Заболевания желчевыводящих путей являются одной из распространенных причин развития абдоминального синдрома у детей. Как правило, чаще встречаются функциональные нарушения билиарного тракта, реже — заболевания воспалительной природы (холецистит, холангит). Однако функциональные нарушения пассажа желчи могут способствовать развитию органической патологии со стороны желчевыводящей системы, печени, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки. При этом не всегда удается установить первичность заболевания какого-либо из органов желудочно-кишечного тракта, так как между ними имеются очень сложные функциональные взаимоотношения.
Желчь продуцируется гепатоцитами, после чего секретируется в желчные канальцы. Она состоит из воды (82%) и растворенных в ней органических и неорганических веществ (желчных кислот (12%), фосфолипидов (4%), холестерина (0,07%), белков, билирубина, электролитов и т. д.).
Физиологическое значение желчи:
- нейтрализация соляной кислоты, пепсина;
- активизация кишечных и панкреатических ферментов;
- фиксация ферментов на ворсинках;
- эмульгирование жиров;
- усиление всасывания витаминов А, Д, Е, К;
- повышение перистальтики кишечника, усиление тонуса кишки;
- уменьшение размножения гнилостных бактерий;
- стимуляция холереза в печени;
- экскреция лекарственных, токсических веществ, ядов и др.
В основе расстройств функций желчевыделительной системы лежат нарушения, характеризующиеся несогласованным, несвоевременным, недостаточным или чрезмерным сокращением желчного пузыря, желчных протоков и/или сфинктеров внепеченочных желчных протоков. Желчные протоки имеют сложный сфинктерный аппарат, представляющий собой пучки продольных и циркулярных мышц:
- сфинктер Люткенса (располагается в месте впадения пузырного протока в шейку желчного пузыря);
- сфинктер Мирицци (находится в месте слияния пузырного и общего желчного протоков);
- сфинктер Одди (располагается на конце общего желчного протока и не только регулирует поступление желчи, панкреатического сока в двенадцатиперстную кишку, но и предохраняет протоки от рефлюксов содержимого кишки).
Сфинктер Одди представляет собой фиброзно-мышечное образование, состоящее из:
- сфинктера большого дуоденального соска (сфинктер Вестфаля), который обеспечивает разобщение протоков с двенадцатиперстной кишкой;
- сфинктера общего желчного протока;
- сфинктера панкреатического протока.
Для нормального функционирования желчевыводящих путей чрезвычайно важна синхронная, последовательная деятельность всего сфинктерного аппарата. Для обозначения нарушений функционирования желчевыводящей системы в настоящее время принят термин «дисфункциональные расстройства билиарного тракта» (Римский консенсус, 1999). Дисфункцию билиарного тракта, согласно данной классификации, подразделяют на два типа: дисфункцию желчного пузыря и дисфункцию сфинктера Одди (табл.).
Принята следующая классификация дисфункциональных расстройств билиарного тракта.
По локализации:
– дисфункция желчного пузыря;
– дисфункция сфинктера Одди.
По этиологии:
– первичные;
– вторичные.
По функциональному состоянию:
– гиперфункция;
– гипофункция.
При недостатке желчи в просвете кишечника:
- тормозится двигательная функция кишечника;
- уменьшается всасывание кальция, витаминов;
- увеличивается риск развития остеопороза;
- снижается уровень фибриногена;
- снижается уровень гемоглобина;
- возможно развитие язв, дисфункции половых желез, цирроза печени.
Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди у взрослых согласно Римскому консенсусу определены как комплекс функциональных расстройств, наблюдающихся свыше 3 мес, основными клиническими симптомами которых являются рецидивирующие приступы сильных или умеренных болей продолжительностью 20 и более минут, локализующихся в эпигастрии или правом подреберье (билиарный тип); в левом подреберье, уменьшающихся при наклоне вперед (панкреатический тип); опоясывающих (сочетанный тип). Боли могут быть связаны с приемом пищи, появляться в ночное время, сопровождаться тошнотой и/или рвотой.
Различают первичные и вторичные дисфункции билиарного тракта.
К первичным билиарным дисфункциям относятся заболевания, в основе которых лежат функциональные нарушения желчевыделительной системы, возникшие на почве расстройства нейрогуморальных регуляторных механизмов и приводящие к нарушению оттока желчи и /или панкреатического секрета в двенадцатиперстную кишку при отсутствии органических препятствий. Вторичные дисфункции билиарного тракта сочетаются с органическими изменениями желчного пузыря, сфинктера Одди или возникают при различных заболеваниях органов брюшной полости.
