Видео. «Морис Равель: партитура Болезни» из курса лекций об исторических личностях и их заболеваниях

13-05-2020
Васенина Е.Е., к.м.н., невролог, на основании исторической хроники болезни великого композитора пытается поставить окончательный диагноз, провести дифференциальную диагностику и оценить насколько сильно болезнь повлияла на музыку и творчество М.Равеля

Смотреть всё

Данная видеолекция является частью цикла лекций «И дольше века длится день» про исторические личности и их заболевания. В этой лекции речь идет о великом французском композиторе Морисе Равеле, его истории жизни, болезни и ее влиянии на творчество.

На основании имеющихся исторических данных проводится попытка установить диагноз заболевания и назначить лечение в контексте современной парадигмы неврологии.

Основываясь на воспоминаниях и сохранившейся исторической хроники автором приводятся данные об «анамнезе жизни и заболевания» композитора. Отдельный акцент делается на «исходных» особенностях личности Мориса Равеля. Так, известно, что он еще до болезни он был замкнут, склонен к странным и не всегда объяснимым поступкам, увлекался коллекционированием каких-то «безделушек». С молодых лет страдал бессоницей и депрессией.

Преморбидная личность композитора важна в аспекте последующего дифференциального диагноза, поэтому и была столь подробна освящена в начале разбора. Дебют заболевания пришелся на возраст 52 года, когда появилась рассеянность, трудности с внимание, некоторая «неаккуратность» в написании партитур и писем с множественными ошибками и исправлениями. Нарастали изменения поведения с вспыльчивостью и раздражительность, которые были отмечены почти всеми коллегами и друзьями композитора. В одном из воспоминаний было указание на тремор в руке, однако несмотря на дальнейший «активный» поиск указаний на двигательные расстройства или какие-то элементы паркинсонизма не увенчался успехом. По мере прогрессирования нарастали трудности с речью, счетом, чтением и письмом, что в том числе привело к невозможности записать и «читать» ноты, ограничив дальнейшее музыкальное творчество. После перенесенного дорожно-транспортного происшествия с сотрясением головного мозга симптоматика начала нарастать в геометрической прогрессии. В 1937 году в связи с подозрением на гидроцефалию после черепно-мозговой травмы, и попытку связать все симптомы с произошедшей аварией, было выполнено нейрохирургическое вмешательство в виде правосторонней краниотомии. После наркоза Морис Равель впал в непродолжительную кому и в скором времени умер. Аутопсия не проводилась.

В ходе лекции полученные «исторические» данные систематизируются, выделяются ведущие клинические симптомы и синдромы, анализируется последовательность развития болезни, что позволяет лектору предположить наличие у композитора нейродегенеративного заболевания. Тщательный анализ всего симптомокомплекса вытекает в 3 основных предполагаемых диагноза: лобно-височная деменция синдромом первично-прогрессирующей афазии (ППА), кортико-базальная дегенерация (или синдром) и болезнь Альцгеймера с ранним началом. В ходе подробного анализа кортико-базальная дегенерация признается как маловероятный диагноз, а решающую роль в дифференциальном диагнозе между болезнью Альцгеймера и лобно-височной деменцией с ППА играет музыка пациента.

Анализ музыкальных произведений композитора и влияние болезни на креативность оказывается ключом к разгадке и в конечном итоге автор приходит к выводу о более вероятном «фокальном» течении заболевания, что в большей степени соответствует лобно-височной деменции.
Можно ли было помочь Равелю в настоящее время? Лектор приходит к выводу, что радикальной помощи, патогенетической терапии не существует и в современной медицине. Однако корректный и своевременный подбор средств симптоматического ряда может позволить значительно улучшить качество жизни и замедлить траекторию когнитивного снижения. Наиболее доказанной группой препаратов в лечении лобно-височной деменции являются антидепрессанты группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (и серотонина и норадреналина).

Помимо позитивного эффекта на аффективные и поведенческие нарушения, серотонинергические средства, согласно последним данным, могут оказывать эффект и на функцию речи – что являлось «ключевым» проявлением болезни Морриса Равеля. В качестве препарата выбора лектор называет венлафаксин (Велаксин®), который является «универсальным» средством в лечении депрессии любого типа и тяжести. Выбор венлафаксина продиктован и тем, что препарат обладает дополнительным норадренергическим действием, что может способствовать улучшению внимания, уменьшению выраженности апатии, что важно в аспекте тех симптомов, которые отмечались у Морриса Равеля. Учитывая наличие черепно-мозговой травмы, которая «индуцировала» резкое прогрессирование болезни, а также невозможности полного болезни Альцгеймера с ранними началом можно было бы рассмотреть средства базисной противодементной терапии, например, донепезила (Алзепил®) – препарата первой линии в терапии деменции альцгеймеровского типа [1].


Сообщение заканчивается небольшим фрагментом из фильма о жизни Мориса Равеля. В видеолекцию включены вопросы слушателей и ответы лектора.

1. Birks J. S., Harvey R. J. Donepezil for dementia due to Alzheimer's disease //Cochrane Database of systematic reviews. – 2018. – №. 6.