Случай метастазирования опухоли головного мозга в брюшную полость через вентрикуло-перитонеальный шунт

О. И. Щербенко, доктор медицинских наук
Р. А. Пархоменко, кандидат медицинских наук
Н. И. Зелинская, кандидат медицинских наук
Российский научный центр рентгенорадиологии, Москва

Среди причин смерти детей от 1 года до 14 лет в индустриально развитых странах злокачественные опухоли занимают второе место. К сожалению, практика показывает, что недостаточные знания о такой патологии приводят к врачебным ошибкам, и, как следствие, поздно начинается адекватное лечение. Несомненно, знакомство с проблемами детской онкологии необходимо широкому кругу врачей.

Опухоли центральной нервной системы (ЦНС) занимают второе место среди злокачественных новообразований детского возраста, составляя среди них 14-20% и уступая только лимфомам и лейкозам [1]. Это наиболее часто встречающиеся солидные опухоли у детей [1]. За последние десятилетия достигнуты определенные успехи в лечении этих заболеваний благодаря совершенствованию диагностики, хирургических способов лечения, лучевой терапии и химиотерапии. В ходе комбинированного лечения при гидроцефалии, обусловленной опухолевым ростом, все шире используется вентрикуло-перитонеальное шунтирование, позволяющее уменьшить внутричерепное давление и тем самым облегчающее последующее проведение облучения.

Вместе с тем в доступной нам отечественной литературе мы не нашли сведений о метастазировании опухолей головного мозга по вентрикуло-перитонеальным шунтам (ВПШ) в брюшную полость. В зарубежной литературе имеются лишь единичные описания случаев такого метастазирования [2]. Приводим случай развития имплантационных метастазов опухоли головного мозга в брюшной полости, который лишь один раз встретился в практике детского отделения Российского научного центра рентгенорадиологии, где лучевую терапию по поводу опухолей ЦНС с 1992 по 1998 годы прошел 121 ребенок. Примечательно, что решающую роль в диагностике этих метастазов сыграл ультразвуковой метод.

Описание случая

Больной К., 13 лет, поступил в детское отделение Российского научного центра рентгенорадиологии с жалобами на периодическую рвоту, невозможность передвигаться без посторонней помощи. Заболевание началось за 2 месяца до этого, остро, на фоне полного здоровья. После безуспешного лечения по месту жительства по поводу предполагаемого гастрита при рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) головного мозга выявлены: опухоль задних отделов третьего желудочка (в проекции эпифиза) с окклюзионной гидроцефалией и тень, позволяющая подозревать метастаз в левой височной доле. В НИИ им. Н. Н. Бурденко выполнено вентрикуло-перитонеальное шунтирование с последующим некоторым улучшением состояния. Шунт из тела правого бокового желудочка был выведен за пределы мозга, далее по подкожно-жировой клетчатке вниз до мезогастральной области справа, где введен в брюшную полость вплоть до нижних ее отделов. Анализы на опухолевые маркеры (альфа-фетопротеин, хорионический гонадотропин) отрицательны. В неврологическом статусе — шаткость походки, неустойчивость в позе Ромберга. При осмотре окулиста — небольшая девиация глазных яблок внутрь, горизонтальный нистагм, гиперемия и нечеткость контуров дисков зрительных нервов, расширение и сильная извитость вен.

