Обычно для деменций характерно медленное и прогредиентное когнитивное снижение, но в некоторых случаях можно наблюдать быструю динамику прогрессирования заболевания. Быстропрогрессирующие деменции принято выделять в отдельный синдром когнитивных расстройств на основании динамики когнитивного статуса, нейропсихологических данных и функциональных нарушений. Например, в случае болезни Альцгеймера заподозрить быстропрогрессирующую деменцию позволяет снижение оценки по краткой шкале психического статуса MMSE более 6 баллов за год.
Этиология быстропрогрессирующих деменций зависит от множества различных факторов, в том числе от географического ареала проживания пациента. Сильно варьируют патогенетические причины, лежащие в основе быстропрогрессирующей деменции: прионные, нейродегенеративные и инфекционные заболевания, иммунноопосредованные энцефалопатии и другие системные аутоиммунные заболевания.
Весомую часть быстропрогрессирующих деменций составляют прионные заболевания, к которым относится болезнь Крейтцфельдта-Якоба. В лекции подробно рассмотрены диагностические критерии этого заболевания (по данным Международного консорциума 2017 года), патогенетические механизмы и клинические проявления. На основании публикации от Американской неврологической ассоциации [1], приведен большой ряд заболеваний, которые могут имитировать болезнь Крейтцфельдта-Якоба.
Болезнь Альцгеймера также может скрываться под маской различных неврологических заболеваний. Несмотря на наличие диагностических критериев быстропрогрессирующей деменции при болезни Альцгеймера, сложности диагностики все же существуют. Эта форма заболевания характеризуется специфическими особенностями патогенеза, понимание которых важно как для прогноза заболевания, так и с точки зрения медикаментозного ведения пациента. При быстром прогрессировании формируется грубейший клинически значимый холинергический дефицит, компенсация которого возможна за счет применения блокаторов холинэстеразы. Один из препаратов этой группы, донепезил (Алзепил®), имеет наивысшую степень доказательной базы на основании обзора Cochrane [2], что позволяет проводить обоснованную терапию быстропрогрессирующей болезни Альцгеймера.
Дифференциальную диагностику причины быстропрогрессирующей деменции важно проводить с сосудистой патологией, генетическими заболеваниями (церебральная аутосомно-доминантная энцефалопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоареозом, CADASIL), деменцией с тельцами Леви, дисметаболическими нарушениями, васкулитами и другими аутоиммунными заболеваниями, а также различными нейроинфекциями (сифилис, боррелиоз, турберкулез, герпетический энцефалит, ВИЧ-энцефалопатия). В видеолекции подробно и по существу рассмотрен этот большой объем нозологических форм для дифференциальной диагностики быстропрогрессирующей деменции.
1. Chitravas N. et al. Treatable neurological disorders misdiagnosed as Creutzfeldt?Jakob disease //Annals of neurology. – 2011. – Vol. 70. – №. 3. – С. 437-444.
2. Birks J. S., Harvey R. J. Donepezil for dementia due to Alzheimer's disease //Cochrane Database of systematic reviews. – 2018. – №. 6.