномалий легких.

В диагностике и дифференциальной диагностике легочной гипертензии важную роль играют также такие современные методы исследования, как компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, электронно-лучевая томография. Они дают возможность увидеть размеры полостей, сосудов, состояние стенок сердца, дефекты перегородок, тромбы, опухоли. Компьютерная томография обеспечивает детальное изображение легочной паренхимы, позволяет диагностировать интерстициальные заболевания легких и эмфизему.

В диагностике легочного сердца у детей следует в первую очередь сосредоточить внимание на легочной гипертензии, а не на гипертрофии миокарда правого желудочка (более поздний симптом). Это поможет своевременно использовать медикаментозные средства, улучшающие легочную гемодинамику, и тем самым в определенной мере предупредить или замедлить переход компенсированного легочного сердца в состояние декомпенсации.

Лечение

Комплексное лечение легочного сердца при хронических бронхолегочных заболеваниях должно включать:

• лечение основного заболевания;
• ликвидацию гипоксии;
• устранение эндотелиальной дисфункции;
• снижение давления в малом кругу кровообращения;
• лечение правожелудочковой недостаточности.

В лечении больных с бронхиальной обструкцией, осложненной легочной гипертензией, применение адреналина, норадреналина, эфедрина требует особой осторожности, так как они, помимо бронходилятирующего действия, вызывают гипертензивные реакции в малом круге кровообращения.

Хотя гипоксия не является единственным этиологическим фактором легочной гипертензии, однако развивающаяся гипоксемия у больных с хронической бронхолегочной патологией обусловливает необходимость применения кислорода в качестве терапевтического средства. При тяжелых формах гипертензии, сопровождающихся уменьшением парциального давления кислорода в крови ниже 50 мм рт. ст., показаны длительные ингаляции кислорода. Рекомендуется давать кислород в небольших концентрациях (30–60%) в дозе до 3–5 л/мин. Сеансы кислородотерапии проводят 3–4 раза в день по 20–30 мин.

В ряде экспериментов на животных установлено положительное влияние левокарнитина на функциональное состояние эндотелия [18, 19]. Мы показали высокую эффективность левокарнитина в качестве эндотелийпротективного препарата и считаем целесообразным его включение в комплексное лечение детей с хронической бронхолегочной патологией и нарушением легочной гемодинамики уже на ранних этапах становления заболевания [20].

Для лечения легочной гипертензии часто используется медикаментозная терапия, направленная на снижение тонуса резистивных сосудов и включающая применение сосудорасширяющих средств различных групп.

Антагонисты кальция вызывают дилятацию сосудов малого и большого круга кровообращения и, по экспериментальным данным, являются прямыми легочными вазодилятаторами. Но терапия блокаторами кальциевых каналов имеет ряд ограничений и возможна не у всех больных. У ряда пациентов не отмечается стойкого снижения давления в легочной артерии при назначении антагонистов кальция. Следует помнить о возможности развития таких нежелательных эффектов, как усиление гипоксемии из-за увеличения перфузии плохо вентилируемых участков легких, системная гипотензия и тахикардия. Согласно последним данным группы экспертов ВОЗ длительное применение обычных вазодиляторов у пациентов с хронической бронхолегочной патологией и легочной гипертензией недостаточно эффективно.

В последние годы формируется представление, что при хронических бронхолегочных заболеваний и легочной гипертензии целесообразно применение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) [21, 22]. Действие ингибиторов АПФ не ограничивается блокадой превращения ангиотензина I в активное прессорное вещество ангиотензин II. Другим их эффектом, также непосредственно связанным с инактивацией АПФ, является предупреждение деградации брадикинина, вызывающего релаксацию гладких мышц сосудов и способствующего высвобождению зависимого от эндотелия релаксирующего фактора — оксида азота. Кроме того, под влиянием ингибиторов АПФ снижается синтез других сосудосуживающих веществ (норадреналина, эндотелина-1). Выявлено положительное влияние ингибиторов АПФ на функциональное состояние эндотелия [23].

Простагландины, силденафил и антагонисты эндотелиновых рецепторов пока не нашли широкого применения в лечении хронического легочного сердца. Существуют единичные исследования, показывающие эффективность специфической терапии легочной гипертензии при хронической бронхолегочной патологии [24]. Тем не менее, данная группа препаратов, на наш взгляд, имеет широкие перспективы в педиатрии.

Профилактика гипоксической дистрофии миокарда предусматривает применение средств, улучшающих питание миокарда.

При наличии признаков застоя крови в большом круге кровообращения (периферические отеки, асцит) показана терапия диуретиками и ограничение потребления соли и жидкости.

Изменившиеся за последние 10–15 лет представления о механизме действия и эффективности сердечных гликозидов привели к пересмотру тактики и ограничению их показаний при лечении легочной гипертензии. Имеется сообщение, что кратковременное внутривенное введение дигоксина больным с легочной гипертензией вызывает умеренное повышение сердечного выброса и значительное снижение уровня циркулирующего норадреналина [25]. Однако вопрос о длительной поддерживающей терапии сердечными гликозидами, скорее всего, должен решаться отрицательно, за исключением упорно прогрессирующей недостаточности крово­обращения, когда они применяются по витальным показаниям. В остальных случаях вероятность развития побочных эффектов значительно превышает минимальное положительное действие препарата.