Выделяют несколько вариантов нарушений моторной деятельности желчного пузыря и сфинктерного аппарата билиарного тракта: гипотоническое, гипокинетическое, гипертоническое и гиперкинетическое. Гипотоническая дискинезия обусловлена слабым сокращением желчного пузыря при нормальном или спастическом состоянии сфинктерного аппарата. Гипокинетическая дискинезия характеризуется слабым сокращением желчного пузыря в сочетании со слабостью сфинктеров. Гипертоническая (гиперкинетическая) дискинезия характеризуется сильным сокращением желчного пузыря при недостаточном или нормальном состоянии сфинктерного аппарата. У детей с преобладанием тонуса симпатической нервной системы чаще наблюдаются гипомоторные дисфункции с преобладанием парасимпатической — гипермоторные.
По нашим данным, хронический гастродуоденит у детей в 100% случаев сочетается с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта. У каждого третьего больного с данной патологией наследственность отягощена по линии язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. По большей части дети находились на раннем искусственном вскармливании (76%), 52% из них имели проявления аллергии в анамнезе. Каждый четвертый ребенок ранее перенес острую кишечную инфекцию, имел хронические очаги инфекции, каждый третий — часто болел ОРВИ и получал антибактериальную терапию. Неврологические нарушения выявлены у 24% больных с дисфункцией билиарного тракта.
Для правильной оценки причин развития дисфункциональных расстройств билиарного тракта необходимо уточнить акушерско-гинекологический анамнез у матери, характер вскармливания ребенка с рождения, длительность грудного вскармливания, характер стула, наличие пищевой аллергии и непереносимости. Важно знать характер перенесенных заболеваний (острые кишечные инфекции, паразитарные (лямблиоз) и глистные инвазии, вирусный гепатит и др.). Требуется тщательный анализ генеалогического анамнеза.
При опросе больного с подозрением на патологию желчевыводящей системы следует обратить внимание на следующие признаки: боли в животе локализуются преимущественно в правом подреберье, реже в околопупочной или эпигастральной области, они могут быть кратковременными (приступообразными), либо продолжительными (ноющими), возникать после погрешности в диете (при употреблении жирной, жареной пищи). Возможны диспепсические симптомы — тошнота (изредка может быть рвота), нарушение аппетита (сниженный или избирательный), изменение характера стула (чаще — запоры, реже — неустойчивый). Как правило, имеют место симптомы вегетативной дисфункции в виде головных болей, головокружения, повышенной утомляемости, нарушений сна, снижения умственной и физической работоспособности. У больных с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта нередко могут наблюдаться психоэмоциональные нарушения.
При осмотре больного часто отмечается бледность, реже — сухость кожных покровов. Язык может быть обложен желто-коричневатым налетом. Возможны вздутие живота, увеличение размеров печени, положительные печеночные или пузырные симптомы. При наличии транзиторного холестаза — субиктеричное прокрашивание кожи и видимых слизистых, увеличение печени до 2–3 см из-под края реберной дуги, периодически — ахолия стула.
При дисфункции билиарного тракта в клиническом анализе крови обычно изменения не определяются. При воспалительных заболеваниях (холангит, холецистит) в крови наблюдаются лейкоцитоз с нейтрофилезом и палочкоядерным сдвигом, ускорение СОЭ.
При биохимическом исследовании крови у больных с дисфункциональными расстройствами билиарного тракта существенных изменений не выявляется, а при наличии синдрома холестаза чаще всего отмечается повышение уровня общего и прямого билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, иногда умеренное повышение активности трансаминаз.
При дуоденальном зондировании в первую очередь проводится визуальная оценка дуоденального содержимого (цвет, консистенция (наличие мути, хлопьев, слизи, осадка) с последующим ее микроскопическим исследованием). Необходимо учитывать, что диагностическая ценность обнаруженных клеточных элементов при микроскопии ограничена, так как желчь в течение нескольких минут разрушает их. При дисфункциях желчевыводящих путей в желчи определяется слизь в небольшом количестве, кристаллы холестерина, микробы. При биохимическом анализе желчи проводится исследование порций В и С с определением концентрации фосфолипидов, фосфолипаз, щелочной фосфатазы, С-реактивного белка, суммарного содержания желчных кислот, холатохолестеринового коэффициента. Также целесообразно определение в желчи продуктов перекисного окисления липидов (малоновый диальдегид) и антиоксидантной системы (токоферол, ретинол и др.).
Ультразвуковое исследование (УЗИ) занимает ведущее место среди других методов, применяемых для диагностики патологии желчевыводящих путей, оно может применяться у ребенка любого возраста и практически не имеет противопоказаний. Эхография позволяет определить расположение и форму желчного пузыря, его внешние контуры, состояние стенки, внутрипузырные патологические структуры, а также состояние печени, поджелудочной железы, селезенки. Для уточнения функционального состояния билиарного тракта используют УЗИ с оценкой функции желчного пузыря и сфинктера Одди.
