Сложный случай артериовенозной мальформации спинного мозга под маской ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит (ЮАС) — это заболевание с наследственной предрасположенностью, характеризующееся хроническим воспалительным процессом в суставах как периферических, так и осевого скелета, часто сочетающееся с энтезитами, серонегативностью по ревматодному фактору (РФ) и антинуклеарному фактору (АНФ) [1]. Поскольку поражение суставов позвоночника может быть отсрочено на годы, обязательным критерием диагноза в детском возрасте является поражение крестцово-подвздошных сочленений, подтвержденное рентгенологическими методами диагностики [1, 2].

Ювенильный анкилозирующий спондилоартрит встречается значительно реже, чем ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) [1]. Отчасти это может быть связано с трудностью ранней диагностики и схожестью клинической картины ЮАС и ЮРА. Частота ЮАС различна в разных этнических и географических зонах, что отражает в частности распространенность в популяции HLA B27-антигена. По данным отдела медицинской статистики МЗ РФ распространенность ЮАС в 2007 году среди подростков 15–17 лет составила 3,44 на 100 000 населения [3].

Для диагностики ЮАС приняты критерии Гармиш-Партенкирхен (табл. 1).

• Вероятному ЮАС соответствуют 2 основных критерия или 1–2 основных + 2 дополнительных критерия.
• Определенному ЮАС соответствуют те же критерии + рентгенологически достоверный сакроилеит (двусторонний сакроилеит II стадии или односторонний сакроилеит не менее III стадии).

Чаще всего ювенильный анкилозирующий спондилоартрит дифференцируют с ювенильным ревматоидным артритом, реактивным артритом, однако и другие заболевания могут протекать под маской ЮАС.

Сложность дифференциальной диагностики ЮАС мы хотим проиллюстрировать следующим клиническим наблюдением.

Пациентка Ш., 13 лет, поступила в клинику с жалобами на постоянные боли в правом коленном суставе в течение 4 лет, чувство скованности в коленных суставах, нарушение осанки и походки, повышенную утомляемость.

Девочка от первой беременности, протекавшей с постоянной угрозой выкидыша, первых срочных, самостоятельных родов. Вес при рождении — 4100 г, рост — 59 см. На грудном вскармливании до 1,5 месяцев. Раннее психомоторное развитие без особенностей. Профилактические прививки по графику. Из перенесенных заболеваний — редкие ОРВИ, вегетососудистая дистония, ветряная оспа в 11 лет. Реакция Манту 2009–2010 гг. — отрицательная. Семейный анамнез отягощен по артериальной гипертензии, инфаркту миокарда.

Анамнез заболевания. Девочка больна с апреля 2007 г. (в течение 4 лет), когда утром внезапно отметила сильную боль в правом коленном суставе, резко выраженное нарушение разгибательной функции. В тот же день обратились к травматологу по месту жительства, была заподозрена болезнь Шляттера, после рентгенографии коленных суставов диагноз снят. Неоднократно наблюдалась у хирурга, травматолога, ревматолога, ортопеда, диагноз поставлен не был, терапия не проводилась. Болезнь прогрессировала, девочка стала часто падать, щадить при ходьбе правую ногу, бросила профессиональные занятия танцами.

В январе 2010 г. в связи с подозрением на реактивный артрит исключена инфицированность иерсиниями, токсоплазмой, цитомегаловирусом. В марте 2010 г. ревматологом для исключения ортопедической патологии рекомендована рентгенография кистей, УЗИ коленных суставов, консультация хирурга-ортопеда. На рентгенограмме кистей визуализировались все кости запястья, наступил синостоз в пястных костях и фалангах. Диаэпифизарные зоны были видны только в лучевой и локтевой костях. Костный возраст соответствовал 17 годам. В общем анализе крови СОЭ 9 мм/час.

