Согласно современным представлениям, рахит — это заболевание, обусловленное временным несоответствием между потребностями растущего организма ребенка в фосфоре и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку [14]. Иными словами, рахит — это «болезнь роста», поскольку страдают ею преимущественно дети во время одного из самых «быстрорастущих» возрастных периодов — от 2 мес до 3 лет [1, 8]. Роль рахита в патологии раннего детского возраста в свое время четко определил Н. Ф. Филатов: «Рахит не принадлежит к числу опасных болезней детского возраста, но тем не менее в увеличении процента смертности детей он принимает очень большое значение… Кто, как не рахитики, умирают от кори, коклюша, пневмонии?» [16].
Рахит был известен еще в глубокой древности. Первые упоминания о рахите встречаются в трудах Сорана Эфесского (98–138 гг. н. э.) и Галена (131–211 гг. н. э.). Средневековые полотна голландских, немецких и датских живописцев свидетельствуют о том, что рахит тогда был обыденным явлением [2]. Типичные признаки этой болезни — выпуклый лоб, сглаженный затылок, распластанный живот, искривленные конечности — нередко можно видеть у детей, изображенных на картинах того времени.
Полное клиническое и патолого-анатомическое описание рахита сделал английский ортопед Ф. Глиссон в 1650 г. Витамин D был открыт в 1922 г. McCollum, после чего появилась возможность изучения его специфического действия на кости, мышцы, кишечник и почечные канальцы [13].
Рахит встречается у жителей всех стран, но особенно часто у северных народов, которые живут в условиях недостатка солнечного света [7]. Дети, родившиеся осенью и зимой, болеют рахитом чаще и тяжелее. В России показатель развития рахита в последние годы среди детей раннего возраста составляет от 54 до 66% у доношенных и более 80% у недоношенных детей [3].
Предпосылкой возникновения рахита у детей являются очень интенсивные темпы роста и образования костной ткани, обусловливающие большую потребность в солях кальция и фосфора. Суточная потребность в кальции у детей грудного возраста составляет 50–55 мг/кг, у взрослых — только 8 мг/кг. Следовательно, неполноценное питание (в качественном и количественном отношении) является одним из ведущих факторов развития рахита. Это относится в первую очередь к раннему искусственному и раннему несбалансированному смешанному вскармливанию [4]. Рахит значительно чаще развивается у детей, получающих в качестве прикорма однообразную углеводистую пищу. Содержащаяся в зерновых продуктах фитиновая кислота образует с кальцием нерастворимые соли, которые не усваиваются организмом ребенка.
Существенное значение для формирования нормальной костной ткани оказывает двигательный режим. Общеизвестно, что развивается та кость, которая двигается. Это происходит потому, что при механической нагрузке на кость происходит активация функции остеобластов и образования остеоида. При этом кальций и фосфор поступают в тот участок кости, на который действует нагрузка. При отсутствии последней, наоборот, активизируются остеокласты, что приводит к остеопении.
Особую группу пациентов составляют недоношенные дети [12, 15]. В последнем триместре беременности плод получает от матери 80% всех макро- и микронутриентов, в том числе и кальция. Соответственно, чем меньше срок гестации ребенка при рождении, тем более у него выражена остеопения и предрасположенность к рахиту. После рождения (в связи с «наверстыванием») недоношенные дети испытывают особенно повышенную потребность в солях кальция и витамине D.
Однако ведущую роль в развитии заболевания играет недостаток витамина D, возникающий в результате нарушения его поступления в организм с продуктами питания, образования в коже, нарушения его метаболизма. Недостаточность естественной инсоляции играет чрезвычайно важную роль. Около 90% эндогенного витамина D
Количество продуктов, содержащих витамин D, ограничено. К ним относятся:
- рыбий жир — 150 МЕ/мл;
- яичный желток — 1,4–3,9 МЕ/г;
- растительное масло — 0,08 МЕ/г;
- икра — 3,2 МЕ/г;
- маргарин — 1 МЕ/г.
Грудное молоко содержит витамин D (около 70 МЕ/л), также как и коровье (20 МЕ/л), но данное количество не может покрыть потребности организма ребенка, составляющие около 400 МЕ/сут (10 мкг).