Следует подчеркнуть, что лечение больных с легочным сердцем представляет собой одну из актуальных и наиболее сложных задач современной пульмонологии и кардиологии. Прогресс в методах лечения и появление новых эффективных лекарственных препаратов позволяют у большинства больных добиться благоприятных результатов в лечении легочного сердца и предупреждать переход в необратимую стадию.

Литература

1. Weitzenblum E., Chaouat A. Сor pulmonale // Chron Respir Dis. 2009; 6 (3): 177–185.
2. Белозеров Ю. М. Детская кардиология. М.: Медпресс-информ, 2004; 400 с.
3. Gabbay E., Yeow W., Playford D. Pulmonary arterial hypertension (PAH) is an uncommon cause of pulmonary Hhypertension (PH) in an unselected population: the Armadale echocardiography study // Am J Resp Crit Care Med. 2007; 175: 713.
4. Федорова Т. А. Хроническое легочное сердце. В кн.: Хронические обструктивные заболевания легких. Под ред. А. Г. Чучалина. М., 1998: 192–216.
5. McGinn S., Paul W. D. Acute cor pulmonale resulting from pulmonaly embolism // J. A. M. A. 1935; 104: 1473–1480.
6. Перепеча Н. Б., Рябова С. И. Легочное сердце. В кн.: Кардиология. СПб, 2008, т. 2, с. 318–336.
7. Kovacs G., Berghold A., Scheidl S., Olschewski H. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects. A systematic review // Eur Respir J. 2009; 34 (4): 888–894.
8. Badesch B. D., Champion H. C., Gomez-Sanchez M. A., Hoeper M., Loyd J., Manes A., McGoon M., Naeije R., Olschewski H., Oudiz R., Torbicki A. Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension // J Am Coll Cardiol. 2009; 54: 55–56.
9. Galie N., Hoeper M., Humbert M. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension // European Heart Journal, 2009; 30 (20): 2493–2537.
10. Белозеров Ю. М., Агапитов Л. И. Легочная гипертензия у детей. Лекция для врачей. Приложение к журналу «Российский вестник перинатологии и педиатрии». М., 2006, 64 с.
11. Humbert M., Morrell N. W., Archer S. L., Stenmark K. R., MacLean M. R., Lang I. M., Christman B. W., Weir E. K., Eickelberg O., Voelkel N. F., Rabinovitch M. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension // J Am Coll Cardiol. 2004; 43: 13–24.
12. Агапитов Л. И., Белозеров Ю. М., Мизерницкий Ю. Л. и др. Роль эндотелиальной дисфункции в патогенезе легочной гипертензии у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2007; 5: 37–42.
13. Агапитов Л. И., Белозеров Ю. М., Мизерницкий Ю. Л. и др. Роль легочной гемодинамики и дисфункции эндотелия в развитии артериальной гипертензии у детей с хроническими бронхолегочными заболеваниям // Вопросы практической педиатрии, 2009; 6: 12–18.
14. Дворецкий Л. И. Артериальная гипертония у больных ХОБЛ // Рус. мед. журн. 2003; 11: 21–28.
15. Задионченко В. С., Адашева Т. В., Шилова Е. В. и др. Клинико-функциональные особенности артериальной гипертонии у больных хроническими обструктивными болезнями легких // Рус. мед. журн. 2003; 11: 535–538.
16. Вотчал В. Е. Патогенез, профилактика и лечение легочного сердца. Труды 15 Всесоюзного съезда терапевтов. М.: Медгиз. 1964, с. 189–196.
17. Weitzenblum E. Chronic cor pulmonale // Heart. 2003; 89 (2): 225–230.
18. Bueno R., Sotomayor M., Perez-Guerrero C. et al. L-carnitine and propionyl-L-carnitine improve endothelial dysfunction in spontaneously hypertensive rats: different participation of NO and COX-products // Life Sci. 2005; 77: 2082–2097.
19. Sotomayor M., Mingorance C., Rodriguez-Rodriguez R. et al. L-carnitine and its propionate: improvement of endothelial function in SHR through superoxide dismutase-dependent mechanisms // Free Radic. Res. 2007; 41: 884–891.
20. Агапитов Л. И., Белозеров Ю. М. Эффективность L-карнитина в коррекции эндотелиальной дисфункции у детей с хроническими бронхолегочными заболеваниями и нарушением легочной гемодинамики // Вопросы практической педиатрии. 2010, № 4, с. 74–77.
21. Задионченко В. С., Погонченкова И. В., Гринева З. О., Нестеренко О. И., Холодкова Н. Б. Хроническое легочное сердце // Российский кардиологический журнал. 2003; 4: 5–10.
22. Morrell N. W., Danilov S. M., Satyan K. B. et al. Right ventricular angiotension converting enzyme activity and expression is increased during hypoxic pulmonary hypertension // Cardiovasc. Res. 1997; 34: 393–403.
23. Ulfendahl H. R., Aurell M. ReninAngiotensin. London: Portland Press. 1998, с. 305.
24. Ulrich S., Suna G., Huber L. Experience with pulmonary selective vasodilator treatment in COPD with severe pulmonary hypertension. Abstracts 21 st Annual Congress, Amsterdam, The Netherlands 24–28 September. 2011. Р. 427.
25. Rich S., Seidlitz M., Dodin E. et al. The short_term effects of digoxin in patients with right ventricular dysfunction from pulmonary hypertension // Chest. 1998; 114: 787–792.

Л. И. Агапитов, доктор медицинских наук

ФГБУ НИИ педиатрии и детской хирургии Минздравсоц��азвития России, Москва

Контактная информация об авторе для переписки: lagapitov@rambler.ru