Динамическая гепатосцинтиграфия является наиболее точным методом в плане дифференциальной диагностики различных форм билиарных дисфункций. С помощью данного метода удается диагностировать начальные функциональные изменения в желчных путях, рефлюксы в желчные протоки, определить нефункционирующий желчный пузырь. Однако у детей использование данного метода возможно только с 12 лет. Показаниями к проведению исследования печени с Tc-99m-ИДА у детей являются абдоминальный болевой синдром и гепатомегалия, если УЗИ не позволяет установить диагноз. Относительным противопоказанием к гепатохолесцинтиграфии является повышенный уровень прямого билирубина сыворотки крови, так как некоторые производные ИДА (ХИДА, МЕЗИДА) конкурируют с билирубином за связь с белком крови, тем самым снижая информативность метода у детей с гипербилирубинемией.
У взрослых в последние годы удалось провести измерения количества выделяемой желчи из различных отделов билиарной системы, манометрические исследования, что позволяет говорить о нарушении сфинктера Одди в виде мышечной дискинезии или в сочетании со структурными его нарушениями. Манометрия может служить «золотым стандартом» в диагностике дисфункциональных расстройств сфинктера Одди.
Таким образом, используя современные диагностические исследования, можно установить характер функциональных или органических заболеваний желчевыводящей системы, определить характер течения заболевания и выработать оптимальный лечебный комплекс.
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта лечение не может быть стандартным, оно должно быть комплексным, в зависимости от формы и характера основного заболевания желудочно-кишечного тракта. При выявлении дисфункциональных расстройств необходимо составить индивидуальный план лечения в период обострения и восстановительной терапии.
Необходимы проведение санации хронических очагов инфекции, ликвидация функциональных нарушений со стороны кишечника, восстановление обменно-энергетических нарушений. Показан прием поливитаминно-минеральных комплексов (типа «Мульти-табс малыш» (c 1 года), «Джунгли» (с 4 лет), «Алфавит для детей» (с 7 лет), оксивитала, екстремультивита, зверобоя с витамином С).
Учитывая высокую роль нарушений вегетативной и центральной нервной систем, стрессовых ситуаций в реализации двигательных расстройств желчевыводящей системы у детей, важно использовать средства, направленные на восстановление сна, поведенческих реакций, невротических расстройств, вегетативных нарушений. Хороший эффект при вегетативных дисфункциях оказывают растительные препараты на основе валерианы, мяты перечной и мяты лимонной (типа персена). При нарушениях сна, трудностях при засыпании можно использовать препарат санасон в виде таблеток, содержащий шишки хмеля (назначается за час до сна).
Восстановительная терапия предусматривает рациональное использование лечебной физкультуры, в зависимости от типа нервной деятельности (в ускоренном темпе — для холериков, в замедленном — для флегматиков). Необходимо проведение массажа спины 1–2 раза в год — для восстановления нарушенной осанки. Показаны водные процедуры (ванны, души, подводный массаж), массаж кистей и стоп.
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта рекомендуется диета № 5. Известно, что сам факт приема пищи является хорошим стимулятором поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. Поэтому питание должно быть регулярным, необильным, до 5–6 раз в день, желательно принимать пищу в одно и то же время. Диета должна быть физиологичной, соответствующей возрасту, легко усвояемой, с оптимальным введением белка и углеводов, витаминов и микроэлементов. При лечении дисфункций желчного пузыря, обусловленных повышением тонуса сфинктеров билиарной системы, диета должна характеризоваться уменьшенным содержанием жира (0,5–0,6 г/кг/сут). Рекомендуются жиры преимущественно растительного происхождения. Также показаны: применение сухого тепла на место проекции желчного пузыря; ограничение приема желчегонных препаратов; прием спазмолитических препаратов (но-шпа) коротким курсом, так как они не обладают селективным действием на сфинктеры, а воздействуют на кишечник. Среди миотропных спазмолитиков обращает на себя внимание препарат одестон, который оказывает избирательное спазмолитическое действие на сфинктер Одди и сфинктер желчного пузыря, а также обладает холеретическим эффектом. Преимущество одестона перед другими спазмолитиками заключается в том, что он практически не оказывает влияния на другие гладкие мышцы, в частности сердечно-сосудистой системы и кишечника. После снятия спазма и боли рекомендуется применение процедур и препаратов, вызывающих механическое опорожнение желчного пузыря в течение 3–6 мес по индивидуальному плану (тюбаж по Демьянову).