Всасывание витамина D происходит в тонкой кишке при достаточном количестве желчи, следовательно, заболевания кишечника, нарушение желчеотделения ухудшают его всасывание. Витамин D является уникальным, так как кроме энтерального поступления, он может образовываться в коже путем фотохимического синтеза из 7-дегидрохолестерола при воздействии УФ-лучей с длиной волны 280–310 мкм. Витамин D3, образующийся в коже, депонируется в мышцах, печени, в жировой ткани и расходуется по мере надобности. Именно поэтому, сколько бы ребенок ни загорал, проявлений гипервитаминоза D не будет.
Поступающий с пищей или синтезируемый в коже витамин D3 претерпевает в организме ряд превращений, в результате которых образуется гормоноподобное вещество — кальцитриол, в 10 раз превышающий по активности витамин D. Воздействуя на органы-мишени (кишечник, почки, кости), кальцитриол оказывает значительное влияние на фосфорно-кальциевый обмен.
Процесс формирования рахита, очевидно, определяется взаимодействием многих факторов, и прежде всего факторов, влияющих на баланс кальция и фосфора в организме ребенка, нарушением синтеза органического матрикса костной ткани. В сложной картине патогенеза рахита причина и следствие постоянно меняются местами и «нелегко определить, что является при рахите первичным, а что вторичным» [9]. Однако можно выделить ключевые звенья патогенеза рахита: дефицит витамина D, недостаточность солей кальция и фосфора, повышение функции паращитовидных желез и нарушение функции почек.
Рахит является заболеванием всего организма со значительным нарушением функций ряда органов и систем. Первые клинические проявления могут быть обнаружены уже в 4–5 нед, а у недоношенных детей — к концу 2–3 нед жизни. Несмотря на то, что в клинике рахита костные изменения считаются основными, для распознавания его начальных признаков надо искать нарушения со стороны нервной системы. Ранними симптомами таких функциональных изменений являются беспокойство, плаксивость, плохой сон, частое вздрагивание во сне. Появляется сильная потливость, чаще во время сна и еды. Особенно сильно потеет голова в области затылка. Кисловатый клейкий пот вызывает раздражение кожи, появляется стойкая опрелость. Беспокойно ворочаясь, ребенок стирает волосы и появляется облысение затылка.
Длительность начального периода составляет 1–3 мес и зависит от интенсивности воздействия рахитогенных факторов. Если на данном этапе не оказана помощь и не устранены факторы, предрасполагающие к рахиту, то клиническая симптоматика будет нарастать и наступит период разгара. При дальнейшем прогрессировании в патологический процесс вовлекается костная система: вначале обнаруживаются признаки остеомаляции — мягкость краев большого родничка, повышенная податливость костей черепа, краниотабес, а затем и искривления трубчатых костей. У детей с большой массой тела костные симптомы выражены более отчетливо, чем у гипотрофиков, что объясняется большей потребностью в витамине D. Наибольшим патологическим изменениям подвергаются те части скелета, которые интенсивнее растут в период действия неблагоприятных факторов.
Помимо костных деформаций, у 97,8% детей отмечают выраженную мышечную гипотонию, проявляющуюся запорами, разболтанностью суставов, «лягушачьим» животом [6]. За счет мышечной гипотонии отмечается позднее становление статических и моторных функций. Одновременно в патологический процесс вовлекается ряд внутренних органов: нарушается функция печени, селезенки, развивается анемия, часто присоединяется пневмония.
В период реконвалесценции отмечается обратное развитие симптоматики. Костные изменения имеют клинически отчетливую положительную динамику только при остром течении рахита.
Диагноз рахита ставится клинически, однако для подтверждения существуют лабораторные и рентгенологические маркеры.
Лабораторные признаки:
- Гипокальциемия.
- Гипофосфатемия.
- Снижение лимонной кислоты в сыворотке.
- Повышение активности щелочной фосфатазы в 1,5–2 раза.
- Снижение уровня кальцидиола до 40 нг/мл и ниже.
- Снижение уровня кальцитриола до 10–15 пикограмм/мл.
- Ацидоз.
- Гипераминоацидурия.
- Гиперфосфатурия.
- Гипокальциурия.
- Отрицательная проба Сулковича.
Рентгенологические признаки:
- Остеопороз в местах наибольшего роста костей.
- Нарушение четкости границ между эпифизом и метафизом.
- Увеличение в размерах метафизов.
- Нечеткость ядер окостенения.
- Истончение коркового слоя диафизов.