В связи с тяжестью состояния было начато облучение центральных отделов головного мозга с двух встречных полей 7х10 см по 1,5 Гр на центр ежедневно. На суммарной очаговой дозе (СОД) 5,5 Гр при контрольной РКТ головного мозга констатирована отрицательная динамика в виде появления нескольких новых гиперденсивных очагов, хорошо накапливавших контрастное вещество: в мосто-мозжечковом углу справа, в кортикальных отделах левой височной доли, в правой теменной области на границе с лобной (размеры очагов от 9 до 14 мм) — увеличение ранее обнаруженных очагов, в том числе опухоли в области заднего отдела третьего желудочка. Учитывая отрицательную динамику по данным РКТ, облучение продолжено в режиме мультифракционирования — по 1 Гр два раза в день с интервалом 3-5 часов пять раз в неделю и в выходные дни по 1,5 Гр один раз в день. При достижении СОД 25,5 Гр на центр мозга контрольная РКТ продемонстрировала положительную динамику в виде «исчезновения» метастазов (последние стали изоденсивными), первичный же очаг существенных изменений не претерпел. Такая радиочувствительность опухоли позволила с наибольшей вероятностью поставить клинический диагноз «злокачественная герминома». В связи с этим облучение было продолжено: на весь головной мозг и на весь спинной мозг и его оболочки по 1,5 Гр один раз в день 7 дней в неделю. Спинной мозг облучался с трех последовательно расположенных полей с центральным лучом под прямым углом к коже, по три поля в день; границы между спинальными полями периодически смещались. СОД на весь об��ем головного мозга составила 35 Гр (на центральные его отделы, включая первичную опухоль — 40 Гр), после чего лучевую терапию продолжали проводить только на центральные его отделы с двух полей 6х8 см по 1,5 Гр в день, СОД — 50,5 Гр. СОД на спинной мозг доведена до 25,5 Гр. Облучение проводилось на фоне дегидратационной терапии вначале лазиксом внутримышечно по 20-40 мг в сутки, затем — диакарбом по 0,25 г в день, принимался также постоянно дексаметазон по 1,5-2 мг в день. На фоне облучения головного мозга, еще до начала кранио-спинального облучения, один раз внутривенно введен винкристин — 1,5 мг. В процессе лучевой терапии состояние мальчика постепенно улучшилось, при достижении СОД 35 Гр на центральные отделы головного мозга больной стал самостоятельно ходить. Периодически отмечалась умеренная тошнота, изредка — рвота, однако к концу курса облучения эти явления практически исчезли. Изредка предъявлял жалобы на умеренные боли в эпигастрии. Пальпаторно определялась болезненность в эпигастрии и в правом подреберье в зоне шунта. При двукратном ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства патологии выявлено не было, за исключением небольшого усиления сосудистого рисунка печени. При осмотре окулиста в конце курса облучения констатировано уменьшение явлений застоя на глазном дне, осмотр невропатолога патологических признаков не выявил. При РКТ, проведенной через 1,5 месяца после курса лучевой терапии, патологические образования в головном мозге больше не определялись. По рекомендации химиотерапевта, через этот же срок после облучения мальчик принял 120 мг белустина внутрь однократно.