В октябре 2010 г. обратилась в Университетскую детскую клиническую больницу Первого МГМУ им. И. М. Сеченова. На амбулаторном приеме девочка предъявляла жалобы на боли в правом коленном суставе, усиливающиеся вечером и при физической нагрузке, чувство утренней скованности до 15 минут. При обследовании — асимметрия плечевого и тазового пояса, нарушение осанки и походки, сглаженность грудного кифоза, увеличение поясничного лордоза. Подвижность в грудном отделе позвоночника полностью отсутствовала. Определялись множественные энтезопатии — болезненность при пальпации в области пяток, надколенника, ахилловых сухожилий. На основании клинической картины предварительный диагноз сформулирован как ювенильный анкилозирующий спондилоартрит. Поступила в клинику 11 ноября 2010 г.

Таким образом, несмотря на 4-летнюю длительность заболевания, необходимого ревматологического обследования проведено не было, ригидность грудного отдела позвоночника ранее не была выявлена.

При поступлении в нашу больницу состояние девочки средней степени тяжести. Вес 55 кг, рост 155 см. Кожа смуглая, чистая, физиологической влажности. На коленях шрамы, ссадины преимущественно справа (девочка часто падает) (рис. 1).

В зеве островоспалительных изменений нет. Склеры чистые. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичны, звучные, частота сердечных сокращений 72 уд./мин, артериальное давление 110/65 мм рт. ст. Живот мягкий, при глубокой пальпации безболезнен во всех отделах. Печень не выступает за край реберной дуги. Селезенка не пальпируется.

Со стороны опорно-двигательной системы — выраженное нарушение походки, заметно щадит правую ногу. При этом походка неустойчивая, впечатление «подволакивания» правой ноги. Ходьба на пятках очень болезненна. Осанка нарушена за счет значительного увеличения поясничного лордоза и сглаженности грудного кифоза. Отмечаются выраженные энтезопатии в пятках, местах прикрепления ахилловых сухожилий, подколенных областях. Объем движений в грудном отделе позвоночника полностью отсутствует (± 0 см), при пальпации на уровне позвонков Тh4-Тh7, особенно справа, сильная болезненность. В поясничном отделе позвоночника ригидности нет (+ 6 см). Пальцеполовую пробу выполняет удовлетворительно. Небольшая припухлость правого коленного сустава. Сильная болезненность при пальпации правого надколенника.

Таким образом, у девочки с асимметричным олигоартритом в дебюте заболевания было выявлено наличие энтезопатий, ригидность позвоночника. Возраст начала заболевания старше 6 лет. По классификации Гармиш-Партенкирхен клиническая картина соответствовала вероятному ЮАС, что и было принято в начале госпитализации в качестве рабочего диагноза.

Однако существовал ряд симптомов, нехарактерных для ювенильного анкилозирующего спондилоартрита. Не характерны частые падения, связанные с мышечной слабостью. Поражение суставов ног не должно проявляться «подволакиванием». Привлекло к себе внимание полное отсутствие подвижности в грудном отделе позвоночника, сильная болезненность при пальпации остистых отростков позвонков Тh4-Тh7.

При проведении лабораторно-инструментального обследования в общем анализе крови от 12 ноября 2010 г.: лейкоциты — 10,0 тыс/мкл; эритроциты — 3,97 млн/мкл, гемоглобин — 120 г/л, тромбоциты — 253 тыс/мкл; цветовой показатель — 0,91; лейкоцитарная формула — палочкоядерные нейтрофилы — 3; сегментоядерные нейтрофилы — 63; лимфоциты — 27; моноциты — 7, СОЭ — 23 мм/час. В биохимическом анализе все показатели в пределах нормы.

Иммунологические показатели: IgA 190 мг/дл, IgM 197 мг/дл, IgG 1600 мг/дл — в пределах нормы. Комплемент 32,7 гем. ед., антитела к нативной ДНК 6,54 МЕ/мл, антитела к кардиолипинам IgG 3,06 МЕ/мл, IgM 4,4 МЕ/мл; АНФ, РФ, С-реактивный белок — отрицательно (все показатели в пределах нормы). Повышены антистрептококковые антитела — антистрептолизин-О (АСЛО) 694 МЕ/мл (норма 250).