Мероприятия по профилактике рахита условно можно разделить на два этапа: антенатальный и постнатальный.
Антенатальная профилактика. Предупреждение рахита необходимо начинать еще до рождения ребенка. Антенатальная неспецифическая профилактика должна проводиться в следующих направлениях:
- наблюдение беременных в женской консультации;
- соблюдение правильного режима дня;
- достаточное (не менее 2–3 ч в день) пребывание беременной на свежем воздухе. Доказанным является тот факт, что снижение инсоляции беременных в последние годы приводит к уменьшению запасов витамина D плода и более раннему появлению первых признаков рахита у детей грудного возраста;
- правильное питание с достаточным содержанием в пище витаминов, кальция, белка.
Антенатальная специфическая профилактика состоит из назначения женщинам с 28–32 нед беременности витамина D. При нормально протекающей беременности женщины должны ежедневно получать по 500 МЕ, а при наличии экстрагенитальной или акушерской патологии по 1000–1500 МЕ витамина D в день в течение 8 нед независимо от времени года. Назначение витамина D беременным в более ранние сроки нецелесообразно, так как это может способствовать повреждению плаценты.
Альтернативным методом может быть проведение 1–2 курсов УФ-облучения в зимне-весенний период времени. Начинают процедуры с 1/4 биодозы, постепенно доводя до 2,5–3 биодоз. Минимальное расстояние — 1 м. Процедуры проводят ежедневно или через день, курс включает 15–20 сеансов.
Вместе с тем специфическая дородовая профилактика рахита не исключает необходимости проведения профилактики в постнатальный период развития ребенка.
Постнатальная профилактика. Неспецифическая профилактика рахита в постнатальный период должна начинаться с первых дней жизни ребенка. Она включает в себя следующее.
- Естественное вскармливание, а при его отсутствии — назначение адаптированных смесей. Именно в грудном молоке соотношение Са:Р оптимально и составляет 2:1. Достаточное количество нутриентов в грудном молоке возможно при правильном питании матери с употреблением необходимого количества белка, углеводов, витаминов, макро- и микроэлементов. Целесообразен прием в течение всего периода лактации одного из поливитаминных препаратов (Прегнавит, Матерна и др.).
- Своевременное введение прикорма.
- Активный двигательный режим (массаж, гимнастика) [5].
- Достаточное пребывание на свежем воздухе.
- Режим дня, адекватное одевание ребенка, закаливание.
Специфическая профилактика рахита проводится назначением витамина D. Однако при назначении витамина D следует учитывать следующие моменты:
- возможную индивидуальную гиперчувствительность к препарату;
- широко варьирующие индивидуальные потребности в витамине D;
- возможность непосредственных и отдаленных последствий применения витамина D;
- степень риска развития рахита в каждом отдельном случае;
- ориентацию на наименьшие достаточные дозы витамина D.
Витамин D назначают доношенным детям, находящимся на естественном вскармливании с 3–4-недельного возраста в осенне-зимне-весенний период в дозе 500 МЕ. Следует помнить, что и в летний период при недостаточной инсоляции (пасмурное, дождливое лето), особенно в северных регионах России, к которым относится и Москва, целесообразно назначать профилактическую дозу витамина D.
При вскармливании ребенка адаптированными смесями ежедневная профилактическая доза назначается с учетом витамина D, содержащегося в смеси (1 л смеси содержит 10 мкг витамина D, что эквивалентно 400 МЕ). Специфическая профилактика рахита у доношенных детей проводится на первом и втором году жизни.
Детям из группы риска по рахиту рекомендуется ежедневное назначение витамина D в дозе 1000 МЕ в осенне-зимне-весенний период в течение первых двух лет жизни. Группу риска по рахиту составляют дети:
- недоношенные, маловесные, морфо-функционально незрелые, из двойни;
- с синдромом мальабсорбции, патологией печени, желчевыводящих путей;
- получающие антиконвульсанты. Доказано, что прием противосудорожных препаратов ингибирует цитохром Р450-редуктазу и приводит к значительному снижению уровня кальцидиола;
- со сниженной двигательной активностью (парезы и параличи, длительная иммобилизация);
- часто болеющие ОРВИ;
- получающие неадаптированные молочные смеси.