Примерно через 2,5 месяца после окончания курса лучевой терапии у мальчика стали отмечаться боли в левом подреберье и в области левой почки, иногда интенсивные, с иррадиацией вниз живота слева (типа почечных колик), которые купировались но-шпой. Кроме того, вскоре стали беспокоить запоры. При УЗИ органов брюшной полости, забрюшинного пространства обращало на себя внимание умеренное расширение чашек (до 10 мм) и лоханки (до 31х22 мм) левой почки (рис. 1). При УЗИ органов малого таза слева от мочевого пузыря (в левой подвздошной области) обнаружено образование неправильной, ближе к овальной, формы, неравномерно сниженной эхогенности, с неровными, довольно четкими контурами, размерами 43х37 мм (рис. 2а). Подобное образование обнаружено в области малого таза позади и частично — сверху от мочевого пузыря, размерами 54х56 мм (рис. 2б). При обзорной рентгенографии брюшной полости нижний край шунта обнаружен на уровне мочевого пузыря слева от средней линии. При внутривенной урографии выявлено нарушение секреторно-выделительной функции левой почки III степени, косвенные признаки дилатации левой собирательной системы. Ректальное исследование: в полости малого таза определялась плотная, неподвижная опухоль, верхний полюс ее не достигался. В анализах мочи — умеренное количество оксалатов, в остальном — без особенностей. В общих анализах крови — ускорение СОЭ до 30-37 мм/ч, в остальном — без патологии. РКТ головного мозга — без признаков рецидива или метастазов, данных за нарушение проходимости шунта не получено. Под контролем УЗИ была выполнена диагностическая пункция и игловая биопсия образования в левой подвздошной области. Цитологическое исследование полученного материала: эритроциты, разрозненные полиморфные клетки округлой формы, возможно, принадлежащие эпендимоме. Гистологическое исследование: среди сгустков крови — фрагменты опухоли, состоящей из мелких темных клеток. Картина соответствует медуллобластоме или анапластической эпендимоме, которые гистологически сходны между собой. Проведено облучение указанных образований с двух встречных полей 15х15 мм фракциями по 1,8 Гр в день 5 раз в неделю до СОД 34 Гр, а затем поля уменьшены до 9х9 см, и СОД доведена при таком же фракционировании до 43 Гр. В результате максимальный диаметр большей опухоли уменьшился в 2 раза, а меньшей опухоли — в 2,5 раза. На дозе 34 Гр отмечено исчезновение болей в области левой почки, нормализация стула. По данным УЗИ, нормализовались и размеры элементов собирательной системы левой почки. Однако в конце курса облучения мальчик стал жаловаться на умеренные боли в правой стороне живота, при УЗИ непосредственно под печенью и в области правого фланка отмечены два образования — до 2,5 и 3 см, по эхоструктуре аналогичные опухолям в области мочевого пузыря. Был сделан вывод о том, что они также соответствуют метастазам по брюшине. Больной прошел высокоинтенсивную химиотерапию в отделении химиотерапии Республиканской детской больницы, достигнута ремиссия, он жив в течение 15 месяцев после того, как впервые были обнаружены метастазы в брюшной полости; состояние мальчика удовлетворительное.

Обсуждение

Данный случай, на наш взгляд, хотя и является уникальным, тем не менее заставляет проявлять особую настороженность в отношении возможного метастазирования опухолей головного мозга в брюшную полость по вентрикуло-перитонеальным шунтам. По нашим наблюдениям, дискомфорт или боли в животе чувствуют практически все дети при наличии таких шунтов. Скорее всего, эти ощущения обусловлены в большинстве случаев самим шунтом, либо являются следствием воспалительных заболеваний желудочно-кишечного тракта, представляющих собой побочные проявления комплексного лечения опухолей. В связи с этими болями таким пациентам нередко проводят УЗИ. Данное наблюдение указывает на целесообразность профилактического УЗИ у всех больных с ВПШ, при этом следует тщательно осматривать все отделы брюшной полости, а также область малого таза (при наполненном мочевом пузыре).

Настоящее наблюдение интересно не только с диагностической, но и с клинической точки зрения. Примечателен поразительный эффект лучевой терапии, позволившей добиться полной регрессии первичной опухоли и метастазов в головном мозге. В результате больной, который до облучения не мог ходить и обслуживать себя, практически вернулся к полноценной жизни. К сожалению, удалить первичную опухоль или провести ее биопсию было невозможно из-за ее расположения и тяжелого состояния больного. Имеется только информация о строении опухоли по данным пункционной биопсии метастазов в брюшной полости, однако точный гистологический диагноз (медуллобластома? анапластическая эпендимома?) поставить на основании этого материала не удалось. Если судить по клиническому течению радиочувствительности, это, вероятнее всего, герминогенная опухоль. Разителен также и эффект от последующего химиолучевого лечения по поводу метастазов опухоли в брюшной полости.

Данный случай демонстрирует возможности современной диагностики, а также потенциал химиолучевого лечения, позволяющего помочь даже таким тяжелым больным.

Литература

1. Дурнов Л. А., Голдобенко Г. В., Курмашов В. И. Детская онкология. М.: Литера. 1997. С. 18, 196-225.
2. Berger M. S., Baumeister B., Geyer J. R. et al. The risk of metastases from shunting in children with primary central nervous system tumors // J. Neurosurg. 1991. V. 73. P. 872-877.