Болезнь Такаясу, известная также как неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса и др., относится к группе системных васкулитов, представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей. Причины болезни неизвестны. Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности. Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток MВ3. D. Scоtt и соавторы на основании своих исследований сделали предположение, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты. В основе патогенеза заболевания ведущее место занимают аутоиммунные процессы. Воспалительные изменения сосудистой стенки приводят к нарушению внутрисосудистой гемодинамики, развитию тромбоза с последующей облитерацией просвета. В клинической картине можно выделить две стадии: острую и хроническую. Критериями этого системного васкулита являются: начало заболевания в возрасте до 40 лет (свыше 80% всех заболевших составляют женщины, в основном в возрасте от 15 до 25 лет); перемежающаяся хромота (мышечные боли при движении как минимум в одной конечности, особенно в руке); отсутствие или ослабление пульса, появление шумов над пораженными артериями; регионарные симптомы ишемии, разница систолического давления на обеих руках более чем на 10 мм рт. ст. Ангиографическое исследование выявляет типичные сосудистые изменения аорты, ее ветвей или больших артерий в проксимальных отделах верхних или нижних конечностей (чаще всего фокально-сегментарные, стенозирующие или окклюзирующие изменения), которые нельзя объяснить атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или подобными причинами. Лабораторные показатели активности воспалительного процесса: повышение СОЭ, лейкоцитоз, анемия, увеличение концентрации иммуноглобулинов. Без адекватного лечения болезнь принимает прогрессирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Основные причины смерти — сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровообращения. Базисная терапия — цитостатики в сочетании с глюкокортикоидами. В качестве вспомогательных средств применяют сосудистые препараты, антикоагулянты, по конкретным показаниям — сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. В комплексной терапии для усиления противовоспалительного действия базисных средств, а также для достижения длительного положительного иммуномодулирующего и антимикробного эффекта используется в/в иммуноглобулин, в частности обогащенный IgМ-пентаглобин, применение которого позволяет значительно улучшить прогноз заболевания, снизить риск инвалидизации и летального исхода.
Схематическое изображение поражения дуги аорты и ее магистральных ветвей |
Учитывая то, что заболевание встречается редко (наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патолого-анатомических исследований) и его диагностика затруднена, приводим собственное наблюдение.
Максим М., 11 лет, поступил в педиатрическое отделение ДКБ № 38 2.09.99 с жалобами на быструю утомляемость, затрудненное носовое дыхание, эпизоды ортостатического головокружения, очаги алопеции волосистой части головы и левой брови. Из анамнеза: у матери первая беременость, протекавшая с угрозой прерывания (нефропатия). Роды срочные, масса тела — 3800, оценка по шкале Апгар — 8 баллов. До двух лет отмечался экссудативно-катаральный диатез. С восьми лет — поллиноз в весеннее время. Ребенок относится к группе часто болеющих детей. Психомоторное и физическое развитие соответствует возрасту. Профилактические прививки по возрасту. Проба Манту в 1998 году — 6 мм. Наследственность: по линии отца — гипертония, нейродермит, у матери в 24 года был суставной синдром (ревматоидный артрит?). Получала кратковременный курс кризанола. У всех членов семьи отмечается herpes labialis. Болен 1,5 года. В ноябре 1997 года перенес ОРВИ с температурой 38,50 С в течение 10 дней с последующим субфебрилитетом в течение двух месяцев; в январе 1998 года появились очаги алопеции теменно-затылочной области, наблюдалось увеличение СОЭ до 46 мм/ч. Обследовался в стационаре по месту жительства. Лечение проводилось по поводу хронического гастродуоденита, кандидоза, глистной инвазии. С февраля 1998 года по май 1999-го жалобы прежние, СОЭ не выше 10 мм/ч. С апреля 1999 года отмечается алопеция левой брови. С июня 1999 года по настоящее время СОЭ — 42-48 мм/ч. Для уточнения диагноза и определения тактики дальнейшего ведения больного мальчик направлен в ДКБ № 38 Москвы. При поступлении состояние удовлетворительное. Астеническое телосложение. Физическое и половое развитие по возрасту. Кожные покровы бледные, очаговая алопеция, губы сухие, герпес нижнего века правого глаза. Множество стигм дизэмбриогенеза. Ведущим клиническим синдромом является отсутствие пульсации левой лучевой артерии, ослабленная пульсация правой лучевой артерии, невозможность определения систолического давления на левой руке, сосудистые шумы над сонными артериями. ЭКГ: синусовый ритм, частота — 83, нормальное направление электрической оси сердца. ЭХО-КГ — пролапс митрального клапана до 5,3 мм с митральной регургитацией 1 ст. При УЗИ брахиоцефальных артерий и вен в НЦССХ им. А. Н. Бакулева РАМН выявлено изменение магистрального кровотока на левой верхней конечности, стенозы левой подключичной артерии до 45% (2-й сегмент), наружных сонных артерий в проксимальном отделе, общей артерии в дистальном отделе (cм. рис. 1). УЗИ щитовидной железы: суммарный объем — 11,54 мл, диффузная гиперплазия. УЗИ брюшной полости — изменений не выявлено. УЗИ почек — расщепление чашечно-лоханочной системы слева. Рентгенография грудной клетки и шейного отдела позвоночника — без патологии. Проведены консультации специалистов. Окулист — Vis 1,0/1,0 Dev 0. Передний отдел глаз, среды не изменены, глазное дно — полнокровные вены. Стоматолог — средний кариес. Невропатолог — в статусе — очаговых, общемозговых, ликвородинамических нарушений нет. Эндокринолог — диффузный нетоксический зоб 1 ст.
Данные анамнеза, обследования позволили выставить диагноз — неспецифический аортоартериит. В настоящее время ребенок находится в клинике детских болезней ММА им. И. М. Сеченова. Проводится базисная терапия — метотрексат в сочетании с внутривенным введением метипреда, а также, учитывая признаки обострения — распространенного прогрессирующего заболевания сосудов, наличия ассоциированной вирусно-бактериальной инфекции, больному начат курс лечения внутривенным иммуноглобулином. В состоянии мальчика наблюдается положительная динамика (стала определяться пульсация на левой лучевой артерии), переносимость лекарственных препаратов хорошая. Наблюдение продолжается.