В отдельную группу следует выделить недоношенных детей, которые рождаются с заведомым дефицитом кальция и фосфора, глубокой незрелостью, гипоплазией костной ткани и более интенсивным темпом роста костей в постнатальном периоде. Обычное питание не способно обеспечить повышенные потребности недоношенного ребенка в кальции и фосфоре, в связи с чем требуется более раннее начало профилактики рахита и одновременное назначение с витамином D препаратов кальция (кальция глюконат, Рокальтрол и др.).
При недоношенности 1-й степени витамин D назначается с 10–14-го дня жизни по 1000 МЕ в сутки ежедневно в течение первых двух лет, исключая летние месяцы.
При недоношенности 2–3-й степени витамин D назначается с 10–20-го дня (после установления энтерального питания) в дозе 1000–2000 МЕ ежедневно в течение первого года жизни, а на втором году в дозе 500–1000 МЕ, исключая летние месяцы.
Определенные трудности возникали всегда в проведении специфической профилактики рахита у детей с малыми размерами родничка. Эти дети имеют лишь относительные противопоказания к назначению витамина D, и специфическая профилактика рахита им проводится, начиная с 3–4 мес жизни при нормальных темпах роста головы.
На сегодняшний день на фармацевтическом рынке существуют три лекарственные формы витамина D: спиртовая, масляная и водная. Спиртовой раствор в настоящее время практически не выпускается ввиду высокой опасности его передозировки (1 капля содержит ~ 4000 МЕ витамина D). Существующие до настоящего времени масляные растворы витамина D3 не всегда хорошо всасываются из-за частой патологии ЖКТ у детей.
В последние годы на фармацевтическом рынке появилась водная форма витамина D3 — препарат Аквадетрим [11]. Преимуществами водного раствора витамина D3 являются:
- лучшее всасывание из ЖКТ;
- более длительный эффект;
- большая активность;
- быстрое наступление клинического эффекта;
- удобство и безопасность лекарственной формы.
Своевременное назначение профилактических доз витамина D позволяет предотвратить появление тяжелых костных деформаций.
Если все же у ребенка развился рахит, то необходимо предпринимать лечебные мероприятия. Обязательным условием в лечении рахита является сочетание неспецифической (режим дня, физическая активность, пребывание на свежем воздухе, рациональное вскармливание) и специфической терапии.
Специфическая терапия. Специфическая терапия заключается в назначении витамина D. Необходимо помнить, что лечебная доза витамина D назначается только в период разгара заболевания. Наличие в клинике лишь потливости, раздражительности, облысения затылка не является показанием для назначения лечебной дозы витамина D.
Витамин D назначается в лечебной дозе 2000–5000 МЕ в сутки в течение 30–45 дней. Обычно начинают лечение с 2000 МЕ в течение 3–5 дней, а затем при хорошей переносимости дозу повышают до индивидуальной лечебной под контролем пробы Сулковича, которую проводят до начала лечения, затем каждые 7–10 дней. Дозу 5000 МЕ назначают только при выраженных костных изменениях.
Суммарная терапевтическая доза витамина D на курс устанавливается в зависимости от степени тяжести рахита: при легкой — 150 000–300 000; при среднетяжелой — 300 000–600 000; при тяжелой — 600 000–800 000 МЕ. Кроме того, необходимо учитывать индивидуальную потребность в витамине D, которая зависит от ряда факторов:
- возраста ребенка;
- генетических особенностей;
- характера вскармливания ребенка;
- времени года;
- характера сопутствующей патологии.
При появлении хороших результатов (нормализации мышечного тонуса и вегетативной нервной системы, уровней щелочной фосфатазы, кальция и фосфора в сыворотке, исчезновении краниотабеса) лечение прекраща��тся, и доза снижается до профилактической. Противорецидивное лечение проводят детям из группы риска витамином D3 в дозе 2000–5000 МЕ в течение 3–4 нед спустя 3 мес после окончания первого курса, кроме летних месяцев.
Для нормализации функции паращитовидных желез и уменьшения вегетативных нарушений больным с рахитом назначают препараты магния (Аспаркам, Панангин, Магне В6, 1%-ная сернокислая магнезия) из расчета 10 мг/кг/сут магния в течение 3 нед.
В ряде случаев (недоношенным детям) требуется дополнительное назначение препаратов кальция из расчета 55–60 мг/кг/сут в течение 2–3 нед. Детям на втором году жизни рекомендуется диета, обогащенная кальцием.