При дисфункции желчного пузыря, обусловленной гипомоторной дискинезией, рекомендуется диета с достаточным содержанием жиров растительного происхождения (до 1,0–1,2 г/кг/сут). Для восстановления моторики пищеварительного тракта назначают прокинетики — домперидон (мотилиум), холецистокинетики (сорбид, ксилит, сульфат магния).
При наличии не только гипомоторной дисфункции желчного пузыря, но и повышения тонуса сфинктеров рекомендовано назначение одестона, который обеспечивает гармоничное опорожнение внутри- и внепеченочных желчных путей, своевременное и беспрепятственное поступление желчи в двенадцатиперстную кишку.
Среди широкого спектра лекарственных средств, применяемых при заболеваниях гепатобилиарной системы, заслуживает внимания препарат гепабене. Достоинством гепабене является его растительное происхождение, одна капсула препарата содержит: экстракт дымянки 275 мг и сухой экстракт плодов расторопши 70–100 мг. Гепабене можно использовать для лечения билиарных дисфункций у детей в качестве желчегонного, спазмолитического и гепатопротекторного средства.
Можно применять препарат хофитол, представляющий собой водный раствор свежих листьев артишока, обладающий гепатопротекторным действием. Активные компоненты, входящие в это средство, обусловливают системное действие хофитола:
- циннарин с каффеолихиновыми кислотами оказывает желчегонное и гепатопротекторное действие;
- флавоноиды, селен, марганец улучшают окислительно-восстановительные процессы в клетках;
- инулин, аскорбиновая кислота, каротин, витамины группы В способствуют нормализации обменных процессов в клетках. Детям старше 6 лет рекомендуется принимать по 1–2 таблетки 3 раза в день за 30 мин до еды.
К гепатопротекторам относится препарат Лив.52 К. В состав препарата входит комплекс биологически активных веществ растительного происхождения, нормализующих белковосинтетическую функцию печени, оказывающих желчегонное действие, повышающих аппетит. Детям старше 2 лет назначается по 10–20 капель 2 раза в сутки.
При дисфункциональных расстройствах билиарного тракта широко используются минеральные воды. Прием воды обычно осуществляют 3 раза в день из расчета 3–4 мл на килограмм массы на прием. В первые 5–6 дней, во избежание резкого желчегонного эффекта, дозу воды уменьшают в 2 раза. При нормальной кислотности воду принимают за 45–60 мин до еды, при повышенной кислотности — за 1,5 ч до еды либо сразу после еды; при пониженной секреции — во время еды либо за 15–30 мин до ее приема. При заболеваниях печени и желчевыводящих путей минеральную воду рекомендуется принимать в подогретом виде до 36–42°С 3 раза в день за 1 ч до еды. Курс лечения минеральной водой составляет 4–6 мес. Минеральную воду можно использовать для тюбажа, с целью улучшения оттока желчи. Применяются минеральные воды слабой или средней минерализации типа ессентуки 4,17, славяновская, смирновская, боржоми, джермук, арзни.
В настоящее время в России появилась минеральная вода Донат Mg, которая является углекислой магниево-натриево-гидрокарбонатно-сульфатной природной лечебной минеральной водой с общей минерализацией свыше 13 г/л. Минеральный углекислый источник Донат Mg находится на территории бальнеоклиматического курорта Рогашка Слатина в Словении. Содержание ионов Mg в этой воде превышает 1000 мг/л и в совокупности с высокой концентрацией свободного углекислого газа природного генеза и набором других катионов и анионов (натрий, калий, кальций, литий, бром, фтор, йод, гидрокарбонат, сульфат, кремниевая кислота) создают удивительный химический «коктейль» биологически активных макро- и микроэлементов. Являясь универсальным регулятором обменных процессов в организме, магний оказывает положительное воздействие на все органы и системы (сердечно-сосудистую, нервную, мышечную, костную, бронхолегочную, мочевыделительную, эндокринную). Наиболее существенное влияние магний оказывает на желудочно-кишечный тракт, улучшая перистальтику желудка, кишечника, стимулируя желчеотделение. Минеральная вода Донат Mg при дисфункциональных расстройствах билиарного тракта дозируется из расчета 3–5 мл/кг массы на 1 прием воды без газа (можно применять воду комнатной температуры).
Таким образом, ранняя диагностика и своевременное лечение дисфункции билиарного тракта позволяют предупредить более тяжелую патологию желчевыводящей системы. Широкий арсенал лекарственных средств обеспечивает возможность выбора наиболее эффективного и безопасного препарата или комбинации лекарственных средств в зависимости от патогенетических особенностей билиарной дисфункции.
Н. А. Коровина, доктор медицинских наук, профессор
И. Н. Захарова, доктор медицинских наук, профессор
С. В. Шишкина
Ф. Н. Иззадуст
РМАПО, Москва