Общий анализ мочи без выраженной патологии.

ЭКГ: синусовый ритм. Нормальное положение электрической оси сердца. Снижение окислительно-восстановительных процессов миокарда.

Для уточнения характера поражения грудного отдела на следующий день после поступления в стационар выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) позвоночника.

При проведении МРТ головного мозга, шейного, грудного и поясничного отдела позвоночника в Т1, Т2 взвешенных последовательностях с подавлением жира и с сосудистым контрастным усилением (Омнискан 10,0 мл) выявлено интрамедуллярное объемное образование грудного отдела спинальной хорды (уровень Тh6-Тh7 позвонков) с четкими ровными контурами, гиперинтенсивное в Т2 ВИ (при исследовании с подавлением сигнала от жира, не меняющее приоритеты), изоинтенсивное в Т1 ВИ, с гиперинтенсивными включениями у проксимального и дистального полюсов, локально поперечник спинной хорды и переднезадний размер увеличен, достигает 16 мм, размерами 21×15×11 мм (рис. 2). При исследовании с сосудистым контрастным усилением слабое накопление контрастного вещества довольно равномерным ободком по периферии. Другие очаги патологического накопления контрастного вещества не выявлены.

Структурная патология головного мозга, шейного и поясничного отделов позвоночника не выявлена. Грудной кифоз сглажен, утрирован пояснично-крестцовый угол. Тела позвонков достаточной высоты, без деформации, очаговые изменения их структуры не выявлены. На остальном протяжении позвоночный канал не сужен, спинальная хорда без очаговых изменений, равномерного диаметра, ее эпиконус на уровне L1-L2 позвонков. Межпозвонковые отверстия не расширены.

Заключение. Интрамедуллярное объемное образование грудного отдела позвоночника — наиболее вероятно опухоль глиального ряда, низкодифференцированная астроцитома. Нельзя исключить наличие кистозного компонента с высокобелковым содержимым.

Через 4 дня девочка консультирована в Институте нейрохирургии им. Н. Н. Бурденко — опухоль спинного мозга на уровне Th5-Th6 позвонков. Рекомендовано оперативное лечение.

В начале декабря 2010 г. проведена операция по удалению опухоли.

Клинический диагноз: артерио­венозная микромальформация спинного мозга на уровне позвонка Тh7. Торпидный тип течения.

В катамнезе после операции отмечалась временная утрата чувствительности нижних конечностей, контроля над тазовыми функциями. В дальнейшем наблюдалось частичное восстановление тазовых функций, восстановление чувствительности и возможность минимальных движений в стопах.

Операционный диагноз: крупная интрамедуллярная кавернома спинного мозга на уровне Тh7 позвонка.

Гистологический диагноз: кавернозная мальформация (кавернома, артериовенозная мальформация) на уровне Тh7 позвонка.

Артериовенозная мальформация (АВМ) представляет собой врожденные патологические сосудистые полости в веществе мозга, внутри разделенные трабекулами и заполненные кровью. Располагаются чаще всего в стволе головного мозга, подкорковых ядрах и таламусе, реже кортикально-субкортикально и крайне редко в веществе мозжечка и 4 желудочке. Примерно в 10–15% случаев кавернозная гемангиома может иметь множественное расположение. Клинически проявляются возникновением эпилептических припадков или кровоизлияниями в вещество мозга. Неврологический дефицит в виде гемипареза, недостаточности функции черепно-мозговых нервов, нарушений сознания практически всегда является следствием кровоизлияния [4].

Риск кровотечения из АВМ высок и растет с каждым десятилетием (табл. 2) [5].