Очень хороший результат дает совместное назначение с витамином D цитратной смеси (Sol. Ac. citrici 2,1% 100, Natrii hydrocitrici 3,5, Aq. Destillatae ad 100) по 1 ч. л. 3 раза в день в течение 10–14 дней или сока лимона (грейпфрута). Необходимо помнить, что витамин D и цитратная смесь являются синергистами.
Если рахит протекает на фоне гипотрофии, плохой прибавки массы тела, то целесообразным является добавление Калия оротата из расчета 20 мг/кг/сут в течение 3–4 нед. Как известно, оротовая кислота усиливает синтез Са-связывающего белка в энтероцитах. С этой же целью можно назначить препараты карнитина из расчета 50 мг/кг/сут (Элькар, Карнитен) в течение 4–5 нед.
Детям старше 6 мес в комплекс лечебных мероприятий целесообразно включение лечебных ванн (через день, 10–15 на курс). Пастозным, малоподвижным детям рекомендуются солевые ванны (2 ст. л. соли на 10 л воды, температура воды — 35–36 °С, длительность — 5 мин), а возбудимым — хвойные (1 ч. л. экстракта на 10 л воды, температура воды — 36 °С, длительность — 10 мин).
По мере стихания процесса в костной ткани, но не ранее чем через 3 нед от начала медикаментозной терапии витамином D, всем больным назначают массаж.
При наличии у детей, больных рахитом, сопутствующих острых заболеваний (ОРВИ, пневмония) витамин D следует отменить на период высокой температуры (2–3 дня), а затем вновь назначить в лечебной дозе. Проведение профилактических прививок при рахите не противопоказано, однако их следует делать через 2–3 мес после устранения активных проявлений рахита.
Несмотря на глубокие познания, рахит остается одной из важнейших проблем педиатрии. В настоящее время задача профилактики рахита приобретает особое значение, что связано:
- с ухудшением социально-экономических условий жизни;
- снижением числа детей, находящихся на естественном вскармливании;
- загрязнением воздуха крупного мегаполиса (резкое снижение инсоляции);
- частой патологией ЖКТ у детей.
Тем не менее рахит является заболеванием, которое можно и нужно предупредить.
Литература
- Баженова Л. К. Детские болезни / под ред. Л. А. Исаевой. М.: Медицина, 1994. С. 173–91.
- Бессонова М. Н. Рахит. М.: Медгиз, 1960.
- Божков Л. К. Физиология и патология недоношенного ребенка. М.: Медицина, 1983.
- Воронцов И. М. Некоторые аспекты современного учения о рахите // Педиатрическая наука и практика. М., 1981. С. 27.
- Гинзбург Е. Я., Сорочек Р. Г. Лечебная гимнастика и массаж при рахите и гипотрофии. М., 1952.
- Заблудовская Е. Д. Морфологические изменения в мышцах у детей, больных рахитом // Педиатрия. 1961. № 12. С. 37–43.
- Коровина Н. А., Чебуркин А. В., Захарова И. Н. Профилактика и лечение рахита у детей (лекция для врачей). М., 1998.
- Ласфарг Ж. Витамин D необходим // Доклад на конференции «Рахит у детей». Департамент здравоохранения Москвы. 10 апреля 1996 г. 7 с.
- Маслов М. С. Рахит // Учебник детских болезней. Л., 1952. С. 134–144.
- Новиков П. В. Рахит и рахитоподобные заболевания у детей: профилактика, превентивная терапия. М., 1998. 60 с.
- Новиков П. В., Кази-Ахметов Е. А. Новая (водорастворимая) форма витамина D3 для лечения детей с витамин-D-дефицитным и наследственным витамин-D-резистентным рахитом // Российский Вестник перинатологии и педиатрии. 1997. № 6.
- Радченко Л. Г. Рахит у новорожденных детей: автореф. дис. … канд. мед. наук. М. 1993. 21 с.
- Святкина К. А., Хвуль А. М., Рассолова М. А. Рахит. М.: Медицина, 1964. 223 с.
- Спиричев В. Б. Патогенез и профилактика рахита в свете современных представлений об обмене и механизме действия витамина D // Педиатрия. 1978. № 1. С. 70–71.
- Струков В. И. Рахит у недоношенных детей. Пенза, 1999. 29 с.
- Филатов Н. Ф. Семиотика и диагностика детских болезней. М., 1949. С. 438–442.
А. С. Боткина, кандидат медицинских наук
РГМУ, Москва