Виды артериовенозных мальформаций представлены на рис. 3.

Классификация АВМ (по Spetzler-Martin, 1986)

По размеру:

• Менее 3 см — 1 балл.
• 3–6 см — 2 балла.
• Более 6 см — 3 балла.

По локализации:

• Вне функционально значимой зоны* — 0 баллов.
• В пределах функционально значимой зоны — 1 балл.

Подразделение АВМ по характеру дренирования:

• Отсутствие глубоких дренирующих вен — 0 баллов.
• Наличие глубоких дренирующих вен** — 1 балл.

В соответствии с приведенной классификацией большинством нейрохирургов определяется степень операбельности мальформации [5].

Существует 5 градаций мальформации: при I (1 балл) градации риск оперативного вмешательства незначительный, при V градации (5 баллов) — возникают большие технические сложности, высок риск глубокой инвалидизации и летального исхода [4].

Клиника артериовенозных мальформаций

1. Геморрагический тип течения заболевания — в 50–70% случаев. Для этого типа течения характерно наличие у больного артериальной гипертензии, небольшой размер узла мальформации, дренаж ее в глубокие вены, а также АВМ задней черепной ямки.
2. Торпидный тип течения, характерен для больных с АВМ больших размеров, локализацией ее в коре, крово­снабжение ветвями средней мозговой артерии. Характерны судорожный синдром, кластерные головные боли, прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.

Обсуждение

Таким образом, в начале обследования было выявлено 2 основных и 1 дополнительный критерий ЮАС по Гармиш-Партенкирхен (вероятный ЮАС). Но были и несоответствия клинической картине:

• Походка девочки напоминала неврологический дефицит с «подволакиванием» ноги на пораженной стороне. Для ЮАС скорее характерна походка на широкой опорной базе, чтобы разгрузить тазобедренные и илеосакральные суставы.
• Частые падения (вид коленей девочки) скорее наводят на мысль о мышечной слабости неясного генеза, а не об островоспалительных изменениях.
• Анализы крови практически не выявили островоспалительных изменений.
• Отчетливая пальпаторная болезненность остистых позвонков Тh4-hТ8 в сочетании с полным отсутствием движений в этом отделе и незаинтересованность других отделов позвоночника дали основание заподозрить локальную патологию. Проведенное МРТ позволило визуализировать объемное образование на уровне Тh6-Тh7 позвонков.
• Вероятно, расхождение данных гистологического заключения и магнитно-резонансной томографии было связано с проведением исследования на низкопольном магнитно-резонансном томографе с напряженностью магнитного поля 0,2 Тесла.
• По-видимому, обследование пациентов с интрамедуллярными объемными образованиями, тем более в детском возрасте, должно проводиться только с использованием высокопольного магнитно-резонансного томографа (от 1 Тесла и выше).

Приведенное клиническое наблюдение подтверждает необходимость проведения дифференциальной диагностики реактивного артрита, ювенильного спондилоартрита у пациентов с использованием рентгенологических методов обследования суставов и позвоночника, особенно при выявлении несоответствия клинических проявлений предполагаемому диагнозу.

Литература

1. Rudwaleit M., van der Heijde D., Khan M. A. et al. How to diagnose axil spondyloarthritis early // Ann Rheum Dis. 2004; 63: 535–543.
2. Ревматология. Клинические рекомендации. Под редакцией Насонова Е. Л. М.: Гэотар-Медиа, 2008. 288 с.
3. Руководство по детской ревматологии. Под ред. Н. А. Геппе, Г. А. Лыскиной, Н. С. Подчерняевой. М.: Гэотар-Медиа, 2011. 582 с.
4. Зозуля Ю. А., Слынько Е. И. Спинальные сосудистые опухоли и мальформации. Киев: ООО «УВПК Эксоб», 2000. 379 с.
5. The Toronto brain vascular malformation Study Group. http://brainavm.oci.utoronto.ca.